Polycytémie (hyperémie) je onemocnění krve, při kterém dochází k nadbytku červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček. Skutečná polycytémie (hyperémie) je velmi nebezpečná, protože se může vyvinout v akutní myeloidní leukémii. Jaké jsou příčiny a příznaky polycythemia vera? Jaká je léčba?
Polycythemia (hyperemia) true, nebo Vaquez-Oslerova choroba, je krevní onemocnění patřící k myeloproliferativním chorobám, tj. Těm, které jsou v průběhu nadprodukce jedné nebo více morfotických složek krve. V případě polycythemia vera dochází k nadprodukci všech základních krevních elementů:
- červené krvinky (erytrocyty)
- granulocyty (typ leukocytů - bílé krvinky)
- krevní destičky
Tyto abnormality lze vidět ve stejně jednoduché studii jako morfologie.
Skutečná polycytémie (hyperémie) se vyskytuje s frekvencí asi 2,5 / 100 000. Onemocnění je nejčastěji diagnostikováno ve věku od 40 do 80 let, přičemž nejvyšší výskyt je ve věku 60 let. Pouze asi 5 procent. u pacientů je onemocnění diagnostikováno před 40. rokem věku.
Obsah
- Polycytémie (hyperémie) pravda - příčiny
- Pravda o polycytemii (hyperémii) - příznaky
- Pravda o polycytemii (hyperémii) - diagnóza
- Polycythemia (hyperemia) true - léčba
- Polycythemia true - vážné komplikace
Chcete-li zobrazit toto video, povolte JavaScript a zvažte upgrade na webový prohlížeč, který podporuje video
Polycytémie (hyperémie) pravda - příčiny
Příčiny polycythemia vera nejsou známy. Bylo vědecky prokázáno, že ionizující záření je faktor zvyšující riziko jeho vývoje.
Existuje také genetická predispozice k rozvoji polycythemia vera. V tomto případě je onemocnění způsobeno mutací genu tyrosinkinázy JAK2.
Pravda o polycytemii (hyperémii) - příznaky
Mezi nejčastější příznaky polycytémie (vyskytující se asi u 50% pacientů) patří:
- bolesti hlavy
- svědění kůže (zejména po horké lázni)
- únava
- závrať
- rozmazané vidění
- ztráta váhy
- bolest břicha
- erytrodermie - zarudnutí a olupování většiny (90%) povrchu kůže
- erythomelalgia (zarudnutí a bolest rukou a nohou)
- cyanóza rtů
- zvětšená játra
Kromě toho může vést k krvácení z nosu nebo gastrointestinálnímu krvácení, ulceraci kůže a rozvoji dny.
Pravda o polycytemii (hyperémii) - diagnóza
K diagnostice onemocnění se provádějí krevní testy. Pak dochází ke zvýšené koncentraci hemoglobinu. U více než poloviny pacientů je pozorován zvýšený počet krevních destiček a u 40% pacienti se zvýšeným počtem leukocytů (zejména neutrofilů).
Sbírá se také kostní dřeň. S polycytemií jsou buňky, které produkují krevní prvky, hyperaktivní.
V průběhu diagnostiky by měl lékař vyloučit dva další typy polycytémie - sekundární polycytemii a pseudo polycytemii.
Polycythemia (hyperemia) true - léčba
Krevní odběry se provádějí nejprve každých několik dní, poté každé 3–4 měsíce, aby se udržovala koncentrace červených krvinek na normální úrovni a vedl k nedostatku železa, protože to zpomaluje proces rychlého hromadění červených krvinek. Používají se také nízké dávky kyseliny acetylsalicylové.
Cytoregulační léky se používají u lidí, kteří z různých důvodů nemohou tolerovat ztrátu krve. Typ léku však závisí na věku pacienta, fyzickém a psychickém stavu, komorbiditách a hodnocení morfologie.
Polycythemia true - vážné komplikace
V průběhu polycythemia vera se mohou objevit poruchy srážení, které mohou vést k onemocněním, jako jsou:
- mrtvice
- infarkt myokardu
- povrchová nebo hluboká žilní trombóza
- plicní embolie
V extrémních případech se může vyvinout leukémie. Právě tyto komplikace jsou hlavní příčinou úmrtí u pacientů s polycythemia vera.