Feochromocytom - nádor nadledvin

Feochromocytom (barvivo) je nádor, který pochází z dřeně nadledvin. Nazývá se hormonálně aktivní nádor, protože vylučuje katecholaminy, mezi něž patří adrenalin a noradrenalin. Feochromocytom postihuje nejčastěji lidi starší 40 let. jaké jsou příčiny a příznaky feochromocytomu? Jaká je léčba nádoru barviva?

Feochromocytom (barvivo, lat. feochromocytom) je aktivní paraganglioma. Termín feochromocytom se používá pouze pro hormonálně aktivní nádory umístěné v dřeni nadledvin. Tyto typy lézí se nejčastěji nacházejí v nadledvinách, ale mohou také ovlivnit močový měchýř, prostatu, perikard nebo určité oblasti krku. Velikost feochromocytomu obvykle nepřesahuje několik centimetrů (byly popsány nádory o velikosti od několika milimetrů do 20–30 centimetrů) a průměrná hmotnost je asi 100 g. Může se vyskytovat bilaterálně a může být maligní. Vzhledem ke své histologické struktuře jsou feochromocytomy klasifikovány patomorfology na:

• epiteliální nádory - vyrobené z epiteliálních buněk, které obsahují zrnitou, eozinofilní cytoplazmu a hyperchromatická jádra; buňky jsou uspořádány do řetězců a shluků
• polymorfní nádory - vyrobené z epiteliálních buněk, ale s větším stupněm diferenciace (dokonce i obrovských buněk) a větší hyperchromatičností
• fusiformní nádory - převládají fusiformní buňky; je to nejvzácnější forma

Feochromocytom: příčiny

Ve skutečnosti není příčina nádoru v dřeni nadledvin známa. Objeví se nádor, protože jeho buňky vylučují katecholaminy, hormony produkované v dřeni nadledvin. Tyto hormony zprostředkované centrálním nervovým systémem ovlivňují činnost srdce, krevní tlak a zvyšují hladinu glukózy v krvi. U některých pacientů je výskyt feochromocytomu geneticky podmíněn. Někdy mě doprovází rakovina jiných orgánů - rakovina štítné žlázy, rakovina příštítných tělísek a nádor hypofýzy.

Feochromocytom: příznaky

Nejcharakterističtějším příznakem feochromocytomu je arteriální hypertenze - paroxysmální nebo trvalá. Pacienti navíc uvádějí:

• paroxysmální bolesti hlavy
• pocítil rychlý srdeční tep
• pocení
• bledost
• široce rozšířené zornice
• pokles krevního tlaku, když přecházíte z ležení do postavení
• potřesení rukou
• pocit úzkosti

Někdy je nádor doprovázen bolestí na hrudi, nevolností a zvracením, zácpou, bolestmi břicha nebo zvýšením krevního tlaku během celkové anestézie.

V těhotenství může feochromocytom způsobit předčasné oddělení placenty a potrat.

Diagnóza feochromocytomu

Prvním krokem je stanovení volných katecholaminů nebo jejich metabolitů (VMA kyselina vanilinmandlová a methoxykatecholaminy) ve 24hodinovém odběru moči (methoxykatecholaminy lze stanovit také v séru). V testu lze také stanovit vylučování adrenalinu, noradrenalinu a dopaminu močí.

Zobrazovací testy jsou také důležité při diagnostice nádoru:

• ultrazvuk
• počítačová tomografie
• magnetická rezonance
• scintigrafie nadledvin

Při diferenciální diagnostice feochromocytomu je třeba vzít v úvahu následující:

• primární hypertenze
• diabetes mellitus se současnou hypertenzí
• hyperaktivní štítná žláza
• paroxysmální tachykardie
• ischemická choroba srdeční
• mozkové nádory, zejména ty, které se nacházejí v zadní lebeční dutině
• bolesti hlavy migrény, klastru nebo vazomotorické povahy
• menopauza u žen
• akutní přerušovaná porfyrie
• pseudoheochromocytom
• renovaskulární hypertenze
• paragangliomy
• úzkostné poruchy

Léčba feochromocytomu

Léčba rakoviny zahrnuje chirurgické odstranění nadledvin. Před zákrokem se pacientům podávají adrenergní blokátory (např. Labetalol, prazosin nebo fenoxybenzamin).

Prognóza a profylaxe feochromocytomu

Prognóza po chirurgickém odstranění nádoru je příznivá, pokud nádor nezhubne a není umístěn za nadledvinkami. Genetický výskyt nemoci dává horší prognózu.

Rodiny s feochromocytomem v anamnéze by měly být předmětem průběžného genetického poradenství.

U benigního nádoru je pětiletá míra přežití 96 procent, zatímco u maligního nádoru klesá na 44 procent. Riziko recidivy benigního nádoru je asi 10 procent. Neošetřený maligní feochromocytom má přibližně 50 procent pětiletého přežití.

Perioperační úmrtnost nepřesahuje 3 procenta. Krevní tlak se po operaci vrátí k normálu přibližně u 60 procent pacientů. Normalizace je častější u pacientů s paroxysmální hypertenzí (kolem 80 procent) než u přetrvávající hypertenze (kolem 40 procent).