Dysplazie Lewandowsky-Lutz („stromoví lidé“) - příčiny, příznaky a léčba

Dysplázie Lewandowsky-Lutz je geneticky podmíněné kožní onemocnění, při kterém se na těle objevují změny, které připomínají kůru stromu - odtud tedy termín „lidé ze stromu“ pro postižené. Jedná se o velmi vzácné kožní onemocnění, ale souvisí s rozšířeným lidským papilomavirem (HPV). Jaké jsou příčiny a příznaky dysplazie Lewandowsky-Lutz? Jaká je léčba?

Dysplázie Lewandowsky-Lutz (epidermodysplasia verruciformis, epiteliální papilární dysplázie) je velmi vzácné kožní onemocnění genetického původu. Jeho podstatou je abnormální množení kožních buněk, které vytvářejí výrůstky připomínající kůru stromů. Doposud bylo na světě hlášeno jen několik případů tohoto onemocnění.

Dysplazie Lewandowsky-Lutz - příčiny

Dysplazie Lewandowsky-Lutz je pravděpodobně způsobena lidským papilomavirem (HPV) - hlavně typy 5, 8 a 14. Toto onemocnění může způsobit pouze u lidí s určitou genetickou predispozicí - s mutací chromozomu 17 ve dvou genech - EVER1 nebo EVER2. Tato mutace snižuje imunitní potenciál kůže a virus začíná pronikat do svých vrstev, což přispívá ke vzniku lézí. Je známo, že tato predispozice se dědí autozomálně recesivně.

Přečtěte si také: Genetická onemocnění. Je možný potrat v případě genetického onemocnění? Vzácná onemocnění - opomíjený problém GENETICKÉ NEMOCI: příčiny, dědičnost a diagnostika

Dysplazie Lewandowsky-Lutz - příznaky

Příznaky dysplazie Lewandowsky-Lutz jsou kožní léze, které:

mohou být umístěny po celém těle (kromě nehtů a pokožky hlavy). Obvykle nejprve zakryjí obličej, ruce a nohy a poté se rozšíří po kůži celého těla
se mohou objevit jako erytém, změna barvy, bradavice nebo výrůstky, které vypadají jako kůra stromu (tzv. kožní rohy)
systematicky rostou, někdy velmi rychle

Dysplazie Lewandowsky-Lutz zvyšuje riziko vzniku rakoviny.

Nejznámější osobou s Lewandowsky-Lutzovou dysplazií byla Dede Koswara z Indonésie. Celé jeho tělo bylo pokryto vrstvou bradavic. Ruce a nohy zase připomínaly větve stromů. Muž zemřel v roce 2016. Abula Bajandara, rodák z Bangladéše, bojuje se stejnými výrůstky, u kterých se výrůstky rozvinuly, když mu bylo 16 let.

Dysplazie Lewandowsky-Lutz - diagnostika

Diagnóza je stanovena na základě příznaků a genetického testování. Někdy mohou kožní léze naznačovat onemocnění, jako jsou ploché bradavice, lichen planus nebo tinea versicolor, proto je třeba je vyloučit.

Dysplazie Lewandowsky-Lutz - léčba

Léčba je založena na podávání léků ze skupiny retinoidů, které inhibují průnik viru do vrstev kůže. U některých pacientů změny na nějakou dobu ustupují nebo pouze zastaví jejich růst.

Kožní léze mohou vážit až několik kilogramů a ztěžovat provádění každodenních činností, jako je chůze nebo jídlo, takže lékař může rozhodnout o jejich odstranění během operace nebo pomocí laseru. Změny se však často vracejí. Mohou se také vyvinout v rakovinu kůže (např. Spinocelulární karcinom kůže).