Hypertrichóza nebo syndrom vlkodlaka

Hypertrichóza nebo syndrom vlkodlaka je genetická porucha, která vede k nadměrnému ochlupení těla. U osoby postižené touto vadou jsou vlasy bohaté i na obličeji. Odtud pochází název „syndrom vlkodlaka“, což je samozřejmě nespravedlivé. Jak se vypořádat s hypetrichózou? Existuje nějaká šance na vyléčení?

Hypertrichóza nebo vlkodlačí syndrom (jiný název této choroby je také Ambrasův syndrom) je extrémně vzácná vrozená vada, která se vyskytuje u žen i mužů. Dříve se věřilo, že „vlkodlaci“ jsou někteří hybridy člověk-zvíře, kombinace člověka a vlka, opice a dokonce i medvěda. Dnes víme, že se jedná o poruchu způsobenou mutací genu SOX3 umístěného na jednom ze dvou X pohlavních chromozomů.

Hypertrichóza byla poprvé popsána v 17. století. Dnes se věří, že touto vzácnou genetickou vadou je na světě postiženo přibližně 50–100 lidí. Jedním z nich je například rodina Ježíše Acevesa z města Lorento v Mexiku, která čítá asi 30 lidí. Díky svému odlišnému vzhledu se proslavili po celém světě, ale to není popularita, o jaké by někdo mohl snít. Lidé postižení touto genetickou vadou čelí každý den diskriminaci a sociálnímu obtěžování. Často se bojí ukázat mezi lidmi a málokdy opouštějí dům, spíše po setmění. Říká se jim vlkodlaci, vlci lidí.

Přečtěte si také: HIRSUTISM - léčba. Jak se zbavit přebytečných vlasů u žen? Vlasy na hrudi. Proč rostou vlasy na prsou? Jak je odstranit? Hyperandrogenismus (nadbytek androgenu) - příčiny, příznaky, léčba

Jak je hypertrichóza?

Vlkodlačí syndrom se projevuje bohatou srstí na těle, trupu, pažích a - což je pro postižené obzvláště obtížné - i na obličeji. Ne vždy. Vada se vyskytuje ve dvou formách - obecná a lokální. V druhém případě vlasy ovlivňují pouze určité oblasti těla, například ne celou tvář, ale „pouze“ čelo a bradu, nebo jednu oblast jinde na těle, ze které vlasy vyrůstají.

Cyklus vývoje vlasů má tři fáze:

1. anagenní fáze - růst vlasů

2. katagenní fáze - smrt vlasových folikulů

3. telogenní fáze - vypadávání vlasů

V průběhu hypertrichózy genová mutace pravděpodobně způsobí, že anagenní fáze bude dominovat ostatním.

Nazývá se nejsilnější forma hypertrichózy terminální hypertrichóza. Kromě svěžího ochlupení na těle se také projevuje:

• hypertrofie dásní a vyčnívající ústa,
• zubní poruchy, např. dvojitá řada zubů,
• široký, plochý nos,
• velká hlava.

Byla to hyperirchóza, na kterou v srpnu 2019 onemocnělo 17 dětí a kojenců. Všechno kvůli ... náhodné změně léků jednou z farmaceutických společností.

Rodiče dětí si mysleli, že jim dávají omeprazol, lék na žaludeční onemocnění, zatímco lahvička ve skutečnosti obsahovala minoxidil, lék na růst vlasů.

Po podání drogy dětem začaly růst vlasy na obličeji, zádech a pažích. Zainteresovaní rodiče šli k lékařům, o případ se postaralo španělské ministerstvo zdravotnictví a objevilo chybu.

Špatné léky byly dodány do lékáren v Kantábrii, Andalusii a Valencii. Již byly staženy z lékáren a laboratoř, která je vyrábí, byla uzavřena.

V popsaném případě je hypertrichóza způsobená podáním nesprávného léku pouze dočasná - po ukončení jeho podávání nadměrné ochlupení u dětí zmizí.

Nejznámějším případem hypertrichózy (tzv. Terminál) byla Julia Pastrana, která žila v Mexiku v 19. století. Vyrůstala v sirotčinci, pravděpodobně opuštěném matkou, a když vyrostla, koupil ji a brzy se oženil s mužem jménem Theodor Lent. Vydělal na tom peníze tím, že to ukázal jako atrakci v Severní Americe a později v mnoha evropských zemích. Díky svým bujným vlasům a růstu dásní byla nazývána opičí ženou. Julia otěhotněla a porodila syna, také velmi chlupatého. Zemřel krátce po porodu a o několik dní později zemřela Julia také na následky poporodních komplikací. Bylo jí 26 let. Půjčil ji a tělo dítěte nacpané a nadále je ukazoval. V průběhu let byla Julia Pastrana a její dítě považovány za exponáty a prohlíženy ve vitrínách mnoha muzeí. Nedávno byli viděni v národní nemocnici v Oslu. Teprve v roce 2012, díky guvernérovi státu Sinaloa Mariu Lopezovi Valdezovi a newyorské umělkyni Lauře Anderson Barbata, a norským úřadům byla jejich těla pohřbena v Mexiku na hřbitově poblíž rodného domu Julie Pastrany.

Na obrázku je Petrus Gonzales, první známý případ syndromu vlkodlaka

Fotografie Wikimedia Commons

Získaná hypertrichóza

Kromě vrozeného genetického defektu, kterým je výše popsaná hypertrichóza, existuje také získaná hypertrichóza.Tady už o tom mluvíme jako o symptomu doprovázejícím jiné onemocnění - např. Rakovinu, porfyrii, metabolické poruchy, abnormality v činnosti endokrinních žláz. Nadměrné vlasy mohou být také reakcí na léky, jako jsou hydantoin, minoxidil a penicilamin, stejně jako topické steroidy a androgeny. Získanou hypertrichózu lze léčit.

Pacient, který si všimne, že se na jeho těle objevilo místo, ze kterého začnou růst vlasy, obvykle nasměruje své první kroky k dermatologovi. Pravděpodobně si však také objedná endokrinologickou konzultaci, protože budou nutné hormonální testy. Někdy je také nutné provést diagnostiku z hlediska onkologie. Po zjištění příčiny hypertrichózy může začít léčba základního onemocnění. Pokud je problém způsoben endokrinním narušením, může lékař doporučit antikoncepční pilulky, hormonální substituční léky a v případě menopauzy hormonální substituční léčbu. Pokud je rakovina příčinou hypertrichózy, je třeba ji řešit. Jakmile je základní onemocnění vyléčeno, problém nadměrného růstu vlasů zmizí.

Léčba vlkodlačího syndromu

Bohužel dosud nebyl nalezen žádný lék na tento stav. Nadměrné ochlupení lze oholit pouze systematicky nebo jinými kosmetickými procedurami, jako je epilace, jedná se však o krátkodobou akci. Dnes naštěstí moderní estetická medicína přichází na pomoc lidem trpícím vlkodlakovým syndromem. Laserové odstranění chloupků poskytuje dobré výsledky.