Ewingův sarkom (nádor) - příčiny, příznaky, léčba a prognóza

Ewingův sarkom (nádor) je zhoubný kostní nádor, který nejčastěji postihuje děti. Prvními příznaky Ewingova sarkomu jsou bolesti kostí, které jsou někdy spojeny s náhodným zraněním, a proto - podceňovány. To má důsledky, protože čím později je Ewingův nádor diagnostikován, tím horší je prognóza. Jaké jsou příčiny a další příznaky Ewingova sarkomu? Jaká je léčba?

Ewingův sarkom (nádor) (nesprávně označovaný jako rakovina kostí) patří do skupiny kostních sarkomů, které se vyskytují hlavně u dětí a dospívajících. Ewingův sarkom tvoří 1-3 procenta. všechny druhy rakoviny u dětí a je druhou nejčastější rakovinou kostí u nejmladších (po osteosarkomu). Ewingův sarkom je častější u chlapců než u dívek. Vrchol výskytu je ve věkovém rozmezí 10–14 let u chlapců a 5–9 let u dívek.

Ewingův sarkom patří k novotvarům Ewingova sarkomu (ESFT), které také zahrnují takové neoplazmy, jako jsou: extraosseální Ewingův sarkom, primitivní neuroektodermální novotvar (PNET), neuroepiteliom, Askinův nádor.

Ewingův sarkom (nádor) - příčiny

Příčiny Ewingova sarkomu nejsou známy. Mezi rizikové faktory rozvoje patří: ionizující radiace. Důležitá je také přítomnost v rodině. Existuje podezření, že zvýšení nemocnosti mladých lidí může naznačovat vztah mezi procesem rychlého růstu a rozvojem rakoviny.

Přečtěte si také: Děti a rakovina - příčiny, diagnostika, léčba rakoviny u kojenců a dětí Neuroblastom (neuroblastom) - příčiny, příznaky a léčba RAKOVINA DĚTÍ - nejčastější rakoviny u dětí

Ewingův sarkom (nádor) - příznaky

Ewingův sarkom po dlouhou dobu nevykazuje žádné příznaky. Pouze s časem se objeví následující:

• bolest kostí - u většiny pacientů se jedná o tupou, opakující se bolest, která se časem stává ostrou a kontinuální. Ewingův sarkom je nejčastěji lokalizován v dlouhých kostech (ve většině případů ve femuru), poté v plochých kostech a měkkých tkáních a poté v páteři

Rodiče by se měli obávat bolesti motorického systému, která přímo nesouvisí se zraněním.

• omezení mobility v postižené kosti vyplývající z akutní a trvalé bolesti
• někdy otok přes rakovinovou kost
• patologická zlomenina kosti v důsledku destrukce kostního nádoru

V závislosti na tom, kterou kost rakovina obsadila, se mohou objevit i další příznaky. Například Ewingův sarkom v páteři může způsobit parestezii následovanou sníženým pocitem svalové síly. Tyto příznaky jsou výsledkem tlaku nádoru na nervy.

Asi 40 procent. případy se vyskytují tzv zánětlivá maska ​​(známky zánětu, zvýšená tělesná teplota), což ztěžuje správnou diagnózu).

Ewingův sarkom (nádor) - výzkum

Konečná diagnóza je stanovena na základě zobrazování, nejlépe zobrazování magnetickou rezonancí, protože je nejpřesnější. MRI umožňuje přesně určit růst nádoru v okolních tkáních a posoudit poměr nádorové hmoty k nervům a krevním cévám.

Ewingův sarkom rychle roste a často metastázuje na dálku - obvykle do plic.

Provedení počítačové tomografie hrudníku (zejména tzv. Spirální tomografie) zase umožňuje detekci metastatických ložisek do plic, které jsou při rentgenovém vyšetření neviditelné.

Mohou být také zapotřebí další testy, jako je morfologie, ESR, CRP. Lze uvažovat o odběru kostní dřeně pro histologické vyšetření, ale pouze u přibližně 15% pacientů. nemocných lidí, dřeň obsahuje rakovinné buňky.

Stojí za to vědět, že je velmi obtížné diagnostikovat Ewingův sarkom, který se nachází v páteři. Lze jej zaměnit za diskopatii, skoliózu, neurodegenerativní onemocnění a dokonce i ledvinové kameny a kolagenózu.

Kam hledat pomoc

Lidé trpící sarkomy i jejich rodiny mohou hledat podporu v Asociaci pro pomoc pacientům se sarkomem „SARCOMA“: www.sarcoma.pl.

Ewingův sarkom (nádor) - léčba

Léčba Ewingova sarkomu se skládá ze 3 fází:

• Fáze I - počáteční chemoterapie. Jeho cílem je zmenšit nádor a zničit mikrometastázy
• Fáze II - chirurgická léčba nebo radioterapie. Kromě dokončení počáteční chemoterapie se provádí chirurgické odstranění nádoru. Je možné, když je Ewingův sarkom umístěn v kosti, jehož odstranění nezpůsobí zdravotní postižení. Pokud nádor nelze odstranit chirurgickým zákrokem nebo pokud jej nelze zcela odstranit během chirurgického zákroku, je do léčby zahrnuta radiační terapie, která zničí primární sarkom.
• Fáze III - adjuvantní chemoterapie. Zapíná se po operaci nebo po radioterapii

Ewingův sarkom (nádor) - prognóza

Pacienti s nejlepší prognózou jsou pacienti s obdobím kratším než měsíc od nástupu příznaků do diagnózy. Doba od nástupu příznaků do diagnózy je však obvykle 3–6 měsíců.

V současné době je vyléčeno přibližně 45% pacientů s Ewingovým sarkomem. případy s lokalizovaným procesem. Naproti tomu všichni pacienti s metastatickým onemocněním obvykle umírají do 36 měsíců.

Stojí za to vědět

Ewingův sarkom (nádor) je zhoubný nádor kostí, ale ne rakovina kostí

Sarkomy jsou typem maligního nádoru, který vzniká ze svalové, tukové a chrupavkové tkáně. Rakoviny naopak pocházejí z epiteliální tkáně - kůže, plic, prsou, slinivky břišní, jater a dalších orgánů. Výrazy „rakovina kostí“ jsou tedy nesprávné, protože v kostech není epitelová tkáň.

Doporučený článek:

Kostní nádory u dětí a dospělých - příčiny, typy a příznaky

Bibliografie:

1. Trybek E., Diagnostické obtíže Ewingova sarkomu u dětí - kazuistika„Problémy rodinného lékařství“ 2009, č. 1

2. Sdružení pro pomoc pacientům se sarkomem „SARCOMA“. Souhrn znalostí o sarkomech a jejich včasné detekci.