Hemolytická anémie (hemolytická anémie) - příčiny, příznaky, léčba

Hemolytická anémie (hemolytická anémie) je skupina krevních onemocnění nebo vlastně jedna z jejích složek - červené krvinky. V průběhu hemolytické anémie jsou zničeny příliš rychle a příčinou mohou být jak poruchy struktury červených krvinek, tak nemoci jiných orgánů. Hemolytická anémie, kromě příznaků typických pro všechny typy anémie, tj. Únava nebo dušnost, má několik charakteristických příznaků. Stojí za to zjistit, kdy můžete podezření na tuto nemoc a jaké jsou její příznaky.

Obsah

1. Hemolytická anémie: příznaky
2. Hemolytická anémie: komplikace
3. Hemolytická anémie: příčiny
4. Hemolytická anémie: typy
5. Hemolytická anémie: výsledky testů
6. Léčba hemolytické anémie

Hemolytická anémie (hemolytická anémie) je pokles:

• hladiny hemoglobinu (výsledky laboratorních testů HGB nebo HB pod 14 g / dl u mužů a 12 g / dl u žen)
• hematokrit (HCT nebo HT méně než 40% u mužů a 37% u žen)
• erytrocyty - červené krvinky (RBC méně než 4,2 milionu / μl u mužů a 3,5 milionu / μl u žen)

ničením cirkulujících červených krvinek v procesu zvaném hemolýza.

Hemolytická anémie: příznaky

Kdy se objeví příznaky?

Pokud je onemocnění vrozené, příznaky se projeví v raném věku, již u malých dětí. Pokud je však získána hemolytická anémie, objeví se příznaky u dospělých, nejčastěji po diagnóze onemocnění, u kterého dochází k hemolýze (např. Po diagnóze systémového lupusu), a velmi zřídka to může být první příznak jiného onemocnění.

Jaká je závažnost příznaků?

Pokud je hemolýza malá a trvá dlouhou dobu, onemocnění nemusí způsobovat žádné nepohodlí. Pokud však dojde k náhlému poklesu červených krvinek, příznaky se vyvinou poměrně rychle a pokud je pokles velký, může to být životu nebezpečné.

Jaké příznaky se mohou objevit?

Jakákoli anémie, bez ohledu na příčinu, může způsobit příznaky, jako jsou:

• slabost
• snadná únava
• porucha soustředění a pozornosti
• bolesti hlavy a závratě

a méně častá onemocnění:

• rychlejší tlukot srdce
• dušnost

V případě hemolýzy se obvykle zabýváme také žloutenkou, která je výsledkem příliš rychlého ničení erytrocytů ve vztahu k možnosti jejich metabolismu, navíc dochází ke zvětšení sleziny a zvětšení jater.

Někdy lidé trpící hemolytickou anémií mají také žlučníkové kameny, je to proto, že složka žluči, bilirubin, je také produktem metabolismu erytrocytů, pokud je této sloučeniny příliš mnoho, sráží se ve formě kamenů.

Zbývající příznaky jsou specifické pro jednotlivé entity onemocnění a jsou výsledkem výše popsaných mechanismů způsobujících anémii:

• Vrozená sférocytóza je charakterizována abnormálním vývojem kostí, kameny žlučníku a hemolytickými krizi. Jedná se o život ohrožující stavy, ve kterých mimo jiné existují slabost, nevolnost, horečka, bolesti břicha, zvýšená srdeční frekvence a akutní selhání ledvin
  
  
• Nedostatky erytrocytových enzymů jsou charakterizovány žloutenkou, tmavou močí a bolestmi břicha, které se vyskytují přerušovaně s určitými léky, stresem a infekcemi
  
  
• methemoglobinemie (jedna z vad hemoglobinu) je zase změna valence železa přítomného v červených krvinkách, takže se nemůže připojit a přenášet kyslík. Charakteristickým příznakem je cyanóza, nejviditelnější kolem úst nebo lalůčku ucha
  
  
• srpkovitá anémie, projevující se žloutenkou, onemocněním žlučových kamenů, zpomalením růstu, zvětšením srdce, vaskulární obstrukcí způsobující ischemii orgánů

V případě autoimunitních onemocnění a lymfomů převažují jejich příznaky a příznaky anémie v těchto případech mohou zahrnovat:

• bolest při polykání
• bolesti zad
• bolest břicha
• horečka
• červená moč
• a když dojde k hemolýze v malých cévách, dojde k sraženinám.

Spektrum příznaků je velmi velké a je třeba si uvědomit, že hemolytická anémie má různé komplikace.

Hemolytická anémie: komplikace

Účinky tohoto onemocnění mohou být mnoho, počínaje nejméně závažnými:

• cholecystolitiáza
• nedostatek kyseliny listové
• kožní vředy
• žilní tromboembolismus
• aplastický a hemolytický průlom, spojený s náhlým velkým poklesem krevních buněk a představujícím přímou hrozbu pro život.

Hemolytická anémie: příčiny

Hemolytická anémie je skupina mnoha onemocnění, jejichž příčiny se mohou lišit, ale výsledkem je vždy destrukce červených krvinek.

Za normálních podmínek žije červená krvinka přibližně 120 dní, poté je slezinou zachycena a rozložena a železo je z ní uloženo.

V důsledku vad samotných červených krvinek nebo jiných orgánů, jako jsou játra a slezina, dochází k tomuto procesu rychleji, dokonce i po 50 dnech.

Navíc se zvýšenou hemolýzou nemůže kostní dřeň držet krok s tvorbou nových krvinek a doplňováním nedostatků, což má za následek snížení počtu erytrocytů.

Zvýšená destrukce krevních buněk také způsobuje nadměrné zatížení enzymů odpovědných za jejich metabolismus, proces se stává neúčinným a metabolity krevních buněk zůstávají v oběhu.

Nedostatek erytrocytů je charakteristický pro všechny chudokrevnosti (např. Chudokrevnost s nedostatkem železa nebo chudokrevnost s nedostatkem vitaminu B12), a proto jsou některé příznaky běžné a vyskytují se u každého druhu chudokrevnosti.

Intenzifikace procesů souvisejících s rozkladem a přítomností červených krvinek v oběhu dává příznaky charakteristické pro hemolytickou anémii.

Hemolytická anémie: typy

Hemolytická anémie může být výsledkem genetické mutace, pak ji nazýváme vrozenou nebo získanou, například u autoimunitních onemocnění. První jsou způsobeny poškozením samotných krevních buněk a jsou to:

• defekty buněčné membrány erytrocytů - krvinky pak mají změněný tvar, např. ovalocytóza nebo nejčastější dědičná hemolytická anémie - sférocytóza (tvar sférických krevních buněk)
  
  
• defekty erytrocytových enzymů, tzv. enzymopatie - cytoplazma erytrocytů obsahuje řadu enzymů nezbytných pro jejich fungování, hemolytická anémie může být důsledkem deficitu dvou enzymů: glukóza-6-fosfát dehydrogenázy a pyruvátkinázy, významně přispívají k produkci energie v erytrocytech
  
  
• defekty hemoglobinu, tj. sloučeniny nesoucí kyslík, jsou hemoglobinopatie - srpkovitá anémie a methemoglobinemie, u těchto onemocnění je snížena schopnost krevních buněk přenášet kyslík a může se měnit jejich tvar, což je činí náchylnějšími k poškození
  
  
• nedostatečná tvorba hemoglobinu - talasémie

V případě získané anémie jsou erytrocyty normální, jsou však zničeny vnějšími faktory.

Jedním z mechanismů jsou imunologické procesy, které vedou k produkci protilátek proti červeným krvinkám.

Mohou být produkovány v průběhu mnoha nemocí: autoimunitní (např. Systémový lupus), chronická lymfocytární leukémie, lymfomy, po určitých lécích, po transplantacích orgánů, transfuzích krve a při takzvané studené aglutininové nemoci a paroxysmální studené hemoglobinurii.

Dalším mechanismem extracelulární destrukce erytrocytů je hemolytická mikroangiopatická anémie. Docela komplikované jméno, co to znamená?

Z různých důvodů jsou krvinky ničeny v malých arteriolách a žilkách, k tomu dochází v průběhu trombotické trombocytopenické purpury, hemolyticko-uremického syndromu nebo infekcí.

Je zajímavé, že jde také o mechanismus působení některých jedů, např. Jed některých pavouků nebo zmijí. Velmi zřídka dochází k hemolýze v důsledku mechanického poškození erytrocytů, např. Po implantaci umělé srdeční chlopně.

Hemolytická anémie: výsledky testů

Základní vyšetření, které je třeba provést při podezření na anémii (nejen hemolytickou anémii), je kompletní krevní obraz.

Anémie je indikována poklesem počtu červených krvinek, tj. Červených krvinek, pod normální hodnotu.

Na základě dalších parametrů můžeme posoudit, zda mají krevní buňky přítomné v oběhu správný objem (MCV), správné množství hemoglobinu (MCH) a jeho koncentraci v krevních buňkách (MCHC), což jsou extrémně důležité parametry, které hodně napovídají o příčině poklesu množství erytrocytů.

V případě hemolýzy jsou parametry struktury erytrocytů obvykle v normálním rozmezí, jedná se tedy o tzv. Normocytovou anémii, normochromní anémii, tj. Erytrocyty mají správnou velikost, obsah a koncentraci hemoglobinu.

To nepřímo znamená, že výrobní proces je nerušený a tělo má všechny potřebné substráty pro výrobu.

Pouze v případě talasemie, při které je narušen výrobní proces, jsou erytrocyty menší a mají nižší obsah hemoglobinu.

Dalším důležitým parametrem, který lze v krevním obrazu najít, jsou retikulocyty označené „Ret.“. Retikulocyty jsou mladé erytrocyty, které nedávno opustily kostní dřeň, a jejich zvýšený počet naznačuje intenzivní tvorbu nových krevních buněk v kostní dřeni.

Toto zvýšení produkce a zvýšení retikulocytů je odpovědí na nedostatečný počet funkčních červených krvinek.

Pokročilejší testy umožňují detekci vzácných, ale charakteristických tvarů erytrocytů, např. Echinocytů (vyčnívajících erytrocytů) v enzymatických vadách, erytrocytů štítné žlázy v talasémii, schistocytů (fragmenty erytrocytů) v mikroangiopatické anémii a také přítomných v erytrocytech v těle metahemoglobii: nebo těla Howel-Jolly se srpkovitou anémií.

Výzkum červených krvinek je podrobně popsán v článku o červených krvinkách. Analýzy krve mohou také ukázat odchylky v následujících oblastech:

• zvýšení LDH (laktátdehydrogenázy, tj. enzymu přítomného v erytrocytech), uvolňuje se, když je erytrocyt zničen, a proto jeho zvýšená koncentrace v krvi během hemolýzy
  
  
• pokles haptoglobinu (protein, který váže volný hemoglobin) jeho pokles je způsoben tím, že laboratorní metody hodnotí množství haptoglobinu schopného vázat hemoglobin, pokud se tato sloučenina uvolní z poškozených erytrocytů, dostupné částice haptoglobinu se na ni váží a jsou během laboratorního stanovení „neviditelné“
  
  
• zvýšení bilirubinu, který je konečným produktem rozpadu hemoglobinu.

Test moči ukazuje: urobilinogen a hemoglobinurie, tj. Vylučování moči zvýšeného množství urobilinu a hemoglobinu.

Tyto sloučeniny jsou odstraněny, pokud je hemolýza tak závažná, že játra nejsou schopna účinně metabolizovat poškozené krvinky.

Jednotlivé formy hemolytické anémie mají specifické testy, ale provádějí se jen zřídka a pouze ve specializovaných centrech, včetně:

• snížená aktivita glukóza-6-fosfátdehydrogenázy
• nedostatek pyruvátkinázy
• zvýšení metHb (methemoglobinemie)
• zvýšení HbS a HbF (srpkovitá anémie)
• a častější přímý Coombsův test (provádí se u autoimunitních onemocnění, nejen těch, která souvisejí s hemolýzou, ale v tomto případě usnadňuje diagnostiku sekundární anémie).

Někdy, zvláště když je diagnóza nejistá, se provádí biopsie kostní dřeně, která ukazuje zvýšenou tvorbu nových erytrocytů.

Léčba hemolytické anémie

Léčba onemocnění krve a krvetvorby je prováděna hematologem, základní diagnostiku však může provádět i rodinný lékař.

I přes různé příčiny hemolýzy jsou principy léčby podobné.

U pacientů s takovou diagnózou je v první řadě nutné udržovat dostatečný počet červených krvinek v oběhu, a proto je někdy nutné transfukovat jejich koncentráty.

Vždy však musíte poskytnout přísady potřebné k vytvoření nových červených krvinek, tj. Kyselinu listovou a železo, pokud je jich příliš málo.

Před zahájením léčby anémie je nutné vyloučit sekundární povahu této nemoci, tj. Léčit nemoci, které mohou způsobit hemolytickou anémii, a vysadit léky, které ji mohou způsobit.

Běžná metoda léčby několika anémií: sférocytóza, talasémie, poruchy enzymů je také jeho poslední linií - chirurgickým odstraněním sleziny.

Tento orgán zachytí a zničí zkreslené červené krvinky, ale pokud je jich příliš mnoho, působení sleziny způsobuje těžkou anémii.

Odstranění tohoto orgánu je určeno k udržení abnormálních, ale částečně funkčních krevních buněk v oběhu.

Před provedením splenektomie jsou prováděny pokusy o léčbu hemolýzy specificky pro původce:

• při autoimunitních onemocněních, glukokortikosteroidech, imunosupresivní léčbě a plazmaferéze (postup, který umožňuje odstranit všechny protilátky z krve, včetně anti-erytrocytů)
• u methemoglobinemie můžete podávat methylenovou modř, používat hyperbarickou kyslíkovou komoru a používat vyměnitelné krevní transfuze. V lehčích, chronických případech - kyselina askorbová a riboflavin
• při talasemii se podává vitamin C a zinek
• u srpkovité anémie - hydroxykarbamid, léky proti bolesti a antikoagulancia

Základ hemolytické anémie je velmi různorodý, stejně jako mechanismus, kterým dochází k poškození krevních buněk, ale jsou běžnou skupinou onemocnění, protože konečný výsledek je vždy stejný - destrukce mladého funkčního erytrocytu.

To má zase řadu důsledků, zejména krev nedodává buňkám tolik kyslíku, kolik potřebují k řádnému fungování, a účinky se mohou pohybovat od únavy a rychlejšího srdečního rytmu po infarkt.

Pokud existuje podezření na hemolytickou anémii, měl by základní diagnostiku provést rodinný lékař, o pokročilejších testech a léčbě však rozhoduje hematolog.