Selhání vaječníků je termín pro různá onemocnění, která mají společného jmenovatele - narušené hormonální a reprodukční funkce vaječníků. Jaké jsou příčiny a typy selhání vaječníků a jaké jsou příznaky? Existuje účinná léčba selhání vaječníků?
Selhání vaječníků lze rozdělit na primární selhání a sekundární selhání. Mezi příčiny primárního selhání vaječníků patří předčasné selhání vaječníků a gonadální dysgeneze. Naproti tomu sekundární selhání vaječníků je výsledkem hypogonadotropního hypogonadismu nebo hypopituitarismu.
Primární selhání vaječníků
- Syndrom předčasného selhání vaječníků (POF)
Syndrom předčasného selhání vaječníků je heterogenní a multifaktoriální porucha, která se může vyvinout po mnoho let s obdobím přechodného zotavení.
Znamená to ztrátu funkce vaječníků před 40. rokem věku, která je způsobena genetickými, chromozomálními, enzymatickými, infekčními a iatrogenními faktory.
Je zajímavé, že tato porucha se může objevit v předpubertálním období, během puberty a během reprodukčního období. Syndrom postihuje 1/100 žen ve věku 40 let a 1/1000 žen ve věku 30 let.
Mezi hlavní příznaky předčasného selhání vaječníků patří amenorea, vegetativní příznaky (vyskytující se přibližně u 50% žen s touto poruchou), hypoestrogenismus a zvýšené hladiny gonadotropinů v krvi.
Diagnóza POF je založena na dvojitých měřeních koncentrace FSH (folikuly stimulujícího hormonu) v séru v intervalech více než 1 měsíc. Hodnoty FSH vyšší než 40 IU / l naznačují předčasné selhání vaječníků.
Dále se doporučuje vyhodnocení funkce nadledvin a štítné žlázy. Je užitečné měřit koncentraci AMH, který produkují buňky granulózy - v POF je jeho koncentrace obvykle nízká nebo nedetekovatelná.
Léčba zahrnuje náhradu ovariálních hormonů. Kromě toho jsou velmi důležitá pravidelná vyšetření pacientů, aby bylo možné kontrolovat hormonální léčbu a v případě potřeby zjistit případná doprovodná onemocnění.
Syndrom předčasného selhání vaječníků je dočasný ve 3–5% případů a menstruace se může po nějaké době obnovit a je dokonce možné otěhotnět.
- Gonadální dysgeneze
Dysgenetická pohlavní žláza je orgán, který postrádá reprodukční buňky charakteristické pro vaječníky nebo varlata a který se skládá hlavně z vláknité pojivové tkáně.
Mezi příčiny gonadální dysgeneze patří čistá gonadální dysgeneze s 46, XX karyotypem, čistá gonadální dysgeneze s 46, XY karyotyp (známý jako Swyerův syndrom) a Turnerův syndrom.
Čistá gonadální dysgeneze s 46, XX karyotypem
U pacientů se vyskytují následující funkce:
- primární amenorea
- správný tvar těla
- správný intelektuální rozvoj
- sexuální infantilismus
- přítomnost bilaterálních dysgenetických pohlavních žláz
Navíc mají ženské genitálie a po pubertě s normálním růstem vlasů nedochází k vývoji prsů.
Krevní laboratorní testy ukazují, že hladiny gonadotropinu jsou zvýšené se sníženými hladinami estrogenu.
Občas se objeví mírný hyperandrogenismus. Při léčbě se používají ovariální hormony.
Čistá gonadální dysgeneze se 46 karyotypem XY (Swyerův syndrom)
V tomto případě vykazují pacienti takové vlastnosti jako:
- primární amenorea
- normální nebo vysoký
- sexuální infantilismus
- ženský fenotyp
Kromě toho existují vnitřní genitálie - děloha, vejcovody a vaječníky.
Kvůli riziku vývoje zárodečných buněk jsou dysgenetické pohlavní žlázy profylakticky odstraněny. Kromě toho se používají vaječníkové hormony.
Přečtěte si také: Ovariální folikulární cysta: příčiny, příznaky, léčba Antikoncepční pilulky při léčbě PCOS (syndrom polycystických vaječníků) a ... Bolesti vaječníků - příčiny. Příznakem jaké choroby je bolest vaječníků?Turnerův syndrom
Turnerův syndrom je dědičná porucha, která je výsledkem ztráty části nebo celého genetického materiálu jednoho ze dvou chromozomů X.
Vyznačuje se přítomností mnoha vad u pacienta - vadami kardiovaskulárního systému, kosterního systému, krku, hrudníku a nehtů.
Kromě toho existuje nízký vzrůst, narušené proporce těla a přítomnost bilaterálních dysgenetických pohlavních žláz (u většiny pacientů).
Zde stojí za zmínku, že někteří pacienti mohou mít karyotyp 45 X a někteří mozaikový karyotyp - u těchto lidí je možné mít menstruaci nebo dokonce otěhotnět.
Pro diagnostiku Turnerova syndromu stanovení koncentrace FSH v séru - vyšší než 40 IU / la ultrazvuk pánevních orgánů - lze zjistit nepřítomnost pohlavních žláz nebo malých pohlavních žláz bez folikulů a malé dělohy.
Dále se provádí rentgenové vyšetření kosterního systému - charakteristická je přítomnost změn v metakarpálním a vertikálním prodloužení vnitřního procesu femuru.
Léčba využívá vhodnou dietu (zvláště důležitou pro obézní pacienty), předpubertální růstový hormon a ovariální hormony - léčba začíná u lidí ve věku 14 let nízkými dávkami estrogenu a poté se používá hormonální substituční léčba.
Profylaktické chirurgické odstranění pohlavních žláz se provádí, když je přítomen chromozom Y.
Sekundární selhání vaječníků
Podstatou sekundárního selhání vaječníků je porucha v hypotalamo-hypofyzárním systému. Vyplývá to z tzv hypogonadotropní hypogonadismus nebo hypofyzární nedostatečnost.
Projevuje se jako primární nebo sekundární amenorea i jako normální vývoj sekundárních sexuálních charakteristik.
V krevních laboratorních testech je však charakteristická přítomnost nízkých hladin ovariálních hormonů a gonadotropinů.
Při diagnostice sekundárního selhání vaječníků má magnetická rezonance mozku s hodnocením oblasti hypotalamus-hypofýza velký význam. Díky tomu je možné rozpoznat nádor hypofýzy nebo jiné změny pocházející z okolních struktur.
- Hypogonadotropní hypogonadismus
Hypogonadotropní hypogonadismus je obvykle získaná porucha, která je výsledkem poruchy sekrece GnRH (gonadoliberinu) z hypotalamu.
Může to být také geneticky podmíněno chromozomálními abnormalitami nebo mutacemi jednotlivých genů. Existují také případy, kdy byly vyloučeny získané příčiny a nebyly identifikovány genetické determinanty - jedná se o tzv idiopatický nebo izolovaný hypogonadotropní hypogonadismus.
Tato porucha je charakterizována neúplným vývojem nebo nedostatkem ovariálních funkcí, projevujícím se jako primární nebo sekundární amenorea, a v případě primární amenorey také nedostatkem hlavních rysů puberty (včetně vývoje prsou, vývoje ochlupení).
Kvůli nedostatečné sekreci GnRH z hypotalamu ukazují laboratorní testy krve nízké koncentrace gonadotropinů - FSH a LH.
Zde stojí za zmínku, že hypogonadotropní hypogonadismus se může také objevit u mladých žen v důsledku stresu, nadměrné fyzické aktivity nebo poruch příjmu potravy, které zahrnují mentální anorexii a bulimii.
Výsledkem hladovění organismu jsou menstruační poruchy a neplodnost - bylo prokázáno, že neustálé snižování kalorického obsahu konzumované potravy pod 800 kcal / d vede k funkční hypotalamické amenorei.
Při léčbě idiopatického hypogonadotropního hypogonadismu se používají pohlavní hormony a pro umožnění těhotenství se podávají pulzující gonadotropiny nebo GnRH.
Léčba poruch způsobených nesprávným stravováním a nadměrným cvičením je také velmi důležitá - jejím hlavním cílem je obnovit menstruační cyklus a ovulaci a také upravit životní styl.
- Hypopituitarismus
Hypopituitarismus je soubor příznaků vyplývajících z nedostatku jednoho nebo více hormonů hypofýzy. V případě sekundárního selhání vaječníků je důležitý nedostatek sekrece gonadotropinů - LH a FSH.
Mezi nejdůležitější příčiny hypopituitarismu patří novotvary, poranění lebky, vaskulární poruchy, zánětlivé a infiltrační změny, vrozené nebo vývojové poruchy a iatrogenní poškození.
Diagnóza je založena na klinických známkách sekundárního selhání vaječníků a snížené koncentraci gonadotropinů. Je také velmi užitečné provést MRI mozku s hodnocením oblasti hypotalamus-hypofýza, aby se vyloučila přítomnost proliferačního procesu.
Při léčbě je důležité napravit hormonální nedostatky - u žen se estrogeny a gestageny podávají postupně.
Na druhou stranu přítomnost novotvaru vyžaduje jeho chirurgické odstranění s možným použitím radioterapie nebo chemoterapie.
Doporučený článek:
Ovariální cysty - příčiny a léčba. Proč se na vaječníku tvoří cysta?
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
