Pemphigus je velmi vzácné onemocnění imunitního systému, které nejvíce postihuje kůži. Právě na kůži a sliznicích se objeví puchýře, které se pak změní na bolestivé a obtížné rány.
Za normálních okolností imunitní systém produkuje protilátky na ochranu těla před útoky virů a bakterií. Protilátky produkované imunitním systémem osoby s pemfigem jsou nesprávně interpretovány jako antigeny zdravými tkáněmi a zničeny. Obracejí se proti strukturám, které udržují kontinuitu epidermis. V důsledku tohoto procesu se na kůži a sliznicích objeví puchýře, které se pak změní na bolestivé rány, které se nehojí.
Tři druhy pemfigu
Lékaři rozlišují tři typy pemfigu:
»Pemphigus nejprve napadá sliznice ústní, spojivky, nosohltanu, postihuje hlasivky a jícen. Poté se na kůži objeví puchýře, které mohou být doprovázeny erytémem. Puchýře se tvoří pod bazální vrstvou epidermis, nejčastěji na kůži ruky, krku, rtů, podpaží, třísla a pokožky hlavy. Nejcharakterističtějším příznakem pemfigu je skutečnost, že tření kůže na zjevně zdravém místě způsobuje její delaminaci a tvorbu dalšího močového měchýře. Není doprovázen zánětem. Puchýřové kryty se při dotyku snadno rozbijí a vytvoří na jejich místě mělké, pomalu se hojící rány. Kožní léze se hojí bez jizev, pokud nejsou spojeny s infekcí. Puchýře obvykle nejsou doprovázeny horečkou.
»Paraneoplastický pemfigus je nejzávažnějším typem onemocnění a postihuje lidi, kteří měli rakovinu. Projevuje se jako bolestivá ulcerace na rtech, ústech a jícnu. Je velmi obtížné léčit.
»Listnatý pemfigus připomíná opar nebo erytém. Puchýře se nejprve objevují na pokožce hlavy, poté se rozšíří na obličej, prsa a záda. Léze jsou povrchní, neobjevují se v ústech, ale jsou velmi svědivé.
Pemfigus je vzácné onemocnění, až donedávna se považovalo za smrtelné onemocnění. Nyní je možné s ním účinně bojovat, ale stále jde o chronické onemocnění, jehož příznaky se mohou opakovat i po dlouhé přestávce. A i když to již není život ohrožující, postižené osobě ztěžuje každodenní fungování a mezilidské kontakty. Lékaři také stále nemají jasnou představu, proč lidé dostávají pemfigus. Mají tendenci věřit, že se jedná o dědičné, geneticky podmíněné onemocnění, ale nevylučují - jako svou příčinu - infekci různými typy virů. Všimli si, že exacerbaci nemoci a šíření puchýřů podporuje: popáleniny, intenzivní sluneční světlo, některé léky používané k léčbě hypertenze a některá antibiotika (např. Penicilin). Také si všímají účinku stravy: puchýřům prospívá přítomnost nadměrného množství póru, česneku a cibule v jídle, které jíte.
Diagnóza pemfigu
Diagnóza pemfigu je založena na anamnéze a pozorování kožních změn. Laboratorní testy odhalují přítomnost autoprotilátek. Někdy je onemocnění zaměňováno s kožními lézemi souvisejícími s ekzémy, oparem, mykózou, pásovým oparem, multiformním erytémem, puchýřkovitým impetigem nebo lékovými erupcemi. Základem léčby jsou glukokortikosteroidy a léky, které potlačují imunitní systém. Tyto léky však mohou způsobit mnoho vedlejších účinků: růst nádorů, vystavení infekcím, poškození jater a kostní dřeně. Výsledkem dlouhodobé léčby může být také cukrovka, osteoporóza, žaludeční vředové choroby, glaukom a katarakta.
Důležité
- Systematický příjem léků by měl být doprovázen péčí o hygienu, zejména každodenními dezinfekčními koupelemi, které minimalizují riziko infekce nemocné kůže.
- Vzhledem k přítomnosti bolestivých erozí v ústech a jícnu by měla být použita tekutá nebo polotekutá strava.
