Posttransplantační lymfoproliferativní onemocnění: příčiny, příznaky, léčba

Posttransplantační lymfoproliferativní onemocnění (PTLD) je v současné době nejzávažnější a nejčastěji diagnostikovanou komplikací po transplantaci. Vyznačuje se vysokou úmrtností - až 80 procent u dospělých příjemců transplantace parenchymu a přibližně 90 procent u pacientů po transplantaci kostní dřeně. Jaké jsou příčiny PTLD? Jak rozpoznat příznaky posttransplantačního lymfoproliferativního onemocnění a jeho léčby?

Posttransplantační lymfoproliferativní porucha (PTLD) je v současnosti nejzávažnější a nejčastější potransplantační komplikací jak pevných orgánů (např. Srdce, ledvin), tak kostní dřeně. Podstatou lymfoproliferativního syndromu je nekontrolované množení (proliferace) patologicky změněných lymfocytů (nejčastěji B lymfocytů), které při současném zhoršení funkce T lymfocytů způsobené imunosupresivní léčbou napadají vnitřní orgány a následně vedou k jejich selhání a smrti.

Posttransplantační lymfoproliferativní onemocnění - příčiny. Rizikové faktory PTLD

Lidé po transplantaci užívají po zbytek života léky, které oslabují jejich imunitní systém (inhibují tvorbu protilátek a imunitních buněk), aby se minimalizovalo riziko odmítnutí. Dlouhodobá imunosuprese však zvyšuje riziko vzniku rakoviny. Nejběžnějšími druhy rakoviny u příjemců orgánů a kostní dřeně jsou rakovina kůže a posttransplantační lymfoproliferativní onemocnění (PTLD), které má obvykle formu maligního lymfomu.

Maligní novotvar je výsledkem rychlého a nekontrolovaného množení patologicky změněných lymfocytů. Nejběžnější příčinou tohoto procesu je infekce virem Epstein-Barr (EBV) - karcinogenní herpes virus, který je jedním z nejčastějších virů u lidí. Zdraví lidé obvykle projdou infekcí asymptomaticky. U příjemců transplantátu, jejichž organismus je oslaben imunosupresivní léčbou, virus napadá B lymfocyty a zahajuje proces jejich patologické transformace.

Riziko PTLD závisí na:

• typ transplantovaného orgánu - lymfoproliferativní onemocnění je nejčastěji diagnostikováno u pacientů po transplantaci střeva (přibližně 20%), poté následuje transplantace plic (4% -10%) a srdce (1% -6%) nebo srdce-plíce ( 2% - 6%). Méně často se toto onemocnění vyskytuje u příjemců jater a ledvin (1-3%) a nejméně často v kostní dřeni - 1%. (data: Onkolog - časopis Společnosti pro translační onkologii)
• na intenzitě použité imunosuprese
• Intenzita preventivní léčby onemocnění štěp proti hostiteli (GvHD)
• typ infekce EBV (primární nebo reaktivace)
• dárce (transplantace od nepříbuzného nebo částečně kompatibilního dárce zvyšuje riziko onemocnění)
• věk pacienta (PTLD je nejčastěji diagnostikována u dětí a starších osob).

Posttransplantační lymfoproliferativní onemocnění - příznaky

První příznaky PTLD jsou nespecifické a připomínají příznaky virové infekce - horečka, slabost, pocení a ztráta hmotnosti. Můžete si všimnout zvětšených lymfatických uzlin, jater a sleziny. V pokročilém stadiu onemocnění dochází k multiorgánovému selhání v důsledku infiltrace orgánů patologickými lymfocyty. Příznakem toho může být gastrointestinální krvácení nebo plicní edém.

Příznaky PTLD se nejčastěji objevují v prvním roce po transplantaci, ale ve vzácných případech se mohou objevit i v šestém roce po transplantaci.

Posttransplantační lymfoproliferativní onemocnění - diagnóza

Základním vyšetřením je histopatologické vyšetření orgánu postiženého chorobným procesem. Potvrzovací testy zahrnují průtokovou cytometrickou imunofenotypizaci a kvantifikaci kopií DNA EBV v séru pomocí PCR. Včasná detekce EBV umožňuje test zaměřený na posouzení aktivity replikace EBV.

Posttransplantační lymfoproliferativní onemocnění - léčba

Neexistuje jednotný léčebný režim pro PTLD.Lékaři obvykle snižují dávky dosud používaných imunosupresivních léků nebo je nahrazují jinými léky. Při absenci zlepšení se používá chirurgická excize neoplastické léze, radioterapie, antivirová terapie, kombinovaná léčba chemoterapií, imunoglobuliny, monoklonální protilátky (rituximab) nebo cytotoxické T buňky.

Přečtěte si také: Rodinná transplantace. Kdo může darovat orgány pro rodinnou transplantaci? Transplantace ledvin. Zkontrolujte, kdy není možné provést transplantaci kostní dřeně - jak se můžete stát dárcem kostní dřeně

Doporučený článek:

Transplantace - naděje na druhý život