Hemoragická diatéza způsobuje poruchy srážení krve

Hemoragická diatéza znamená zvýšenou tendenci k častému hojnému spontánnímu nebo traumatickému krvácení. Hemoragická diatéza tedy může znamenat krvácení i z nejmenší rány, po extrakci zubu, po operaci, po odběru krve nebo jednoduché injekci. Jaké jsou příčiny a příznaky hemoragické diatézy? Jaká je léčba?

Hemoragická diatéza (purpura) je klasifikována jako porucha srážení krve. Mají dvě tváře - mohou být charakterizovány častou tvorbou rozsáhlých hematomů, modřin nebo ekchymózy v důsledku i těch nejmenších modřin (i bez příčiny, které si trpící osoba všimla, nějak bezdůvodně) nebo se projevují tendencí k hojnému krvácení, dokonce i z nejmenší rány, po extrakci zubu po operaci, odběru krve nebo jednoduché injekci. V druhém případě mluvíme o krvácivých defektech.

$config[ads_text1] not found Slyšíte o hemoragické diatéze. Toto je materiál z cyklu LISTENING GOOD. Podcasty s tipy.

Chcete-li zobrazit toto video, povolte JavaScript a zvažte upgrade na webový prohlížeč, který podporuje video

Hemoragická diatéza může být vrozená nebo získaná

Obecně řečeno, proces srážení krve ovlivňují tři faktory: krevní destičky, faktory srážení plazmy a stěny krevních cév. V závislosti na tom, který z nich selhává (a dokonce i všechny z nich mohou selhat najednou), bude záviset diagnóza a léčba. Podle umístění defektu lékaři rozlišují několik typů poruch krvácení:

1. porucha krvácení z krevních destiček - způsobená abnormalitami nebo nedostatkem krevních destiček

a) Imunologická trombocytopenická purpura, známá také jako idiopatická trombocytopenická purpura nebo Werlholfova choroba, je nejčastějším onemocněním krevních destiček u dětí. Jde o stav způsobený produkcí autoprotilátek proti krevním destičkám bez zjevného důvodu, který zkracuje životnost krevních destiček.

b) geneticky podmíněné

$config[ads_text2] not found

• Fanconiho anémie - je druh vrozené anémie. Toto onemocnění postihuje kostní dřeň, ledviny a srdce a je spojeno s tendencí k rozvoji rakoviny (leukémie)
• Syndrom TAR - je vzácný, geneticky podmíněný syndrom vrozených vad charakterizovaný oboustrannou absencí poloměrné kosti (jedné z kostí v předloktí), nízkým počtem krevních destiček (trombocytopenie) a dalšími vadami.
• Wiskott-Aldrichův syndrom - patří do skupiny primárních imunodeficiencí. Mezi jeho příznaky patří časté opakující se infekce, krvavý průjem a kožní skvrny
• Gaucherova choroba - onemocnění vede k dysfunkci jater a sleziny, jakož i kosterního a nervového systému

c) jiné trombocytopenické poruchy krvácení:

• infekční nemoci (zarděnky, mononukleóza), jiné infekce
• aplazie dřeně (aplastická anémie)
• leukémie nebo jiný neoplastický růst v kostní dřeni
• po lécích
• po transfuzích krevních produktů
• DIC, mikroangiopatie s hemolýzou, vrozené cyanotické srdeční vady
• allo a neonatální autoimunitní trombocytopenie

2. hemoragická diatéza plazmy (koagulopatie) - důsledek nedostatku faktorů srážení krve v plazmě

a) vrozené:

• von Willebrandova choroba - je nejčastější vrozenou plazmatickou diatézou
• hemofilie A a hemofilie B
• nedostatky dalších faktorů: fibrinogen, část XI, část X, část V, část VII, fibrinogen

b) získané

$config[ads_text3] not found

• krvácení kvůli nedostatku vitaminu K.
• nemoc jater
• DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace)

3. hemoragická diatéza (vaskulopatie) - jsou výsledkem abnormální struktury krevních cév.

a) Schönlein-Henochova choroba - jedná se o nejčastější vaskulární onemocnění u dětí

b) vrozená vaskulární diatéza

• Rendu-Osler-Weberova choroba
• Ehlers-Danlosův syndrom

c) jiné hemoragické vaskulární poruchy:

• vyvolané léky: sulfonamidy, peniciliny, salicyláty, NPZ
• alergie
• infekční nemoci dětství
• giardiáza
• podvýživa
• kurděje
• Cushingova nemoc
• ortostatické, mechanické

Hemoragická diatéza - příznaky

Plazmatická hemoragická diatéza se projevuje:

Denně se také projevuje takovými drobnými nepříjemnostmi, jako je krvácení z dásní při čištění zubů nebo velmi silné krvácení během menstruace.

Přečtěte si také: Bernard-Soulierův syndrom - příčiny, příznaky a léčba TROMBASTENIA GLANZMANNA vážná porucha krvácení Hemofilie - komplikace hemofilie

• opakované intramuskulární krvácení
• opakované intraartikulární krvácení
• pozdní traumatické krvácení

Cévní a destičková hemoragická diatéza se projevuje jako:

• petechie na kůži a sliznicích
• sklon k tvorbě petechií a modřin
• opakující se těžké krvácení z nosu bez zjevné místní příčiny
• prodloužená, silná menstruace
• prodloužené krvácení po extrakci zubu a další zranění

V případě vaskulární a destičkové hemoragické diatézy nedochází k intramuskulárnímu a intraartikulárnímu krvácení.

$config[ads_text4] not found

Jedná se o vážný a zdraví ohrožující stav, protože způsobuje zbytečné ztráty krve. I v případě těchto malých každodenních příznaků s větší tendencí ke krvácení než u jiných by měl být konzultován lékař, aby zjistil příčinu nemoci, léčil ji a především - aby se dokázal vypořádat se situací, kdy krvácení, snadno zastavitelné pro ostatní, pokračuje nadměrně. V extrémních situacích, např. Při rozsáhlých úrazech, může být dokonce životu nebezpečný, protože krvácení nelze zastavit.

Hemoragická diatéza - diagnostika

Je důležité, zda k těmto abnormalitám došlo od dětství, objevily se později v životě (kdy?), Nebo pokud někdo z rodiny trpěl podobným stavem. Budete také muset odpovědět na otázky týkající se nemocí a léků, které jste užívali, a hledat souvislost mezi těmito událostmi a nástupem nebo zhoršením onemocnění. Konečná diagnóza však musí být založena na velmi podrobných, komplikovaných a časově náročných laboratorních rozborech.

Při podezření na hemoragickou diatézu se provádějí koagulační testy: počet krevních destiček, doba krvácení, protombinový čas (PT), aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT), trombinový čas (TT),

Hemoragická diatéza - léčba

Pacienti trpící hemoragickou diatézou v asymptomatickém období nevyžadují léčbu, ale musí se vyvarovat jakýchkoli zranění nebo přetížení kloubů. Je nutné provádět pravidelné krevní testy. Když koncentrace faktorů podporujících srážení krve klesá, jsou uvedeny jejich náhrady.

Kam hledat pomoc

V případě úrazu okamžitě aplikujte studený tlakový obvaz, znehybněte poškozené místo a převezte pacienta do nemocnice. Zde je léčba založena na podávání čerstvé krve nebo krevních produktů obsahujících chybějící plazmatický faktor (např. V hemofilii - globulin). Léčba osob trpících získanými poruchami srážlivosti krve spočívá - v souladu s výše uvedenými zásadami - především v boji proti nemoci, která je způsobila.