Hemoragická diatéza způsobuje poruchy srážení krve

Hemoragická diatéza znamená zvýšenou tendenci k častému hojnému spontánnímu nebo traumatickému krvácení. Hemoragická diatéza tedy může znamenat krvácení i z nejmenší rány, po extrakci zubu, po operaci, po odběru krve nebo jednoduché injekci. Jaké jsou příčiny a příznaky hemoragické diatézy? Jaká je léčba?

Hemoragická diatéza (purpura) je klasifikována jako porucha srážení krve. Mají dvě tváře - mohou být charakterizovány častou tvorbou rozsáhlých hematomů, modřin nebo ekchymózy v důsledku i těch nejmenších modřin (i bez příčiny, které si trpící osoba všimla, nějak bezdůvodně) nebo se projevují tendencí k hojnému krvácení, dokonce i z nejmenší rány, po extrakci zubu po operaci, odběru krve nebo jednoduché injekci. V druhém případě mluvíme o krvácivých defektech.

Slyšíte o hemoragické diatéze. Toto je materiál z cyklu LISTENING GOOD. Podcasty s tipy.

Chcete-li zobrazit toto video, povolte JavaScript a zvažte upgrade na webový prohlížeč, který podporuje video

Hemoragická diatéza může být vrozená nebo získaná

Obecně řečeno, proces srážení krve ovlivňují tři faktory: krevní destičky, faktory srážení plazmy a stěny krevních cév. V závislosti na tom, který z nich selhává (a dokonce i všechny z nich mohou selhat najednou), bude záviset diagnóza a léčba. Podle umístění defektu lékaři rozlišují několik typů poruch krvácení:

1. porucha krvácení z krevních destiček - způsobená abnormalitami nebo nedostatkem krevních destiček

a) Imunologická trombocytopenická purpura, známá také jako idiopatická trombocytopenická purpura nebo Werlholfova choroba, je nejčastějším onemocněním krevních destiček u dětí. Jde o stav způsobený produkcí autoprotilátek proti krevním destičkám bez zjevného důvodu, který zkracuje životnost krevních destiček.

b) geneticky podmíněné

• Fanconiho anémie - je druh vrozené anémie. Toto onemocnění postihuje kostní dřeň, ledviny a srdce a je spojeno s tendencí k rozvoji rakoviny (leukémie)
• Syndrom TAR - je vzácný, geneticky podmíněný syndrom vrozených vad charakterizovaný oboustrannou absencí poloměrné kosti (jedné z kostí v předloktí), nízkým počtem krevních destiček (trombocytopenie) a dalšími vadami.
• Wiskott-Aldrichův syndrom - patří do skupiny primárních imunodeficiencí. Mezi jeho příznaky patří časté opakující se infekce, krvavý průjem a kožní skvrny
• Gaucherova choroba - onemocnění vede k dysfunkci jater a sleziny, jakož i kosterního a nervového systému

c) jiné trombocytopenické poruchy krvácení:

• infekční nemoci (zarděnky, mononukleóza), jiné infekce
• aplazie dřeně (aplastická anémie)
• leukémie nebo jiný neoplastický růst v kostní dřeni
• po lécích
• po transfuzích krevních produktů
• DIC, mikroangiopatie s hemolýzou, vrozené cyanotické srdeční vady
• allo a neonatální autoimunitní trombocytopenie

2. hemoragická diatéza plazmy (koagulopatie) - důsledek nedostatku faktorů srážení krve v plazmě

a) vrozené:

• von Willebrandova choroba - je nejčastější vrozenou plazmatickou diatézou
• hemofilie A a hemofilie B
• nedostatky dalších faktorů: fibrinogen, část XI, část X, část V, část VII, fibrinogen

b) získané

• krvácení kvůli nedostatku vitaminu K.
• nemoc jater
• DIC (diseminovaná intravaskulární koagulace)

3. hemoragická diatéza (vaskulopatie) - jsou výsledkem abnormální struktury krevních cév.

a) Schönlein-Henochova choroba - jedná se o nejčastější vaskulární onemocnění u dětí

b) vrozená vaskulární diatéza

• Rendu-Osler-Weberova choroba
• Ehlers-Danlosův syndrom

c) jiné hemoragické vaskulární poruchy:

• vyvolané léky: sulfonamidy, peniciliny, salicyláty, NPZ
• alergie
• infekční nemoci dětství
• giardiáza
• podvýživa
• kurděje
• Cushingova nemoc
• ortostatické, mechanické

Hemoragická diatéza - příznaky

Plazmatická hemoragická diatéza se projevuje:

Denně se také projevuje takovými drobnými nepříjemnostmi, jako je krvácení z dásní při čištění zubů nebo velmi silné krvácení během menstruace.

• opakované intramuskulární krvácení
• opakované intraartikulární krvácení
• pozdní traumatické krvácení

Cévní a destičková hemoragická diatéza se projevuje jako:

• petechie na kůži a sliznicích
• sklon k tvorbě petechií a modřin
• opakující se těžké krvácení z nosu bez zjevné místní příčiny
• prodloužená, silná menstruace
• prodloužené krvácení po extrakci zubu a další zranění

V případě vaskulární a destičkové hemoragické diatézy nedochází k intramuskulárnímu a intraartikulárnímu krvácení.

Jedná se o vážný a zdraví ohrožující stav, protože způsobuje zbytečné ztráty krve. I v případě těchto malých každodenních příznaků s větší tendencí ke krvácení než u jiných by měl být konzultován lékař, aby zjistil příčinu nemoci, léčil ji a především - aby se dokázal vypořádat se situací, kdy krvácení, snadno zastavitelné pro ostatní, pokračuje nadměrně. V extrémních situacích, např. Při rozsáhlých úrazech, může být dokonce životu nebezpečný, protože krvácení nelze zastavit.

Hemoragická diatéza - diagnostika

Je důležité, zda k těmto abnormalitám došlo od dětství, objevily se později v životě (kdy?), Nebo pokud někdo z rodiny trpěl podobným stavem. Budete také muset odpovědět na otázky týkající se nemocí a léků, které jste užívali, a hledat souvislost mezi těmito událostmi a nástupem nebo zhoršením onemocnění. Konečná diagnóza však musí být založena na velmi podrobných, komplikovaných a časově náročných laboratorních rozborech.

Při podezření na hemoragickou diatézu se provádějí koagulační testy: počet krevních destiček, doba krvácení, protombinový čas (PT), aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT), trombinový čas (TT),

Hemoragická diatéza - léčba

Pacienti trpící hemoragickou diatézou v asymptomatickém období nevyžadují léčbu, ale musí se vyvarovat jakýchkoli zranění nebo přetížení kloubů. Je nutné provádět pravidelné krevní testy. Když koncentrace faktorů podporujících srážení krve klesá, jsou uvedeny jejich náhrady.

V případě úrazu okamžitě aplikujte studený tlakový obvaz, znehybněte poškozené místo a převezte pacienta do nemocnice. Zde je léčba založena na podávání čerstvé krve nebo krevních produktů obsahujících chybějící plazmatický faktor (např. V hemofilii - globulin). Léčba osob trpících získanými poruchami srážlivosti krve spočívá - v souladu s výše uvedenými zásadami - především v boji proti nemoci, která je způsobila.