Ependymomy (ependymomy): příčiny, příznaky, léčba

Ependymom je rakovina, která vzniká v centrálním nervovém systému. Jeho druhé jméno, ependymoma, pochází z názvu tkáně, ze které je odvozen, ependyms (ependyma). Vede komory mozku a lumen páteřního kanálu. Jaké jsou příčiny a příznaky ependymomu? Jak se léčí?

Ependymomy ve stupni malignity WHO byly klasifikovány jako neoplazmy IIo. Tyto nádory jsou charakteristické hlavně pro mladé dospělé a děti, u nichž tvoří přibližně 10 procent všech nádorů v centrálním nervovém systému. Existují dva vrcholy ve výskytu ependymomů ve věku 5 a 35 let. U dětí a dospívajících se ependymomy nejčastěji nacházejí intrakraniálně a u dospělých - intramedulárně. Někdy jsou ependymomy spojeny s neurofibromatózou druhého typu.

Druhy ependymomů

Ependymomy jsou rozděleny do čtyř hlavních typů:

 

• subependymomy a myxomatózní ependymomy, které jsou pomalu rostoucí a jsou nejvíce benigní (stupeň I)
• běžné ependymomy, nejběžnější, které mají několik podtypů (stupeň II)
• anaplastické ependymomy (stupeň III), které se vyznačují nejrychlejším růstem a nejagresivnějším průběhem.

 

Ependymoma: Etiologie

Příčiny ependymomů nebyly dosud plně popsány. Bylo nalezeno mnoho mutací, které by mohly způsobit tento typ rakoviny, ale žádná z nich úzce nesouvisí s výskytem ependymomů. Rovněž nebylo prokázáno, že v jejich etiologii hrají roli nějaké faktory prostředí.

Umístění ependymomů

Subependymomy se nejčastěji nacházejí v blízkosti komorového systému. V některých případech se mohou objevit v cervikálním páteřním kanálu. Toto umístění je typické pro lidi ve věku 40 let a je pravděpodobnější, že budou muži.

Umístění ependymomů do značné míry závisí na typu.

Myxoma-papilomatózní ependymomy mají tendenci se tvořit na dně páteřního kanálu. Ependymomy obvykle rostou v blízkosti, uvnitř nebo podél komor mozku na různých úrovních. Anaplastické ependymomy se obvykle vyskytují u dětí, nejčastěji v zadní fosse lebky.

Přečtěte si také: Astrocytom (astrocytom): příčiny, příznaky, léčba Glioblastom: příznaky a léčba nádoru na mozku Cerebelární nádory: příčiny, příznaky, léčba

Ependymomy: mikroskopické a makroskopické obrazy

Ependymomy jsou měkké, šedavé nebo červené hrudky, které mohou obsahovat kalcifikaci. Jejich charakteristickým rysem je přítomnost skutečných rozet a pseudorůžek v mikroskopickém obrazu, které jsou umístěny hlavně kolem malých dutin, štěrbin nebo cév.

Ependymomy: klinické příznaky

Klinický obraz ependymomů je velmi podobný příznakům všech ostatních nádorů centrálního nervového systému. To do značné míry závisí na věku pacienta, umístění a velikosti nádoru.

U dětí způsobí zvýšení kraniálního tlaku primárně silné bolesti hlavy, nevolnost a zvracení. Pokud lebeční stehy ještě nejsou plně spojeny, prvním příznakem může být hydrocefalus způsobený zablokováním toku mozkomíšního moku v komorovém systému rostoucím nádorem. Mohou také nastat poruchy koncentrace, osobnosti a změny nálady. Jak nádor roste, tlak na mozek způsobí záchvaty, fokální neurologické příznaky nebo příznaky ochrnutí hlavových nervů. Pokud je nádor umístěn nad mozkovým stanem, může způsobit ztrátu zraku, senzaci, kognitivní dysfunkci nebo ataxii.

Ependymomy rostoucí v páteřním kanálu poškodí funkci periferního nervového systému. To pak může vést ke spastické paralýze končetin a parestézii. Pacient si také může stěžovat na bolest pod stávající neoplastickou lézí.
Myxoma-papilomatózní ependymom je charakterizován možná mírně odlišným klinickým obrazem. Jejich typické umístění ve spodní části páteřního kanálu způsobí dysfunkci a impotenci močového měchýře. Objeví se také bolest zad, nohou a anální oblasti.

Kromě výše uvedených příznaků si pacient může stěžovat na ztrátu chuti k jídlu, ztrátu hmotnosti, dočasné potíže s rozeznáváním barev, nekontrolované třesení, dočasnou ztrátu paměti nebo pocit vidění svislých nebo vodorovných čar ve vysokém světle.

Diagnostika ependymomů

Při podezření na ependymom je počítačová tomografie obvykle prvním vyšetřením, které nařídí ošetřující lékař. Odhaluje přesně definovanou hmotu, která je umístěna intraventrikulárně. Tato hmota je hyperhustá, může obsahovat cysty. V 50-80% případů je kalcifikace. Zadání kontrastu vylepšuje obraz ependymomu. Zobrazování magnetickou rezonancí, s kontrastem i bez něj, je ještě podrobnějším vyšetřením, které umožňuje přesně určit velikost a povahu léze. Signál MRI může být heterogenní, pokud má nádor cysty, kalcifikace, krvácení a nekrotická ložiska. Histologické vyšetření vyříznuté léze umožňuje přesně určit typ ependymomu. Je třeba mít na paměti, že sběr mozkomíšního moku je kontraindikován u podezření na novotvar centrálního nervového systému, protože zvýšený nitrolební tlak po punkci může způsobit intususcepci mozkových mandlí.

Léčba ependymomů

Způsob léčby, který umožňuje úplné uzdravení, je samozřejmě excize celého nádoru. Po resekci je povinná doplňková radioterapie. Vzhledem k odlišnému umístění není taková operace vždy možná, pak samotná radioterapie zůstává léčbou volby. U malých dětí do tří let se doporučuje chemoterapie sloučeninami platiny (cisplatina, karboplatina).

Ependymomy: prognóza

Faktory určující prognózu zahrnují radikální povahu operace, histologickou zralost, typ nádoru a jeho umístění a věk pacienta. Odhaduje se, že pravděpodobnost pětiletého přežití je 40 až 60 procent, což je výrazně vyšší u dospělých než u dětí. Bohužel pacienti s anaplastickými ependymomy žijí mnohem kratší život - obvykle od 12 do 20 měsíců.

Doporučený článek:

Nádory centrálního nervového systému (CNS)