Myelodysplastické syndromy (MDS) - příčiny, příznaky a léčba

Myelodysplastické syndromy (MDS) jsou skupinou neoplastických onemocnění hematopoetického systému. Myelodysplastické syndromy jsou málo známé a jsou častější než leukémie. Jaké jsou příčiny a příznaky myelodysplastických syndromů? Jaká je léčba? Na tyto a další otázky odpovídá prof. Wiesław Jędrzejczak, vedoucí Ústavu hematologie, onkologie a vnitřních chorob Varšavské lékařské univerzity, a Dr. Krzysztof Mądry z Varšavské lékařské univerzity.

Myelodysplastické syndromy (MDS) jsou skupina hematopoetických malignit, které jsou charakterizovány dysplazií (strukturální abnormality) a hyperplazií kostní dřeně (hyperplazie) a paradoxně nedostatkem jednoho nebo více typů buněk v periferní krvi.

- MDS je onemocnění, při kterém je nadměrná produkce rakovinných buněk vyvážena jejich předčasným, nadměrným umíráním - vysvětluje Prof. Wiesław Jędrzejczak.

Myelodysplastické syndromy byly identifikovány až v 70. letech. Dříve se hovořilo o „státech před leukémií“ - uvedl prof. Wiesław Jędrzejczak, vedoucí Ústavu hematologie, onkologie a vnitřních chorob Varšavské lékařské univerzity, na konferenci „Hematologie - myelodysplastické syndromy“. U některých pacientů se tato choroba postupem času stává leukémií.

Myelodysplastické syndromy postihují hlavně lidi nad 60 let. V Polsku je diagnostikováno přibližně 2 000 ročně. nemocný. Průměrný věk pacientů s MDS je 70 let. Mohou se však vyskytovat také u mladých lidí. U mladších lidí, na rozdíl od starších lidí, je průběh onemocnění charakterizován větší agresivitou s krátkou dobou přežití a větším procentem transformace na leukémii.

Myelodysplastické syndromy - příčiny a rizikové faktory

Myelodysplastické syndromy jsou výsledkem genetické poruchy - například ztráta části nebo celého chromozomu, přenos části genetického materiálu do jiného chromozomu, přítomnost nadměrného chromozomu nebo kombinace takových změn.

Mezi rizikové faktory MDS patří vystavení kontaktu s přípravky na ochranu rostlin, umělými hnojivy, těžkými kovy, tabákovým kouřem. Myelodysplastické syndromy se mohou také vyvinout u pacientů dříve léčených ionizujícím zářením (radioterapie) a cytostatiky (léky používané při rakovině). To platí zejména pro alkylační činidla a inhibitory topoizomerázy.

Přečtěte si také: Transplantace kostní dřeně: indikace, průběh, komplikace Mnohočetný myelom (Kahlerova choroba) - rakovina kostní dřeně Chronická myeloidní leukémie: příčiny, příznaky, léčba, prognóza

Myelodysplastické syndromy - příznaky

Dr. Krzysztof Mądry z Lékařské univerzity ve Varšavě vysvětluje, že příznaky myelodsysplastických syndromů jsou spojeny s:

1) anémie, tj. Nedostatek červených krvinek (nízký počet červených krvinek postihuje až 80-90% pacientů):

slabost
zhoršení tolerance cvičení
bledost
poruchy koncentrace
spavost

Nejedná se však o příznaky typické pro MDS. Mohou být spojeny s nedostatkem železa, vitaminu B12 - říká Dr. Wise. Na druhé straně prof. Jędrzejczak dodává, že chudokrevnost může být způsobena ztrátou krve v důsledku rakoviny trávicího systému, jako je rakovina žaludku nebo tlustého střeva.

2) snížení počtu krevních destiček:

petechie
modřiny bez zranění
další vlastnosti hemoragické diatézy

3) snížení počtu neutrofilů:

časté, opakující se infekce

Myelodysplastické syndromy - diagnostika

Rutinní krevní testy (které by se měly provádět nejméně jednou ročně) vám mohou pomoci diagnostikovat váš stav. V mnoha případech jsou však myelodysplastické syndromy chybně diagnostikovány jako anémie. Stává se, že z tohoto důvodu osoba s MDS dostává doplňky železa nebo vitamin B12 po dlouhou dobu. Konečná diagnóza je stanovena na základě cytogenetického testu (vyšetření chromozomů).

Myelodysplastické syndromy - léčba

Drtivá většina pacientů nesplňuje podmínky pro transplantaci krvetvorných buněk z důvodu vysokého věku a komorbidit, vysvětluje Dr. Krzysztof Mądry. Transplantace kostní dřeně, která je pro organismus zatěžující, je možná pouze u mladých lidí, jejichž organismus je dostatečně silný. Hranice „mládí“ se však stále posouvá a nyní se transplantace provádějí iu šedesátiletých. Bohužel jsou to hlavně lidé nad 60 let, kteří trpí MDS. Tito lidé dostávají léčbu zaměřenou na prodloužení života a zmírnění příznaků onemocnění. Koncentráty červených krvinek jsou transfuzovány a některým pacientům je podáván erytropoetin ke stimulaci produkce těchto krvinek. Nadměrné hromadění železa v těle však může také způsobit problémy. Proto se používají léky, které zabraňují potřebě častých transfuzí krevních buněk a prodlužují životnost.