Biliární atrézie nebo fúze žlučovodů je vrozená vada, která je jedním ze vzácných onemocnění. Neléčená biliární atrézie může vést k cirhóze jater nebo dokonce ke smrti. Podle výzkumu 90 procent neléčených dětí zemře před dosažením věku 3 let. Jaké jsou příčiny a příznaky biliární atrézie? Jak probíhá léčba?
Biliární atrézie nebo fúze žlučovodů je vrozená vada, jejíž podstatou je zánět žlučovodů, tj. Žlučovodů (tekutina vylučovaná játry k trávení tuků) z jater do tenkého střeva. Zánět vede k fibróze žlučovodů a dále k jejich obstrukci. Důsledkem tohoto procesu je zastavení toku žluči z jater do střev (cholestáza). Žluč se hromadí v játrech a v žlučovodech (nad konstrikcí) v nadměrném množství a v průběhu času vede ke zvýšení tlaku v žlučovodech, což může poškodit jaterní buňky.
Výskyt biliární atrézie se odhaduje na asi 1 z 20 000. děti. Dívky onemocní častěji než chlapci.
Biliární atrézie - příčiny
Příčiny fúze žlučovodů nejsou známy. Předpokládá se, že onemocnění má autoimunitní základ, tj. Buňky imunitního systému napadají správně vytvořené žlučovody, vedou k jejich zánětu a další fúzi.
Toto onemocnění lze také určit geneticky, i když to platí pro menší počet případů. Je také známo, že biliární atrézie není dědičná.
Biliární atrézie - příznaky
Příznaky biliární atrézie se objevují v prvních dnech nebo týdnech života, obvykle mezi 2. a 6. týdnem:
- prodloužená žloutenka (žluté zbarvení kůže, sliznic, očního bělma). Žloutenka se vyskytuje u mnoha novorozenců a obvykle odezní během prvních dvou týdnů života. Pokud ne, může být podezření na biliární atrézii
- šedá nebo světle žlutá hliněná stolička
- tmavá pivo zbarvená moč
- mírně zvětšená játra (umístěná v pravém horním čtverci břicha)
- prodloužené krvácení z pupku nebo jiné oblasti
Kromě toho 10–20 procent. u dětí s biliární atrézií se vyvinou vrozené vady, např. srdeční vady, dvojitá slezina, polycystické onemocnění ledvin.
Biliární atrézie - diagnostika
Pokud existuje podezření na biliární atrézii, provede se ultrazvuk břicha, díky kterému může lékař posoudit funkci jater, žlučovodů a žlučníku.
Pokud existuje podezření na biliární atrézii, musí být diagnostické testy provedeny velmi rychle
Kromě toho se doporučuje provádět biliární scintigrafii.
Rovněž jsou vyžadovány krevní testy. V případě fúze žlučovodů jsou pozorovány zvýšené hladiny bilirubinu, GGTP, cholesterolu, alkalické fosfatázy a mírně transamináz.
Tyto testy potvrzují diagnózu a vylučují další možné příčiny výše uvedeného příznaky, jako jsou virové a bakteriální infekce jater nebo vrozená metabolická onemocnění.
Pokud výzkum neposkytne jasnou odpověď na otázku, co je příčinou výše uvedeného onemocnění, může být nutná biopsie jater, která zahrnuje odebrání fragmentu orgánu speciální jehlou pro vyšetření pod mikroskopem.
Biliární atrézie - léčba
Chirurgický zákrok, který by měl být proveden co nejdříve, je jedinou metodou obnovy kondenzovaných žlučovodů, a tím obnovení odtoku žluči z jater do střev. Čím později je postup proveden, tím méně efektivní je.
Chirurgický zákrok se nazývá hepato-intestinální anastomóza nebo Kasaiův postup (pojmenovaný podle lékaře, který jej zavedl) a spočívá v úplném odstranění fibrotických extrahepatálních žlučovodů a všívání střevní smyčky do povrchu jater. Po operaci se používá antibiotická terapie a analgetická léčba.
Asi polovina dětí, zejména těch, které byly operovány dříve (do 50 dnů věku), je úspěšná. Některé z nejmladších dětí však i po úspěšné operaci trpí různým progresivním poškozením jater, které si v prvních dvou letech života vyžaduje transplantaci.
Přečtěte si také: Žlučové kameny - příznaky, testy, léčba Rakovina žlučovodů: prognóza. Příčiny rakoviny, příznaky, léčba ... Problémy s žlučníkem - doporučujeme vám, jak s nimi zacházet
