Pagetova choroba kůže (Pagetova rakovina kůže) - příčiny, příznaky a léčba

Pagetova choroba kůže (Pagetova rakovina kůže) je typ rakoviny kůže, kterou lze velmi snadno zaměnit za jiné kožní choroby. Z tohoto důvodu je Pagetova rakovina kůže často diagnostikována příliš pozdě, což snižuje šance na uzdravení. Jaké jsou příčiny a příznaky Pagetovy kožní choroby? Jaká je léčba?

Pagetova choroba kůže nebo EMPD Extrammamary Pagetova choroba je velmi vzácný typ rakoviny kůže, konkrétně intraepidermální rakovina, která pochází z apokrinních žláz kůže.

Pagetova choroba kůže - příčiny

Existují dva typy Pagetovy choroby mimo mléčné žlázy. U prvního typu se nádor začíná rozvíjet v epidermis a poté se šíří do sousedního epitelu vlasového folikulu a potních žláz. Druhá hypotéza je, že neoplastický proces začíná v epidermis a šíří se do vrstvy dermis, odkud metastázuje.

U druhého typu začíná rakovina v urogenitálním nebo gastrointestinálním traktu, odkud se šíří do sousední epidermis.

Pagetova choroba kůže - příznaky

V raných stádiích onemocnění se na kůži objevují erytematózní skvrny, které způsobují svědění a pocit pálení. Může z nich být výtok. Poté se mohou objevit eroze (často krvácející).

Ke změnám obvykle dochází v oblasti vnějších genitálií: vulvy, řiti, penisu a šourku - to jsou oblasti bohaté na apokrinní a ekrinní žlázy. Méně často rakovina postihuje horní část stehen, hýždě, podpaží a oblast pupku. Existují ojedinělé případy lokalizace neoplastických lézí v oblastech kůže bez apokrinních žláz, např. Ve vnějších zvukovodech, na víčkách, v jícnu, v močové trubici.

Pagetova choroba kůže - diagnóza

Fragment léze (biopsie) je odebrán k histopatologickému vyšetření, během kterého je detekována přítomnost charakteristických Pagetových buněk.

Lékař by měl vyloučit další kožní onemocnění, která mohou způsobit výše uvedené příznaky - psoriáza, Bowenova choroba, atopická dermatitida, seboroická dermatitida, kontaktní dermatitida, mykóza, melanom, histiocytóza, mykóza fungoides.

Pagetova choroba kůže - léčba

Léčba spočívá v vyříznutí léze s bezpečnostní rezervou. Například u Pagetova vulválního karcinomu léčba zahrnuje vulvektomii (odstranění části nebo všech ženských vnějších genitálií), širokou resekci s okrajem zdravé tkáně a překrytí defektu kožním štěpem. Orgán neztrácí své funkce. Procento relapsů je bohužel velmi vysoké a dosahuje dokonce 43%.

Pokud rakovina pronikne do perianální oblasti, může být nutná abdominoperineální resekce nebo chirurgický zákrok a chemoradioterapie.

Pagetova choroba kůže - prognóza

Pokud je nádor omezen na epidermis, prognóza je dobrá. Pokud rakovina postihuje také kůži nebo metastazuje do lymfatických cév, prognóza je méně příznivá.

Bibliografie: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Pagetova choroba mimo mléčné žlázy (EMPD)„Nowa Medycyna“ 2005, č. 2.