Hnědý (hnědý) diabetes, tj. Primární hemochromatóza

Hnědý diabetes nebo primární hemochromatóza je závažné metabolické onemocnění. Hnědý diabetes může vést k pro kardiomyopatii a nevratnou cirhózu jater. Kromě toho zvyšuje riziko vzniku hepatocelulárního karcinomu. Jaké jsou příčiny a příznaky hnědého diabetu (primární hemochromatóza)? Jaká je jeho léčba?

Hnědý (hnědý) diabetes, tj. Primární hemochromatóza, je geneticky podmíněné metabolické onemocnění, jehož podstatou je ukládání přebytečného železa v orgánech, zejména v játrech, slinivce břišní a kloubních chrupavkách.

Je to proto, že systém, který tento prvek odstraňuje z těla, nefunguje správně. Ten, který řídí vstřebávání železa z gastrointestinálního traktu, funguje hladce. Tělo zdravého člověka obsahuje asi 3–4 g železa. Na druhou stranu se po 10 letech akumulace asi 2 mg železa denně může v těle pacienta hromadit až 40 g tohoto prvku.

To vede k poškození a selhání orgánů, ve kterých se železo hromadí, včetně na cirhózu jater, která zvyšuje riziko vzniku rakoviny jater, kardiomyopatie, exokrinní nedostatečnosti pankreatu a cukrovky.

Hnědý diabetes (primární hemochromatóza) - příčiny

Toto onemocnění je způsobeno mutací genu HFE, která narušuje proces vylučování železa, a tím - jeho akumulaci v těle.

Hnědý diabetes se dědí autozomálně recesivně, tj. Aby se mohly rozvinout příznaky onemocnění, musí být z každého rodiče zděděna kopie defektního genu HFE. Odhaduje se, že 6% nosičů mutovaného genu jsou nosiči. společnost a její prevalence se odhaduje na 1: 200–1: 400, což z ní činí nejčastější geneticky podmíněné onemocnění.

Hnědý diabetes mellitus (primární hemochromatóza) - příznaky

Nástup příznaků onemocnění začíná v dospělosti, obvykle po 40 letech u mužů a kolem 50 let u žen. Rané příznaky hnědého diabetu nejsou konkrétní, ale pozornost může přilákat trojice příznaků (syndrom trojitého A):

• artralgie - bolest kloubů, ke které dochází při absenci zjevné artritidy;
• astenie - nedostatek nebo nedostatek síly, fyzická a duševní slabost;
• aminotransferáza - je enzym, který se nachází uvnitř jaterních buněk. Jeho vzhled v krvi ve významných množstvích znamená, že buňky tohoto orgánu byly poškozeny;

Když se v těle hromadí nadměrné množství železa, objeví se plnohodnotná klasická forma hnědého diabetu, tj .:

• cirhóza jater (játra jsou zvětšená, tvrdá, citlivá a její povrch je nerovný);
• šedohnědé zbarvení kůže, zejména kolem obličeje a krku (je to důsledek akumulace melaninu v bazální vrstvě epidermis);
• cukrovka;
• kardiomopatie;
• polyartritida;

Hnědý diabetes mellitus (primární hemochromatóza) - diagnóza

K diagnostice onemocnění se provádějí krevní testy. Zvýšené hladiny feritinu a železa v séru a také zvýšené hladiny transferitinu v séru naznačují hnědý diabetes. Rovněž se provádí test glukózy v krvi a test glukózy v moči. Zvýšené množství glukózy v krvi a přítomnost cukru v moči (glukosurie) naznačují výskyt diabetes mellitus. Konečná diagnóza je stanovena na základě genetického testování.

Přečtěte si také: JÁDRA. Jak se vyhnout onemocnění jater? Postarejte se o svá játra! Jak zlepšit malabsorpci železa při anémii? Nedostatek železa - příčiny, příznaky, strava

Hnědý diabetes (primární hemochromatóza) - léčba

Léčba hnědého diabetu, bez ohledu na to, zda došlo k orgánovým komplikacím, či nikoli, se redukuje na zbavení se přebytečného železa a po zbytek života pacienta se opakuje ztráta krve (např. Kapka 500 ml krve vám umožňuje zbavit se až 200-250 mg železa ). Jak často a v jakém množství klesá krev, je individuální záležitost. Předpokládá se, že u mužů je možné kapat 1,5-2 jednotky krve týdně (1 jednotka = 450 ml). U žen je toto množství mnohem menší. Vhodná frekvence léčby prakticky zastaví progresi onemocnění. V případě jaterní cirhózy je záchranným postupem transplantace orgánu.

Hnědý diabetes (primární hemochromatóza) - strava

Pacienti, kteří podstoupí ztrátu krve, nemusí ze stravy vylučovat potraviny bohaté na železo (např. Maso). Doplnění tímto prvkem se však nedoporučuje.

Hnědý diabetes - dávejte pozor na alkohol a vitamin C.

Lidé s hnědým diabetem mají přísný zákaz pití alkoholu. Ethanol zvyšuje vstřebávání železa z gastrointestinálního traktu a primárně poškozuje játra. Některé druhy červeného vína navíc obsahují značné množství železa.

Měli by také dávat pozor na množství vitaminu C, které užívají, tj. Nekonzumujte je v množství větším, než je obvyklé. Kyselina askorbová zvyšuje toxický účinek železa. Navíc se u pacientů s hemochromatózou po vysokých dávkách vitaminu C mohou objevit srdeční arytmie.

Doporučený článek: