Erytrodermie nebo exfoliativní dermatitida

Erytrodermie, známá také jako exfoliativní dermatitida (ED), je běžný termín používaný v dermatologických podmínkách. Není to samostatná entita nemoci. Jedná se o komplex příznaků, který může být projevem různých nemocí. Jak vypadá erytrodermie a co ji způsobuje? Může to být léčeno? Je to nebezpečné?

Erytrodermie nebo exfoliativní dermatitida (exfoliativní dermatitida, ED), častěji postihuje muže než ženy (poměr je asi 3: 1). Věk, ve kterém se příznaky objevují, závisí na etiologii, i když se předpokládá, že ve většině případů postihuje osoby starší 40 let (výjimkou je erytrodermie, která se vyskytuje v průběhu atopické dermatitidy, seboroické dermatitidy a Ritterovy choroby, tj. exfoliační kůže novorozenců).

Erytrodermie: příznaky

Erytrodermie je zánětlivá. Nejdůležitější vlastností je generalizované zarudnutí pokožky pokrývající více než 90 procent jejího povrchu.

Obvykle je doprovázeno intenzivní exfoliací, která se objeví 2-6 dní po zarudnutí - zpočátku v oblasti flexe.

Kůže je teplá a léze mohou být doprovázeny trvalým svěděním, které vede k nitkovým křížům.

Prodloužená ertytrodermie může vést k poruchám kožních přívěsků. Nehty vedou ke ztrátě vlasů, pruhování a zesílení a následně k onycholýze nebo oddělení nehtové ploténky od placenty.

Kůže je také oteklá. Zvláště charakteristický je otok očních víček, který způsobuje tzv ektropion, tj. spodní víčko se vlní ven.

Chronické případy mohou vést k lokálním nebo rozptýleným poruchám pigmentace podobným vitiligo, což je patrné zejména u černé rasy.

Je také důležité pamatovat na koexistenci lézí a erupcí charakteristických pro onemocnění, která jsou základem daného případu erytrodemie.

Erytrodermie: příčiny

Etiologie exfoliativní dermatitidy se velmi liší. Nepochybně jeho pozadí tvoří složité imunologické procesy. Může být primární nebo sekundární při jiných kožních onemocněních.

Léky jsou důležitým spouštěčem primárního ED. Seznam potenciálních viníků je velmi dlouhý. Chemoterapeutická činidla z různých skupin mohou být spouštěcími faktory, včetně

• neuroleptika
• antibiotika
• léky proti tuberkulóze
• protinádorové léky

Seznam kožních onemocnění, u nichž může být průběh erytrodermie sekundární, je stejně dlouhý:

• psoriáza - obvyklou příčinou erytrodermie je v tomto případě systémové užívání steroidů (dalšími spouštěcími faktory mohou být léky proti malárii, lithiové přípravky, popáleniny během léčby PUVA)
• pityriasis rubra pilaris
• atopická dermatitida
• kontaktní ekzém
• seboroická dermatitida
• pemfigus
• pemfigoid
• erythema multiforme (a zejména jeho nejtěžší formy, kterými mohou být reakce na léky - Stevens-Johnsonův syndrom a Lyellův syndrom, tj. toxická epidermální nekrolýza)
• Sezaryho syndrom a mycosis fungoides - kožní T-buněčné lymfomy

Příznaky erytrodermie, které se objevují bez předchozích kožních lézí, vyžadují pečlivou diagnostiku, protože mohou být kožním projevem neoplastických onemocnění, zejména maligní hyperplazie hematopoetického systému - lymfomů a leukémií. Mezi další druhy rakoviny, které mohou být spojeny, patří:

• rakovina plic
• rakovina konečníku
• rakovina vejcovodu

Lze tedy nazvat erytrodermu paraneoplastický syndrom.

Stojí za zmínku, že exfoliativní dermatitida se může objevit také v průběhu infekce HIV a při GVHD (ang. nemoc štěpu proti hostiteli), tj. onemocnění štěp proti hostiteli - vyplývající z nežádoucí reakce v organismu příjemce transplantátu pod vlivem zavedených antigenně cizích lymfocytů.

Asi 30% erytrodermie je idiopatické (bez prokázané příčiny). V literatuře je tato postava někdy označována jako „syndrom červeného muže“.

Je erytroderma nebezpečná?

Klinický obraz erytrodermie se může lišit a liší se v závažnosti a dynamice průběhu v závislosti na příčině.

Erytrodermie je potenciálně život ohrožující stav. Zpožděná léčba může dokonce vést k šoku.

V důsledku expanze malých krevních cév v pokožce je narušena termoregulace - tepelné ztráty se drasticky zvyšují. Důsledkem je také narušení rovnováhy tekutin v těle. Dehydratace a poruchy elektrolytů postupují.

Zvýšený kožní průtok krve vede ke zvýšení srdečního výdeje (hyperkinetický oběh), což může nakonec vést k srdečnímu selhání.

Záněty, které se vyvíjejí na tak velkém povrchu, jako je kůže, způsobují silné zvýšení metabolismu, což se projevuje mimo jiné v zhoršená produkce bílkovin v játrech (albumin) a v důsledku toho otoky.

Imunodeficience spojená s erytrodemií s sebou přináší další hrozby. Může dojít k sekundární infekci kožních lézí a zápalu plic, které mohou být smrtelné.

Erytroderma: léčba

Pacienti s vážnými příznaky často vyžadují hospitalizaci. Zvláštní pozornost si zaslouží dětští pacienti. V této skupině dochází ke klinickému zhoršení mnohem rychleji a rychleji. V nejzávažnějších případech může být nutné monitorování životních funkcí a intenzivní terapie.

Počáteční léčba generalizované závažné erytrodemie je stejná bez ohledu na etiologii. Klíčem je doplnit ztráty vody a elektrolytů.

Topické ošetření zahrnuje zejména dlouhodobé zvlhčení pokožky vlhkými obvazy, aplikaci změkčovadel a topické steroidní léky.

Aby bylo možné kontrolovat akutní fázi příznaků a zabránit dalším exacerbacím, může být nutné užívat steroidy také systémově.

Pomáhá také přísun antihistaminik, které snižují pocit svědění.

Faktory sekundární infekce jsou zase předpokladem pro provedení antibiotické terapie.

Erytrodermie: prognóza

Prognóza erytrodermie do značné míry závisí na jejím pozadí.

Pokud je odstraněna základní příčina (například lék), příznaky ustoupí bez následků a prognóza je obecně dobrá.

Exfoliativní dermatitida sekundární k jiným stavům se může opakovat a vyžaduje především optimalizaci léčby základního onemocnění a vyloučení faktorů, které mohou vyvolat exacerbaci.