Glucagonoma - příčiny, příznaky, léčba

Glucagonoma je velmi vzácný hormonálně aktivní nádor odvozený z alfa buněk slinivky břišní a vylučuje glukagon. Tento nádor roste velmi pomalu a jeho příznaky se objevují pozdě. U většiny pacientů k nástupu syndromu glukagonomu dochází až 2 roky před stanovením diagnózy. Co je léčba glukagonomem? Jaká je prognóza?

Obsah:

1. Glucagonoma - příznaky
2. Glucagonoma - diagnóza
3. Glucagonoma - léčba
4. Glucagonoma - prognóza

Glucagonoma tvoří asi 2% všech hormonálně aktivních novotvarů v gastrointestinálním traktu. Výskyt této rakoviny je 1/20 milionů případů ročně. Glukagon je hormon fyziologicky vylučovaný alfa buňkami pankreatu. Jeho úkolem je udržovat normální hladinu glukózy v krvi ve stavu hladu. Stává se to zvýšením odbourávání glykogenu, což je náhradní materiál přítomný v játrech.

Díky rozkladu glykogenu se glukóza uvolňuje do krve, což vám umožňuje udržovat správnou koncentraci v těle, a to i přes hlad. Přítomnost nádoru vylučujícího glukagon způsobuje nekontrolovaný vzestup hladiny glukózy v krvi bez ohledu na příjem potravy.

Glucagonoma je často součástí syndromu mnohočetné endokrinní neoplazie (MEN1). Nádor je pak doprovázen primární hyperparatyreózou a nádorem přední hypofýzy. Nádor vylučující glukagon je zhoubný nádor, který může metastázovat do vzdálených orgánů.

Glucagonoma je velký, solidní nádor, který se nejčastěji nachází v ocasu pankreatu, velmi zřídka má tento nádor jiné umístění. Glucagonoma je nejčastější u žen po menopauze.

V době diagnózy již drtivá většina pacientů s glukagonomem má metastázy do jater a regionálních lymfatických uzlin. Je extrémně vzácné, že příznaky glukagonomu nesouvisejí s přítomností nádoru pankreatu, ale jsou spojeny s cirhózou nebo chronickou pankreatitidou.

Glucagonoma - příznaky

Glucagonoma je nádor, který roste velmi pomalu, a proto se začíná projevovat velmi pozdě. Nejběžnější příznaky spojené s glukagonomem jsou:

• mírný diabetes

Zvýšená hladina glukózy v krvi může způsobit ospalost, zvýšenou žízeň, časté močení, poruchy zraku a zhoršené hojení ran. Tento typ cukrovky má však tendenci vymizet po odstranění nádoru vylučujícího glukagon.

• ztráta váhy
• anémie
• průjem
• zánět ústní sliznice
• putující nekrotický erytém

Toulavý nekrotický erytém je nejcharakterističtějším příznakem glukagonomu. Jedná se o kožní lézi, která se zpočátku vyvíjí na končetinách a může se objevit po celém těle, jak nemoc postupuje. Zpočátku se na kůži objevuje erytém, v jeho centrální části se objevuje močový měchýř, který po propíchnutí vytvoří nekrotické ohnisko pokryté tmavou strupou. Je doprovázeno bolestí a svěděním. Léze se zahojí do 10 dnů a zanechá změnu barvy. Erytém se objevuje cyklicky každých 7-14 dní.

• žilní trombóza a plicní embolie
• difúzní alopecie (latinsky alopecia diffusa)

Tento příznak je charakterizován nadměrným vypadáváním vlasů, plešatost je rovnoměrná po celém povrchu pokožky hlavy a je často doprovázena deformací nehtové ploténky.

• zarudnutí jazyka, žvýkání
• duševní poruchy a neurologické poruchy, jako je podrážděnost, apatie, problémy s pamětí
• nystagmus.

Glucagonoma - diagnóza

Klinické příznaky, zejména přítomnost migrujícího nekrotického erytému, vyžadují zavedení diagnostiky glukagonomu. Diagnóza je založena na hodnocení hladiny glukagonu v krvi, výsledek nad 1000 pg / ml je základem pro rozšíření diagnózy směrem k nádoru vylučujícímu glukagon.

Laboratorní testy také ukazují sníženou hladinu zinku v krvi. Za účelem potvrzení diagnózy a prohloubení diagnózy se provádějí zobrazovací testy k posouzení velikosti a umístění nádoru. Testy indikované v diagnostice glukagonomů jsou ultrazvuk, počítačová tomografie a scintigrafie receptoru somatostatinu.

Scintigrafie je velmi citlivý test, který detekuje receptory somatostatinu v nádorových buňkách. Umožňuje lokalizaci nádoru, která není viditelná v jiných zobrazovacích testech, a pomáhá kvalifikovat pacienty pro léčbu analogy somatostatinu.

Díky tomuto testu je možné posoudit, zda daný nádor má receptory somatostatinu, které jsou cílem použitých léků.

Histopatologické vyšetření biopsie tumoru je základem pro stanovení stupně malignity tumoru.

Přečtěte si také: Somatostatinový nádor (somatostatinom): příčiny, příznaky, léčba

Glucagonoma - léčba

Základem léčby je chirurgické odstranění nádoru s rezervou zdravé tkáně.
Farmakologická léčba je založena na použití léků, které jsou analogy somatostatinu, pokud byla jejich přítomnost na nádorových buňkách zjištěna v receptorovém scintigrafickém testu.

Tyto léky pomáhají inhibovat progresi onemocnění a snižovat klinické příznaky. Podávají se jako intramuskulární injekce každých několik týdnů podle pokynů lékaře.

V případě neoperovatelných nádorů se používá radioizotopová léčba analogy somatostatinu značenými radioaktivními izotopy, pokud scintigrafické vyšetření potvrdilo přítomnost somatostatinových receptorů na povrchu nádoru.

V případě selhání léčby jinými metodami se chemoterapie používá v režimu s více léky.

Glucagonoma - prognóza

Prognóza závisí na stádiu novotvaru v době diagnózy a přítomnosti metastáz, předpokládá se, že pokud je nádor úspěšně odstraněn, je pětiletá míra přežití u pacientů 97%.

Přečtěte si také: Rakovina pankreatu - příznaky a léčba rakoviny pankreatu

O autorovi Lek. Agnieszka Michalak Absolventka 1. lékařské fakulty Lékařské univerzity v Lublinu. V současné době doktor během postgraduální stáže. V budoucnu plánuje zahájit specializaci v dětské hematoonkologii. Zajímá se zejména o pediatrii, hematologii a onkologii.

Přečtěte si více článků od tohoto autora