Hemostáza je soubor procesů, které umožňují proudění krve v cévě a zastaví se při přerušení cév. Cílem hemostázy je proto inhibovat tvorbu krevních sraženin ve zdravém krevním řečišti a zastavit krvácení z poškozených cév. Co bych měl vědět o hemostáze? Jaké nemoci zasahují do hemostázy?
Obsah
- Co je hemostáza?
- Průběh procesu hemostázy
- Cévní hemostáza
- Hemostáza krevních destiček
- Plazmatická hemostáza
- Fibrinolýza
- Poruchy hemostázy
- Hemoragická diatéza
- Stavy hyperkoagulace
- Tým DIC
Hemostáza je komplexní jev založený na spolupráci různých tkání, buněk a molekul k udržení rovnováhy mezi procesy tvorby a rozpouštění sraženin. Zjistěte, jak probíhá proces hemostázy a u jakých chorob je narušen.
Co je hemostáza?
Hemostáza, tj. Udržování krve v tekuté formě na jedné straně a prevence krvácení na straně druhé, je komplikovaný proces, který v našem těle neustále probíhá. Jeho správné fungování je založeno na třech hlavních hemostatických systémech: vaskulárním, krevních destičkách a plazmě.
Kromě koagulačního systému aktivovaného v době poškození cévy je velmi důležitý také proces fibrinolýzy, tj. Rozpouštění krevních sraženin.
Rovnováha mezi srážením a fibrinolýzou je základem fungování hemostázy a její narušení může vést k patologickému krvácení nebo tromboembolickým onemocněním.
Průběh procesu hemostázy
Představte si menší řez, který způsobí lehké krvácení. Jak je možné, že několik minut poté, co jste si poranili ránu, rána přestala krvácet? Oproti zdání se jedná o složitý a víceúrovňový fenomén. Jeho nejdůležitější fáze jsou:
- Cévní hemostáza
První okamžitou reakcí na poškození cévy je vazokonstrikce. Stěny krevních cév jsou tvořeny buňkami hladkého svalstva, které mohou výrazně zúžit jejich lumen. Průtok krve stahovanou cévou je významně omezen, a proto je sníženo krvácení.
Vaskulární endoteliální buňky, které lemují vnitřek cévního systému, jsou nezbytné pro řízení celého procesu. Provádějí řadu důležitých funkcí, například:
- reakce na poškození cévy, přenos „informací“ do svalových buněk, které pak iniciují kontrakci
- uvolňování molekul, které aktivují a inhibují srážení
- přenos signálu bolesti na nervová vlákna, jejichž úkolem je reflexivně se vzdálit od faktoru způsobujícího zranění
Ve zdravých cévách je úlohou endotelu elektrostaticky „odpuzovat“ všechny buňky a molekuly, které by mohly způsobit tvorbu sraženiny. Výsledkem je, že krev je neustále udržována v kapalném stavu.
V době poškození endotelu je vrstva lícní stěny, převážně z kolagenu, vystavena v lumen cévy. Kolagen má opačný účinek na průtok krve - přitahuje k němu buňky.
Nejdůležitější pro srážení je adheze krevních destiček, tj. Trombocytů, k ní. Destičky se okamžitě přichytí k místu poranění, čímž se zahájí druhá fáze procesu srážení - hemostáza trombocytů.
- Hemostáza krevních destiček
Trombocyty nebo trombocyty jsou struktury s jedinečnou strukturou. Z biologického hlediska jsou to fragmenty oddělené od obrovských buněk v kostní dřeni, nazývané megakaryocyty.
Destičky nemají jádro. Jsou však dokonale přizpůsobeni k výkonu svých hemostatických funkcí: obsahují spoustu aktivátorů srážení a jsou připraveni je uvolnit.
Na vnějším povrchu buněčné membrány mají receptory, které jim umožňují komunikovat s jinými buňkami a molekulami, což jim umožňuje plně spolupracovat s prostředím.
Jak již bylo zmíněno dříve, místo poškození endotelu se stává velmi „atraktivním“ pro destičky, které se tam okamžitě hromadí. Vystavený kolagen se váže na trombocyty prostřednictvím tzv von Willebrandtův faktor.
Když destičky přilnou k endoteliálním buňkám, interagují navzájem, což vede k aktivaci krevních destiček. Aktivované destičky mění svůj tvar a uvolňují látky uložené ve svých granulích.
Nejdůležitější z nich jsou vápník, hořčík, serotonin, ADP a celá řada dalších faktorů, které aktivují další fáze procesu srážení.
Takto aktivované trombocyty procházejí procesem agregace, tj. Vzájemným spojením pomocí můstků z fibrinogenu. Spojené desky tvoří lamelovou zátku, která ucpává poškozenou oblast nádoby. Výroba zástrčky je poslední fází tzv primární hemostáza.
To však není konec procesu srážení, protože destičková zátka není dostatečně stabilní, aby zabránila možnému opakování krvácení. Vyžaduje další vyztužení nerozpustnou látkou - fibrinem. Tvorba fibrinu je výsledkem aktivace třetí fáze procesu srážení - plazmatické hemostázy.
- Plazmatická hemostáza
Hemostáza v plazmě je proces zahrnující 13 plazmatických koagulačních faktorů. Jedná se o molekuly bílkovin, které neustále cirkulují v krvi. Mají speciální schopnost aktivovat kaskádu, tj. Sled reakcí, což umožňuje změnu dalších faktorů z neaktivní na aktivovanou formu.
Existují tzv vnější a vnitřní dráhy koagulační kaskády. Každý z nich zahrnuje mírně odlišné faktory, ale jejich konečná fáze je společná.
Konečným produktem obou cest je fibrin, jinak známý jako stabilní fibrin. Je to nerozpustná látka vyrobená z dlouhých odolných vláken.
Vlákno je nezbytné pro proces sekundární hemostázy, to znamená pro vytvoření silné sítě, která posiluje zátku primární destičky.
Stabilizovaná sraženina trombocytů a fibrinu je konečným produktem celého procesu srážení. Zaručuje adekvátní ochranu proti krvácení v místě poranění a umožňuje uzdravení poškozené cévy.
- Fibrinolýza
Nedílnou součástí hemostázy je proces fibrinolýzy, tj. Rozpuštění fibrinu. Je třeba si uvědomit, že fibrinolýza neustále probíhá, a to i v oblastech, kde se současně tvoří sraženiny.
Díky fibrinolýze je možné kontrolovat jejich velikost. Pokud by sraženiny měly růst bez omezení, mohla by být céva zcela uzavřena a průtok krve blokován.
Cílem procesu fibrinolýzy je proto rozpouštění krevních sraženin v oblastech hojení ran a udržování tekutosti krve za fyziologických podmínek.
Klíčovou látkou se schopností rozpouštět fibrin a následně také sráží je plazmin. Tato proteinová molekula se tvoří, podobně jako fibrin, v důsledku kaskádové aktivace následujících faktorů. Je to velmi komplikovaný proces, na mnoha úrovních řízen tzv aktivátory (látky urychlující fibrinolýzu, např. tPA, uPA) a inhibitory (látky inhibující fibrinolýzu, např. PAI-1, PAI-2).
Aktivovaný plazmin má schopnost rozkládat fibrin na krátká, snadno rozpustná vlákna. Výsledkem je, že se krevní sraženina rozpadá na fragmenty molekul a buněk, které jsou poté tráveny buňkami potravy - makrofágy.
Poruchy hemostázy
Poruchy v procesech hemostázy jsou příčinou různých onemocnění. Můžeme je rozdělit do 2 hlavních skupin: nemoci vedoucí k patologickému krvácení a nemoci související s hyperkoagulabilitou.
1. Hemoragická diatéza
Nadměrná tendence ke krvácení, nazývaná hemoragická diatéza, může být způsobena poruchami hemostázy cév, krevních destiček nebo plazmy. Většina poruch krvácení je vrozená, i když existují i získané stavy.
Charakteristickými příznaky hemoragické diatézy jsou drobné modřiny na kůži, krvácení z dásní a epistaxe, nadměrné traumatické krvácení a (relativně nejnebezpečnější) krvácení do vnitřních orgánů, např. Krvácení do zažívacího traktu nebo vaginální krvácení. Mezi hemoragickými poruchami se rozlišují tyto entity nemoci:
- Cévní hemoragická diatéza, u které je sklon ke krvácení způsoben abnormální strukturou krevních cév.
Příkladem vrozeného vaskulárního onemocnění je Rendu-Osler-Weberova choroba (dědičný hemoragický angióm), při které se snadno vyvinou hemangiomy.
Vrozené vaskulární vady se vyskytují také u onemocnění pojivové tkáně, např.Marfanův syndrom - abnormální struktura pojivové tkáně se promítá do oslabení stěny cévy, což ji činí náchylnější k poškození.
Získané vaskulární defekty mohou být způsobeny celou řadou faktorů, které mají za následek sníženou odolnost stěn cév.
Jejich nejčastějšími příčinami jsou infekce, autoimunitní procesy (jsou základem takzvané Henoch-Schonleinovy purpury), nedostatek vitamínů, poškození vyvolané léky nebo metabolické poruchy. - Hemoragická diatéza trombocytů způsobená sníženým počtem krevních destiček nebo narušením jejich funkce.
Normální počet krevních destiček je 150-400 000 / µl. Když počet krevních destiček klesne pod 150 000 / µl, nazývá se to trombocytopenie. Je zajímavé, že takový stav může zůstat latentní po dlouhou dobu - příznaky hemoragické diatézy se obvykle objevují až poté, co počet krevních destiček klesne pod 20 000 / µl.
Trombocytopenie může být způsobena sníženou tvorbou trombocytů v kostní dřeni (tzv. Centrální trombocytopenie) nebo jejich nadměrným odstraněním z krevního řečiště (periferní trombocytopenie).
Centrální trombocytopenie je nejčastěji spojována s vrozeným nebo získaným poškozením kostní dřeně, například v průběhu chemoterapie, rakoviny nebo v důsledku působení určitých léků.
Periferní trombocytopenie, tj. Patologická destrukce trombocytů, se nejčastěji vyskytuje prostřednictvím imunitního mechanismu. Trombocyty jsou z krevního řečiště odstraňovány buňkami imunitního systému - lymfocyty. Tento stav mohou způsobovat léky, autoimunitní onemocnění a infekce.
Průběh neimunní periferní trombocytopenie je mírně odlišný. Jejich příkladem je Moschcowitzův syndrom nebo trombotická trombocytopenická purpura.
U tohoto onemocnění dochází k nadměrné tvorbě krevních sraženin v malých cévách, což způsobuje opotřebení krevních destiček a - následkem toho - příznaky poruchy krvácení.
Mikrokoagulace také vede k hypoxii vnitřních orgánů, z nichž nejnebezpečnější je hypoxie centrálního nervového systému.
- Plazmatická hemoragická diatéza způsobená nedostatkem plazmatických koagulačních faktorů. Nejznámějšími představiteli této skupiny onemocnění jsou hemofilie A a B, tj. Vrozený nedostatek aktivity faktorů VIII, respektive IX.
Nejběžnější vrozenou plazmatickou diatézou je však další entita onemocnění - von Willebrandtova choroba.
Jak již bylo zmíněno dříve, von Willebrandův faktor způsobuje, že se destičky drží na stěně poškozené cévy. Jeho nedostatek zabraňuje tvorbě zátky destičky, což narušuje celý proces primární hemostázy a vede k patologickému krvácení.
Jednou ze získaných příčin nedostatku srážecích faktorů je nedostatečný přísun vitaminu K ve stravě. Je odpovědný za správnou koncentraci koagulačního faktoru II, VII, IX a X.
2. Stavy hyperkoagulace
Trombofilie nebo stavy, kdy jste příliš náchylní ke tvorbě krevních sraženin, mohou být velmi závažné. Předurčují k rozvoji venózního tromboembolismu a arteriální trombózy. Komplikace těchto stavů zahrnují tromboembolické změny, jako jsou mrtvice a srdeční infarkty, a porodnické poruchy.
Příčiny trombofilie - stejně jako v případě hemoragických poruch - lze rozdělit na vrozené a získané. Příkladem vrozené trombofilie jsou mutace faktoru V Leiden (nejběžnější) a nedostatek látek, které inhibují srážení, jako je protein C, protein S nebo antitrombin.
Získaná trombofilie může být způsobena léky, poruchami imunity a hormonálními změnami (např. Během těhotenství nebo užívání perorálních kontraceptiv).
3. Tým DIC
Posledním onemocněním vyžadujícím diskusi mezi hemostatickými poruchami je DIC - syndrom diseminované intravaskulární koagulace. Jeho podstatou je úplné narušení hemostázových procesů - na jedné straně dochází k celkové aktivaci srážení v celém těle a na druhé straně dochází k vyčerpání krevních destiček a faktorů srážení plazmy, což vede k rozvoji hemoragické diatézy.
Výsledkem těchto poruch jsou 2 skupiny příznaků - současná tvorba více sraženin v malých cévách a krvácení ze sliznic a vnitřních orgánů.
Akutní DIC je stav sekundární k řadě závažných klinických stavů, jako je sepse, těžké trauma nebo selhání více orgánů. Z tohoto důvodu je včasná diagnostika a účinná léčba základního onemocnění klíčem k léčbě tohoto syndromu.
O autorovi
Přečtěte si více článků od tohoto autora
