Waldenströmova makroglobulinémie: příčiny, příznaky, léčba a prognóza

Waldenströmova makroglobulinemie je lymfoplazmocytární lymfom, rakovina, která vzniká v lymfatickém systému. Toto onemocnění brání tvorbě dostatečného počtu normálních krevních buněk, což má mimo jiné za následek snížení imunity. Jaké jsou příčiny a další příznaky Waldenströmovy makroglobulinémie? Jaká je léčba této rakoviny a jaká je prognóza?

Obsah

1. Waldenströmova makroglobulinémie - příčiny a rizikové faktory
2. Waldenstromova makroglobulinémie - příznaky
3. Waldenstromova makroglobulinémie - diagnóza
4. Waldenstromova makroglobulinémie - léčba
5. Waldenströmova makroglobulinemie - prognóza

Waldenströmova makroglobulinemie je lymfoplazmocytární lymfom, který patří do skupiny nehodgkinských lymfomů, což je rakovina, která pochází z lymfatického systému - je součástí imunitního systému těla.

Lymfatický systém se skládá z m.a. z B lymfocytů z krevních buněk, které bojují proti infekci. Některé z nich se promění v plazmatické buňky.

Produkují protilátky, které pomáhají v boji proti infekcím. Tyto protilátky jsou zase vyrobeny z typu proteinu zvaného imunoglobulin.

Podstatou Waldenströmovy makroglobulinemie je nekontrolovaná proliferace lymfocytů B. Během jejich transformační fáze se netvoří normální plazmatické buňky, ale neoplastické buňky, které se nazývají lymfoplazmocytární buňky.

Nadprodukují abnormální monoklonální protein IgM v kostní dřeni, lymfatických uzlinách a slezině. Produkce IgM proteinu obvykle vede ke snížení množství produkovaných reziduálních protilátek, což má za následek snížení imunity.

IgM protein může také vést k ukládání bílkovin v orgánech, což vede k jejich dysfunkci, a v kostní tkáni, což vede k rozvoji osteoporózy. Protein třídy Ig může také vést ke snížení produkce krevních buněk, a tedy - anémie.

Waldenströmova makroglobulinémie - příčiny a rizikové faktory

Příčiny onemocnění nejsou známy, ačkoli jeho rodinná anamnéza u dvojčat naznačuje genetické faktory. Je známo, že riziko vzniku onemocnění se zvyšuje u pacientů s hepatitidou C.

Waldenstromova makroglobulinémie - příznaky

Příznaky onemocnění se objevují, když buňky lymfomu naplní kostní dřeň a zastaví ji v produkci dostatečného množství normálních krevních buněk. Patří jim:

• slabost a únava
• bledá kůže (jako u anémie)
• opakované krvácení z nosu a dásní
• sklon k tvorbě modřin
• horečka
• noční pocení
• ztráta váhy
• bolest kostí
• opakující se infekce

Asi 15 procent u nemocných se rozvinou neurologické příznaky, jako jsou poruchy zraku, bolesti hlavy, ztráta sluchu nebo orientace.

Můžete také zaznamenat problémy s vyvážením, pocity brnění a slabostí svalů (zejména nohou) z poškození nervů způsobeného abnormálními bílkovinami.

Nejcharakterističtější příznaky se však vyskytují u 50% Mezi postižené patří zvětšené lymfatické uzliny, zvětšení jater a zvětšení sleziny.

Waldenstromova makroglobulinémie - diagnóza

Diagnóza je stanovena na základě:

• krevní testy (funkční test krevních destiček, přítomnost monoklonálního proteinu IgM)
• kostní dřeň (vzorky kostní dřeně se obvykle odebírají z kyčelní kosti)
• Papové testy
• testy moči (přítomnost proteinu Bence Jones).

Lékař může také objednat počítačovou tomografii, aby zjistil, zda se nemoc rozšířila do lymfatických uzlin a dalších orgánů, jako jsou játra.

Waldenstromova makroglobulinémie - léčba

Waldenstromova makroglobulinemie se obvykle vyvíjí pomalu, takže v raných fázích jejího vývoje, kdy se příznaky dosud neobjevily, není nutné zahájit léčbu.

V ostatních případech terapie zahrnuje chemoterapii, tj. Protinádorová léčiva, a výměnu plazmy nebo transfuzi krve.

Waldenströmova makroglobulinemie - prognóza

Waldenströmova makroglobulinémie má obvykle dlouhý a pomalu progresivní průběh, ale u některých pacientů je rychlá a prognóza potom špatná.

Průměrná doba přežití od diagnózy byla odhadnuta na přibližně 6 let.