Meningeální kýly jsou problémy, které postihují děti - mohou být dokonce diagnostikovány během nitroděložního vývoje dítěte. Existuje celá řada jejich forem, některé kýly obsahují pouze mozkové páteře nebo páteře, jiné mohou také obsahovat fragmenty míchy. Kýly, zejména meningeální kýly, mohou vést k celoživotním poruchám - naštěstí je možné snížit riziko jejich výskytu u dítěte doplněním matky kyselinou listovou.
Meningeální kýly se mohou vyskytovat jak v lebce, tak v páteři, ale v druhém místě jsou mnohem častější. Existuje několik typů, klasifikace takových hernií závisí hlavně na obsahu herniálního vaku.
Kýla je stav, při kterém dochází k abnormálnímu pohybu tkáně.
Existují tedy meningeální kýly (ve kterých jsou vytěsněny pouze mozkové pleny centrálního nervového systému), ale také meningeální kýly (obsahující jak mozkové pleny, tak fragment míchy). Vnitřek meningeálního kýlového vaku obsahuje kromě již zmíněných struktur také mozkomíšní mok.
Meningeální kýly: příčiny
Meningeální kýly jsou klasifikovány jako dysrafické vady, tj. Ty, které vznikají v důsledku poruch uzávěru neurální trubice. Když je narušen vývoj obratlů páteře nebo kostí lebky, je v nich porucha, kterou se mohou pohybovat struktury nervového systému - tak se vyvíjí meningeální kýla.
Přesná etiopatogeneze meningeálních hernií a dalších dysgrafických defektů není známa. Je známo, že k jejich tvorbě dochází kolem čtvrtého týdne těhotenství (v tomto okamžiku by se měla nervová trubice správně uzavřít). Faktory, u nichž je podezření, že ovlivňují tvorbu meningeálních hernií, zahrnují:
- teratogenní látky škodlivé pro plod (např. antiepileptika, nikotin, alkohol nebo vitamin A ve velkém množství)
- mateřské infekce (zejména virové)
- genetická zátěž predisponující k vrozeným vadám neurální trubice
- nedostatek živin (nedostatek kyseliny listové je považován za zvláště důležitý v patogenezi těchto defektů)
Meningeální kýly: příznaky
Někdy je jediným příznakem kýly jednoduše její přítomnost - to je případ meningeálních kýly, kde obvykle nejsou zjištěny žádné abnormality v nervovém systému, navíc je taková kýla obvykle pokryta správně vytvořenou kůží.
Klinický obraz spinálních kýly je mnohem bohatší. Nejčastěji se vyskytují v bederní nebo křížové páteři. Meningo-spinální kýly jsou pokryty pozměněnou tenkou kůží, někdy vůbec bez kožního pokrytí. V důsledku přemístění fragmentů míchy ležících v této oblasti může dojít k paralýze dolních končetin a senzorickým poruchám v nich, jakož i poruchám močení (někdy označovaným jako neurogenní močový měchýř). Důsledky přítomnosti meningeální kýly u dítěte mohou také zahrnovat defekty dolních končetin, jako je dislokace kyčle nebo kyčle. Kromě výše uvedeného je běžným problémem, který se vyskytuje u dětí s meningeální kýlou, hydrocefalus - je pozorován až u 9 z 10 dětí s meningeální kýlou.
Meningeální kýly: diagnóza
Během těhotenství by měla být diagnostikována přítomnost meningeální kýly u dítěte. Je to možné pomocí ultrazvuku (dysrafické změny lze detekovat hlavně ve druhém trimestru těhotenství), ale také hodnocením koncentrace alfa-fetoproteinu - v případě tohoto markeru se v případě dysgrafických vad plodu zvyšuje jeho koncentrace.
V postnatálním období může být diagnostika meningeální kýly doplněna dalšími testy, jako je magnetická rezonance.
Příležitostně se provádějí invazivní prenatální testy, jako je fetoskopie. Správná včasná diagnóza je důležitá, zejména proto, že porod dítěte s meningeální kýlou by měl probíhat v centru s vysokou mírou reference - takové těhotenství je obvykle ukončeno císařským řezem.
Meningeální kýly: léčba
Chirurgické postupy jsou základem léčby meningeálních kýly. Někdy jsou prováděny pokusy o operaci ještě během těhotenství, v jiných případech jsou postupy prováděny v různých časech po porodu. V situaci, kdy kýla (zejména ve formě meningeální kýly) není pokryta kůží, lze provést operaci i během prvních 24 hodin po narození - v tomto případě se postupuje tak, aby se zabránilo infekci exponovaných tkání nervového systému. V případě koexistence s hydrocefalickou kýlou může být dalším postupem zavedení ventrikulární chlopně (zaměřené na odtok přebytečné mozkomíšního moku).
Chirurgický zákrok však nekončí jako léčba meningeální kýly. Kromě neurochirurga by mělo dítě s daným problémem řešit také ortoped, fyzioterapeut a urolog. Tato nutnost vyplývá ze skutečnosti, že je nutné léčit změny pohybového systému (např. Tlapka) a je také nutné diagnostikovat včas, a je-li to nutné, léčit poruchy močení. Rehabilitace je zase zaměřena na získání maximální možné kondice u dítěte. Implementace výše zmíněných interakcí v co nejkratší době je velmi důležitá - i když u pacientů narozených s meningeální kýlou mohou existovat určité neurologické deficity i po zbytek jejich života, je však možné, že pokud bude o dítě řádně postaráno od okamžiku narození, bude to minimální.
Meningeální kýly: prevence
Meningeální kýly patří k tzv defekty neurální trubice. Jde o poruchy, kterým lze předcházet - u žen se proto používá doplnění kyseliny listové. Doporučená dávka tohoto doplňku je 0,4 mg denně, nejlépe pokud pacientka začne užívat kyselinu listovou před těhotenstvím. Výše uvedené dávky jsou určeny pro ženy, které nemají zátěž zvyšovat riziko poruchy nervové trubice u dítěte (např. Související s přítomností tohoto typu problému v rodině nebo s dřívějším porodem dítěte). Se zvýšeným rizikem je doporučená dávka kyseliny listové vyšší, 4 mg denně. Jak bylo zmíněno na začátku, první týdny nitroděložního života rozhodují o tom, zda se u dítěte rozvine defekt neurální trubice - kvůli této situaci se doporučuje pacientkám doplňovat kyselinu listovou během prvního trimestru těhotenství.
