Glanzmannova trombastenie je vrozená anomálie krevních destiček. Je to dědičné onemocnění. Hemoragická diatéza se objevuje v raném dětství a její závažnost se může lišit. Někdy je to nebezpečné - pak se to projeví hojným spontánním krvácením z gastrointestinálního traktu a v lebce. Trombastenie je v Izraeli relativně nejčastější.
Glanzmannova trombastenie je onemocnění způsobené poruchou krevních destiček. V rodinách často probíhá jako vzácná vrozená anomálie. Obvykle doprovází syndromy získaných chorob. Může to být důsledek užívání léků.
Glanzmannova trombastenie se s věkem zmenšuje
Onemocnění se projevuje jako hemoragická diatéza - postihuje hlavně děti. Pacient trpí krvácením z dásní, nosu, zažívacího traktu, krev se objevuje v moči a na kůži je viditelná ekchymóza. Abnormální krvácení po úrazech a operacích je také charakteristické pro Glanzmannovu trombastenii. Vaginální krvácení se vyskytuje také u žen.
Příznaky trombastenie s věkem mizí. Jak pacient stárne, nemoc pomalu odeznívá.
Glanzmannova trombastenie - laboratorní test
Studie ukazují prodlouženou dobu krvácení a žádnou sraženinu. Podstatou onemocnění je nedostatek nebo anomálie v přítomnosti fibrinogenu (faktor srážení krve). Diagnostika se také obává výrazně prodloužené doby krvácení při normálním krevním obrazu a počtu krevních destiček.
Glanzmannova trombastenie - diagnóza
Potvrzení nemoci je založeno na rodinné anamnéze a laboratorních testech.
Léčba trombastenie
Léčba je symptomatická - transfuze krve. V závažných případech se doporučuje transplantace hematopoetických buněk.
