Systémová vaskulitida - příčiny, typy a léčba

Systémová vaskulitida je skupina onemocnění, která vedou k vaskulitidě a nekróze. V důsledku toho může dojít ke krvácení nebo ischemii orgánů nebo tkání, které byly zásobeny krví nemocnými cévami (např. Mrtvice). Jaké jsou příčiny, příznaky a typy systémové vaskulitidy? Jaká je léčba této skupiny nemocí?

Systémová vaskulitida je skupina systémových onemocnění pojivové tkáně, při kterých jsou stěny cév zanícené a nekrotické. V důsledku toho může způsobit krvácení nebo tvorbu krevních sraženin a embolii a další ischemii tkání a orgánů zásobovaných krví těmito cévami. Tento proces může zahrnovat cévy různých tkání a orgánů, ale obvykle postihuje ledviny, plíce, horní dýchací cesty, kůži, nervový systém a oční bulvy.

U nervového systému se může vyvinout mono- nebo polyneuropatie, tj. Syndromy poškození periferních nervů. Například se může objevit zažívací krvácení na části trávicího systému. Může také dojít k poškození jater.

Nejnebezpečnějším důsledkem systémové vaskulitidy je mrtvice.

Mezi poruchy kardiovaskulárního systému vyplývající ze systémové vaskulitidy patří: kardiomyopatie, perikarditida, onemocnění chlopní a mrtvice. Na druhé straně v dýchacím systému může systémová vaskulitida vést k alveolárnímu krvácení, astmatu nebo změnám v paranazálních dutinách a v močovém systému - ke glomerulonefritidě. Kromě toho se mohou objevit kožní léze (hemoragická vyrážka a ulcerace) nebo zánět kloubů a svalů.

Systémová vaskulitida - příčiny a rizikové faktory

Předpokládá se, že vaskulitida je vyvolána imunologickými (hypersenzitivními antigeny) procesy. Například některá onemocnění patřící do skupiny systémové malé vaskulitidy jsou obvykle spojena s přítomností protilátek proti cytoplazmě neutrofilů, zkráceně ANCA.

Výskyt systémové vaskulitidy se zvyšuje s věkem a postihuje hlavně lidi ve věku nad 65 let.

Systémová vaskulitida - typy

Existuje několik klasifikací systémové vaskulitidy, ale nejčastěji se dnes používají konference Chapel Hill Conference (CHCC) a American College of Rheumatology (ACR):

1. Systémová malá vaskulitida (arterioly, venuly a kapiláry)

• granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova granulomatóza);
• mikroskopická vaskulitida;
• Churg-Straussův syndrom (eozinofilní granulomatózní vaskulitida);
• Vaskulitida spojená s IgA (Schönlein-Henochova choroba, alergická purpura);
• Goodpastureův syndrom (Goodpastureova choroba);
• zánět malých cév kůže (kožní leukocytoklastická vaskulitida, hypersenzitivní vaskulitida);
• smíšená kryoglobulinémie;

2. Systémová střední vaskulitida (hlavně viscerální cévy, tj. Mezenterické, koronární a renální tepny atd.)

• polyarteritis nodosa (aka Kussmaulova choroba, Kussmaul-Maierova choroba);
• Kawasakiho choroba nebo mukokutánní uzlový syndrom;

3. systémová vaskulitida (aorta a její největší větve),

• obří arteritida nebo Hortonův syndrom;
• Takayasuova nemoc;

4. Systémová vaskulitida malé, střední a velké velikosti

• Behcetova nemoc

Kromě toho rozdělení systémové vaskulitidy na:

• primární - příčina onemocnění není známa;
• sekundární - změny v cévách se vyskytují v průběhu jiných onemocnění (např. revmatoidní artritida, systémový lupus, ulcerózní kolitida) nebo jsou způsobeny léky;

Systémová vaskulitida - léčba

Léčba systémové vaskulitidy je primárně imunosupresivní terapie, včetně podávání léků, jako jsou glykosteroidy a cyklofosfamid. V některých případech, kdy je onemocnění velmi závažné, se používá léčba plazmaferézou (metoda čištění krevní plazmy od velkých částic, jako jsou imunokomplexy).