Eisenmengerův syndrom nebo vaskulární plicní onemocnění je komplikací vrozených srdečních vad spojených s únikem krve zleva doprava. V průběhu onemocnění se vyvíjí progresivní a nevratná plicní hypertenze, která u většiny pacientů vede k rychlé smrti. Jaké jsou příčiny a příznaky Eisenmengerova syndromu? Jak se léčí pacienti a jaká je jejich prognóza?
Eisenmengerův syndrom je vaskulární onemocnění plic, jehož podstatou je vysoká plicní vaskulární rezistence. Toto onemocnění je nejčastěji diagnostikováno u malých dětí, i když jeho příznaky se mohou objevit také u dospívajících.
Eisenmengerův syndrom - příčiny
Příčinou Eisenmengerova syndromu je jedna z vrozených srdečních vad s levostranným zkratem (patent ductus arteriosus z Bottalu, intraatriální zkrat, komorový zkrat). V důsledku přítomnosti srdeční vady se kombinuje plicní a systémová cirkulace, což může vést k trvalému zvýšení plicní vaskulární rezistence. Pak počet plicních cév klesá a jejich lumen se zužuje, protože nejsou přizpůsobeny vysokým tlakům. Důsledkem je těžká plicní arteriální hypertenze, v jejímž důsledku dochází k obrácení úniku - neokysličená krev vstupuje do „velkého“ oběhu, tj. Do všech orgánů.
Eisenmengerův syndrom - příznaky
První příznaky plicní hypertenze jsou nespecifické a zahrnují sníženou toleranci zátěže, pocit nedostatku vzduchu, zejména při cvičení, bolesti a palpitace na hrudi a mdloby.
Poté, jak klesá saturace arteriální krve kyslíkem, objeví se cyanóza, tj. Namodralé zbarvení kůže, sliznic, rtů a nehtů.
Charakteristickým příznakem plicní hypertenze jsou hůlkové prsty (známé také jako Hippokrates nebo bubeník) - prsty jsou silné a nehty mají charakteristický tvar (tzv. Nehty na hodinky - konvexní a zaoblené). U některých pacientů se vyvine hyperglykemický syndrom, který je výsledkem velkého počtu krevních buněk.
Přečtěte si také: Prenatální diagnostika detekuje srdeční vady. Jaké testy zjistí závadu ... VADY SRDCE: příznaky. Jaké testy mohou diagnostikovat srdeční vadu? Nejběžnější vrozené srdeční vady u dětí a dospělých Fallotova tetralogie, cyanóza, vrozené srdeční choroby: příčiny, příznaky, léčbaEisenmengerův syndrom - diagnóza
Při podezření na Eisenmengerův syndrom se provádějí krevní testy a také specializovanější testy, jako je EKG a rentgen hrudníku, echokardiografie a dopplerovské vyšetření. Srdeční katetrizace, což je invazivní vyšetření, je nařízena v případech, kdy neinvazivní vyšetření ponechává naději na chirurgickou korekci defektu.
Eisenmengerův syndrom - léčba a prognóza
Léčba je založena hlavně na prevenci komplikací. V posledních letech byla do léčby všech forem plicní arteriální hypertenze zavedena moderní farmakoterapie založená na třech skupinách léků - blokátory endotelinu-1, blokátory fosfodiesterázy typu 5 a prostanoidy, které zlepšují parametry charakterizující plicní hypertenzi.
V případě život ohrožující situace je zvažována chirurgická léčba spočívající v transplantaci srdce-plic nebo transplantaci plic s korekcí srdeční vady. Podle zkušeností lékařů je roční míra přežití po tomto typu operace 70-80 procent, ale méně než 50 procent pacientů je naživu 4 roky po transplantaci.
Očekávaná délka života pacientů s Eisenmengerovým syndromem je významně omezená (do věku kolem 7 let). Delší přežití je pozorováno u pacientů s Eisenmengerovým syndromem, což je komplikace jednoduchých defektů prosakování.
DůležitéZvláštní doporučení pro pacienty s Eisenmengerovým syndromem
- ženy potýkající se s vaskulárním plicním onemocněním by neměly otěhotnět, protože to ohrožuje život matky (přibližně 50% úmrtnost), nejčastěji kvůli tromboembolickým komplikacím
- pacienti by neměli zůstat ve vysokých nadmořských výškách a měli by mít přístup k kyslíkové terapii při cestování letadlem
- kromě toho se doporučuje omezit úsilí, vyvarovat se alkoholu a kouření, horkých koupelí a saun
- mělo by se také zabránit rozvoji infekce
Adam Konkol trpí Eisenmengerovým syndromem od dětství
Adam Konkol měl 5 let, když mu byl diagnostikován Eisenmengerův syndrom. Lékaři mu nedali šanci přežít déle než 2 roky. V současné době je hudebníkovi 39 let a je jedním z nejdéle žijících lidí s touto chorobou na světě.
Zdroj: © Newseria
