Lambert-Eatonův syndrom - příčiny, příznaky a léčba

Lambert-Eatonův syndrom je svalové onemocnění, které způsobuje svalovou slabost. Lambert-Eatonův syndrom má příznaky podobné těm z myasthenia gravis, proto se mu někdy říká myastenický syndrom. Příčiny obou onemocnění jsou však různé - Lambert-Eatonův syndrom nejčastěji dokazuje vývoj rakoviny. Jaké jsou další příčiny Lambert-Eatonova syndromu? Jak rozpoznat příznaky? Jaká je léčba?

Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) je onemocnění, které útočí na svaly a oslabuje je. Je to podobné jako s myasthenia gravis, a proto se Lambert-Eatonův syndrom někdy nazývá také myastenický syndrom.

Lambert-Eatonův syndrom je onemocnění starších lidí - průměrný věk pacientů s LEMS je 60 let. Tento stav je u dětí diagnostikován zřídka, ale existuje jen málo známých případů jeho vývoje u lidí mladších 17 let. Kromě toho se LEMS vyskytuje s téměř stejnou frekvencí u mužů a žen.

Lambert-Eatonův syndrom - příčiny

Lambert-Eatonův syndrom je ve většině případů (asi 85%) neoplastického původu, a proto je klasifikován jako paraneoplastické syndromy. Lambert-Eatonův syndrom je nejčastěji (50% pacientů) spojen s malobuněčným karcinomem plic. Může být také spojena (ale méně často) s rakovinou prsu, žaludku, tlustého střeva, prostaty, močového měchýře, ledvin nebo žlučníku.

Jak rakovina přispívá k rozvoji nemoci? Předpokládá se také, že tělo bojující proti rakovině neúmyslně napadá nervové zakončení svalů. Je důležité vědět, že příznaky LEMS často předcházejí příznakům rakoviny. Ve většině případů k nástupu rakoviny dojde během prvních 2 let po vzniku Lambert-Eatonova syndromu.

Asi 15 procent. LEMS je autoimunitní onemocnění, tj. Onemocnění, při kterém imunitní systém produkuje protilátky proti vlastním buňkám a tkáním - v tomto případě proti tzv. vápníkové kanály na nervových zakončeních svalů. V důsledku toho je narušena schopnost nervových buněk vysílat signály do svalových buněk. To zase způsobí pokles svalové síly.

Lambert-Eatonův syndrom - příznaky

Převládajícím příznakem je svalová slabost, obvykle proximální svaly nohou a paží (tj. Stehen a paží). Pak se chůze stává obtížnou (pozorují se zejména významné obtíže při chůzi po schodech) a zvedání paží (pacient si nemůže například kartáčovat vlasy). Průvodním příznakem mohou být bolesti svalů.

Příznaky, jako jsou:

• suchá ústa
• poruchy pocení
• snížené trhání
• impotence u mužů
• ortostatická hypotenze, tj. pokles krevního tlaku (systolický nejméně o 20 mm Hg, diastolický tlak o 10 mm Hg) po vstávání - například při rychlém vstávání z postele

Méně časté (přibližně 25% pacientů) příznaky oka, jako je ptóza nebo dvojité vidění. Občas se mohou vyskytnout problémy s mluvením, žvýkáním a polykáním jídla.

Lambert-Eatonův syndrom a myasthenia gravis

Lambert-Eatonův syndrom a myasthenia gravis jsou onemocnění, která mají podobné příznaky. Rozdíl je však v tom, že s LEMS se zlepšuje malá fyzická námaha (i když jen dočasně). To je jiné než v případě myasthenia gravis - přes fyzickou námahu jsou svaly pacienta stále slabší. Pro Lambert-Eatonův syndrom je charakteristická také skutečnost, že pacient se ráno po probuzení cítí hůře než večer - přesněji než myasthenia gravis. První příznaky myasthenia gravis jsou navíc 65-70 procent. nemocné klesající víčka. U Lambert-Eatonova syndromu je tento příznak vzácný.

Lambert-Eatonův syndrom - diagnóza

Při podezření na Lambert-Eatonův syndrom se provádějí testy, například:

• krevní testy (včetně imunologických testů)
• test elektrostimulační nudy (stimulace nervu elektrickými podněty)
• elektromyografie jednoho svalového vlákna (SFEMG)
• výzkum hledat rakovinu. Vzhledem k tomu, že onemocnění je nejčastěji spojováno s rakovinou plic, provádí se rentgen hrudníku a bronchoskopie. Pokud není nalezen žádný karcinom plic, měly by se testy opakovat za šest měsíců, protože, jak již bylo zmíněno, rakovina se může objevit i několik let po nástupu příznaků LEMS

Lékaři by měli vyloučit stavy, jako je myasthenia gravis, dermatomyositida / polymyositida, zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie, spinální svalová atrofie a inkluzní myositida.

Lambert-Eatonův syndrom - léčba

Pokud je příčinou onemocnění nádor, použije se onkologická léčba. Kromě toho jsou pacientovi podávány inhibitory cholinesterázy, imunosupresiva (včetně prednisonu a cyklofosfamidu), stejně jako léky, které zvyšují množství vápníku v nervových zakončeních (diaminopyridin). V obdobích zhoršování příznaků se používá plazmaferéza (čištění krve od nežádoucích prvků - v tomto případě protilátek proti svalům) nebo imunoglobuliny.