Stenóza aorty (hlavní tepny), tj. Koarktace aorty

Aortální koarktace (zúžení šíje hlavní tepny) představuje asi 6–8% všech vrozených vad srdce a velkých cév. Spočívá v zúžení části aorty v jejím oblouku. U chlapců je to třikrát častější. Může být spojena s Turnerovým syndromem - monozomií chromozomu X u dívek. O co přesně jde? Jak se to projevuje? Lze to účinně vyléčit?

Stenóza hlavní tepny, tj. Koarktace aorty, je v naprosté většině případů lokalizována v tzv. aorta. Aortální šíje se nazývá malá fyziologická striktura těsně pod výstupem levé podklíčkové tepny. Jeho abnormální vývoj je způsoben poruchami ve stadiu embryogeneze. Stupeň stenózy se může pohybovat od mírné až po téměř úplnou obstrukci aorty. Koarktace může mít různou morfologii - může nastat v krátké nebo dlouhé části hlavní tepny. Z klinického hlediska je důležité rozdělení založené na topografickém vztahu zúžení na ductus arteriosus (Botalla) - struktura zajišťující spojení mezi plicním kmenem a počátečním segmentem sestupné aorty, charakteristické pro oběh plodu. Existují 3 typy:

• supravodivý (dříve infantilní) - zúžení nad arteriálním vývodem
• periferní - zúžení ve výšce arteriálního kanálu
• subduktivní (dříve dospělý typ) - zúžení pod kanálem

Koarktace aorty může být izolovaná vada nebo koexistovat s jinými abnormalitami. Mezi nejběžnější nevýhody patří:

• bikuspidální aortální chlopně
• defekt komorového septa
• hypoplázie aortálního oblouku
• defekt síňového septa

Kombinovaná přítomnost aortální koarktace, aortální subvalvulární stenózy a mitrální stenózy se nazývá Shoneův syndrom. Aortální stenóza spojená s jinými defekty je mnohem častější u kojenců.

Jaké příznaky může aortální stenóza způsobit?

Dynamika průběhu defektu a jeho symptomů závisí na několika faktorech: míře zúžení a jeho poloze ve vztahu k ductus arteriosus, rychlosti uzavření potrubí a koexistujících defektech.

V případě kritické stenózy se v novorozeneckém období objevují příznaky těžkého refrakterního srdečního selhání (dušnost, tachykardie, hepatomegalie, potíže s krmením, nízký přírůstek hmotnosti). Stav takového dítěte je vážný a vyžaduje neodkladný zásah. Další příznaky, které se dostanou do popředí, jsou způsobeny zhoršeným průtokem krve do dolní části těla:

• slabost nebo nedostatek pulzu v nohou
• příznaky selhání ledvin - snížení objemu vylučovaného moči, anurie; jsou výsledkem zhoršeného průtoku krve ledvinami
• nekrotizující enterokolitida - střevní ischemie může vést k intestinální nekróze, dalšímu narušení střevní bariéry a následně k sepse
• metabolická acidóza

Celkově, pokud se neléčí, může kritická koarktace (velmi často spojená s jiným defektem) vést k závažnému multiorgánovému selhání v důsledku viscerální ischemie. Takoví kojenci zpravidla nežijí do 6 měsíců věku.

Pokud je stenóza supra-duktální, dolní část těla přijímá krev z pravé komory prostřednictvím ductus arteriosus. Výsledkem je, že se příznaky nemusí objevit bezprostředně po narození (puls v nohou může být dobře cítit) a příznaky srdečního selhání a ischemie dolní části těla se objevují, jak se potrubí postupně uzavírá. Krev z pravé komory není okysličená, takže důsledkem úniku zprava doleva bubonickou trubicí je v tomto případě cyanóza dolní části těla.

Koarktace menší intenzity (obvykle se jedná o izolovanou vadu) může být po mnoho let bez příznaků. Příznaky se mohou objevit u starších dětí nebo dospělých. Prvním projevem dlouho neznámé vady jsou často její komplikace, např. Cévní mozková příhoda. Stává se, že je detekován náhodně. Příznaky, které se mohou objevit, jsou způsobeny zejména vysokým krevním tlakem v horní části těla (nad stenózou):

• bolesti hlavy
• krvácení z nosu
• arteriální hypertenze (měřeno na horních končetinách) - může být jediným příznakem
• pocit „pulzování na krku“
• přerušovaná klaudikace - bolest v dolních končetinách, ke které dochází při chůzi nebo běhu, ale ulevilo se vám, když se přestanete pohybovat; je výsledkem ischemie dolních končetin

Někdy je patrná disproporce postavy, kterou charakterizuje lépe stavěná horní část těla - širší ramena, hrudník a větší ramena a štíhlé dolní končetiny.

V takových případech aortální stenózy, tzv kolaterální oběh. Adaptační mechanismy zvyšují průtok jinými cévami a zvyšují účinnost krevního oběhu v dolních částech těla. Vnitřní a mezižeberní tepny se podílejí hlavně na tvorbě kolaterálního oběhu. Jeho vývoj může eliminovat rozdíl v srdeční frekvenci mezi horními a dolními končetinami. Někdy mohou vedlejší žíly způsobit tvorbu „usuras“ - kostních defektů viditelných na rentgenovém snímku stisknutím spodních okrajů žeber.

Jak vyléčit koarktaci?

V případě kritické stenózy zjištěné u novorozenců je indikován urgentní chirurgický zákrok, jakmile je klinický stav stabilizován. Dříve byl prostaglandinový přípravek (PGE1) rutinně podáván intravenózní infuzí. Cílem je udržet co nejdéle otevřený ductus arteriosus, který je hlavním zdrojem přívodu krve do dolní části těla.

Pokud je koarktace diagnostikována ve stáří, provádí se srdeční chirurgie podle plánu. Operace by se však neměla zdržovat kvůli možnosti dlouhodobých komplikací defektu. Jednou z hlavních indikací postupu je přítomnost arteriální hypertenze.

Základní technikou používanou při koarktaci aorty je tzv Crafoordova operace zahrnující excizi zúženého úseku a end-to-end anastomózu. Když je striktura difuzní, to znamená v podélném směru, nemusí být možné konce sešít dohromady. V takových případech lze defekt hlavní tepny nahradit plastickou cévní protézou. Někdy není nutná úplná disekce aorty. Poté se provede plastika stenózy pomocí speciální náplasti připravené z vlastní podklíčkové tepny.
Balónková angioplastika se také používá při léčbě koarktace. Tento postup spočívá v rozšíření místa striktury pomocí balónkového katétru zavedeného přístupem z femorální tepny. Může to být také spojeno s takzvanou implantací. stent. Angioplastika se nejčastěji provádí v případě recidivy stenózy šíje, tj. Rekarktace po operaci provedené v raném věku. Endovaskulární léčba je také alternativou pro starší děti s pozdější diagnózou.

Jaké pooperační komplikace mohou nastat?

Mezi nejčasnější pooperační komplikace patří krvácení z místa anastomózy nebo vedlejších cév. Později, po úspěšné léčbě, může stále přetrvávat vysoký krevní tlak, který je obtížné kontrolovat. Nejvzácnější, ale nejnebezpečnější komplikací chirurgické léčby je poranění míchy následované paraplegií - obrnou dvojité končetiny. Je výsledkem kritického omezení průtoku přední míšní tepnou (Adamkiewiczova tepna) a ischemie míchy. Pooperační úmrtnost u pacientů s plánovanou operací je zanedbatelná. Vyšší frekvence je zaznamenána u nejmladších pacientů s těžkou a komplexní vadou, kteří podstupují chirurgický zákrok pro vitální indikace. Míra úmrtnosti se zde pohybuje od několika do několika procent.

Jaká je prognóza u pacientů s koarktací?

Problémy a léčba pacientů s koarktací nemusí vždy skončit úspěšnou operací. Porucha má tendenci se opakovat. Restenóza se nazývá restenóza. Velmi významným problémem je arteriální hypertenze, která může přetrvávat i po plně účinném nápravném postupu. Dlouhodobá hypertenze má za následek další dlouhodobé komplikace koarktace, které mohou být fatální. Patří jim:

• hypertrofie levé komory - v reakci na zvýšenou zátěž srdce
• rozvoj aterosklerózy - v důsledku poškození vaskulárního endotelu
• infarkt myokardu
• mrtvice
• mozkové aneuryzma - mohou prasknout a být zdrojem vážných nitrolebních krvácení
• aneuryzma aorty
• disekce stěny aorty

Na základě pitevních studií se odhaduje, že až 90% neléčených případů koarktace aorty je smrtelných před dosažením věku 50 let a průměrná doba přežití je 35 let. V dnešní době, díky stále více rozvinutým diagnostickým metodám, lze defekt diagnostikovat efektivněji již v mladším věku. Vylepšuje se také samotné hojení. To prodlužuje dobu přežití pacientů trpících aortální stenózou.

Prameny:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady srdce, Varšava, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Vrozené srdeční vady, Kawalec W. (vyd.), Ziółowska H. (vyd.), Grenda R. (vyd.), Pediatria, sv. 1, Varšava, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Stenóza aorty, „Dětská kardiochirurgie“ Vědecké nakladatelství „Śląsk“, Katowice 2003
editoval prof. Janusz H. Skalski a prof. Zbigniew Religa (online)