Sabril®

1 tableta prášek nebo 1 sáček obsahuje 500 mg vigabatrinu.

Akce

Antikonvulzivum, které je selektivním ireverzibilním inhibitorem GABA aminotransferázy (enzymu odpovědného za rozklad GABA). Vigabatrin se rychle vstřebává z gastrointestinálního traktu, nezávisle na jídle. Mezi koncentrací léčiva v plazmě a účinností neexistuje přímý vztah. Doba působení závisí více na rychlosti resyntézy aminotransferázy GABA než na plazmatické koncentraci léčiva. Asi 70% jedné dávky se vylučuje v nezměněné formě močí. T0,5 je 5-8 hodin.

Dávkování

Orálně. Léčba přípravkem by měla být zahájena pouze lékařem se specializací na epilepsii, neurologem nebo dětským neurologem. Kontroly během léčby by měly být pod dohledem těchto specialistů. Pokud po vhodné léčbě nedojde k významnému zlepšení kontroly záchvatů, nemělo by se vigabatrinem pokračovat. Lék by měl být vysazován postupně pod pečlivým lékařským dohledem. Dospělí: maximální účinnost je obvykle pozorována při dávce 2–3 g denně. Počáteční dávka je 1 g; mělo by být přidáno k současným antiepileptikům. Denní dávka by pak měla být postupně zvyšována o 0,5 g každý týden v závislosti na klinické odpovědi a snášenlivosti. Doporučená maximální dávka jsou 3 g denně. Děti: doporučená počáteční dávka je 40 mg / kg / den. Děti kolem b. 10-15 kg - 0,5-1 g denně; děti o b. 15-30 kg - 1-1,5 g / den; děti o b. 30-50 kg - 1,5-3 g / den; děti o b. > 50 kg - 2-3 g / den. Maximální doporučená dávka pro každou skupinu by neměla být překročena. Kojenci - monoterapie epileptických záchvatů v kojeneckém věku (Westův syndrom): počáteční dávka je 50 mg / kg. denně. Pokud je to nutné, lze jej postupně zvyšovat po dobu jednoho týdne. Dávky až 150 mg / kg denně byly dobře snášeny. Starší pacienti nebo pacienti s renální insuficiencí (clearance kreatininu: je třeba vzít v úvahu úpravu dávky nebo frekvenci podávání. Tablety nebo granule je třeba podávat 1 nebo 2krát denně, před jídlem nebo po jídle. Granule je třeba okamžitě rozpustit ve vodě, ovocném džusu nebo mléce. před spotřebou.

Indikace

Kombinovaná léčba s jinými antiepileptiky u pacientů s refrakterními parciálními záchvaty se sekundární generalizací nebo bez ní, když jsou všechny ostatní antiepileptika užívaná v kombinaci nedostatečná nebo nejsou tolerována. Monoterapie epileptických záchvatů u kojenců (Westův syndrom).

Kontraindikace

Přecitlivělost na vigabatrin nebo jiné složky přípravku.

Opatření

Přípravek by neměl být používán jako monoterapie, s výjimkou léčby epileptických záchvatů u kojenců. Omezení zorného pole byla pozorována přibližně u 1/3 pacientů užívajících vigabatrin. K nástupu příznaků obvykle dochází po několika měsících nebo letech užívání vigabatrinu. Stupeň omezení zorného pole může být natolik závažný, že může mít pro pacienta praktické důsledky. Většina pacientů s defektem potvrzeným perimetrií nevykazovala příznaky redukce zorného pole. Uvedený nežádoucí účinek lze proto spolehlivě diagnostikovat systematickou perimetrií, která je obvykle možná pouze u pacientů starších 9 let. Speciálně vyvinutá metoda založená na vizuálních evokovaných potenciálech (VEP) pro testování periferního vidění u dětí od 3 let je k dispozici na vyžádání od výrobce. Tato metoda dosud nebyla oficiálně validována pro detekci defektů zorného pole souvisejících s použitím vigabatrinu. Elektroretinografie může být užitečná, ale lze ji použít pouze u dospělých, kteří nespolupracují s perimetrií, nebo u velmi mladých pacientů. Omezení zorného pole jsou nevratná i po ukončení léčby vigabatrinem. Nelze vyloučit zvýšení ztráty zorného pole po vysazení vigabatrinu. Proto by měl být vigabatrin používán pouze po zvážení přínosů a rizik ve vztahu k jiným lékům. Vigabatrin se nedoporučuje používat u pacientů s klinicky významnými defekty zorného pole. Pacienti zahajující léčbu vigabatrinem by měli být systematicky vyšetřováni na poruchy zorného pole na začátku léčby a každých 6 měsíců během léčby. Na základě dostupných údajů lze vyvodit závěr, že porucha zorného pole (VFD) je ve většině případů soustředná, postihuje obě oči a je významnější na straně nosní než na straně časové. Ve středu zorného pole (do 30 stupňů) je často pozorována prstencová ztráta zorného pole v nosní části. Ztráty zorného pole hlášené u pacientů užívajících vigabatrin se pohybovaly od mírných po těžké.Riziko omezení zorného pole může být větší u mužů než u žen. Vyšetření zorného pole (perimetrie) by mělo být provedeno pomocí standardizované statické perimetrie (metoda Humphrey nebo Octopus) nebo kinetické perimetrie (metoda Goldmann). Doporučená metoda je statická perimetrie. Elektroretinografii lze použít pouze u dospělých, kteří nejsou kompatibilní s perimetrií. Zdá se, že první oscilační potenciál a reakce na stimulaci s blikajícím stimulem 30 Hz na elektroretinogramu korelují s VFD spojenou s použitím vigabatrinu. Tyto reakce jsou ve srovnání s normálními opožděné a snížené. Tyto změny nebyly pozorovány u pacientů léčených vigabatrinem bez VFD. Pacient i ošetřovatel by měli během léčby vigabatrinem obdržet přesný popis frekvence a účinků poruch zorného pole. Pacienti by měli být poučeni, aby hlásili jakékoli nové problémy se zrakem a příznaky, které mohou souviset se zúženým zorným polem. Pokud jsou během pozorování během léčby diagnostikovány poruchy zorného pole, mělo by být rozhodnuto o postupném vysazování vigabatrinu. Pokud léčba pokračuje, mělo by se zvážit častější pozorování (perimetrie). Vigabatrin by neměl být používán současně s jinými látkami, které jsou toxické pro sítnici. Zřídka je možné provést perimetrický test u dětí mladších 9 let. Rizika spojená s léčbou musí být pečlivě zvážena oproti přínosům této drogy pro děti. V současné době neexistuje zavedená metoda diagnostiky nebo vyloučení poruch zorného pole u dětí, u nichž nelze provést standardní perimetrii. Pokud metoda založená na testování prostorového specifického vizuálního evokovaného potenciálu (VEP) vykazuje normální odpověď centrálního zorného pole, ale žádnou periferní odpověď, mělo by být přezkoumáno hodnocení přínosu a rizika vigabatrinu a mělo by být zváženo přerušení léčby. Přítomnost periferního vidění nevylučuje možnost vzniku poruch zorného pole. Elektroretinografie může být užitečná, ale měla by se používat pouze u dětí mladších 3 let. Doporučuje se pečlivé sledování neurologických vedlejších účinků u pacientů léčených vigabatrinem. Mezi rizikové faktory pro rozvoj enekapholaptie patří: vyšší než doporučené počáteční dávky, rychlejší než doporučené zvýšení dávky a selhání ledvin. Vigabatrin by měl být používán s opatrností u pacientů s anamnézou psychózy, deprese nebo poruch chování. Byly hlášeny případy abnormalit MRI mozku, zejména u mladých kojenců léčených vysokými dávkami vigabatrinu pro Westův syndrom. Klinický význam těchto nálezů není v současné době znám. U kojenců byly při léčbě záchvatů hlášeny poruchy hybnosti včetně dystonie, dyskineze a hypertonie. Poměr přínosů a rizik vigabatrinu by měl být posouzen na základě individuálního pacienta. Pokud se během léčby vigabatrinem objeví nové poruchy hybnosti, mělo by se zvážit snížení dávky nebo postupné vysazení. U pacientů léčených antiepileptiky byly hlášeny sebevražedné myšlenky a chování a pacient by měl být pečlivě sledován a v případě potřeby by měla být zvážena vhodná léčba. Používejte opatrně u pacientů s clearance kreatininu <60 ml / min a u starších pacientů. Tito pacienti by měli být pečlivě sledováni z hlediska výskytu nežádoucích účinků, jako je sedace nebo zmatenost.

Nežádoucí aktivita

Velmi časté: ospalost, porucha zorného pole, únava, neklid (děti), neklid (děti). Časté: přírůstek hmotnosti, porucha řeči, bolest a závratě, parestézie, poruchy koncentrace a paměti, mentální retardace (abnormální myšlení), třes, rozmazané vidění, diplopie, nystagmus, nevolnost, bolesti břicha, otoky, podrážděnost, psychomotorický neklid, agresivita, nervozita, deprese, paranoidní reakce. Méně časté: ataxie, poruchy hybnosti (včetně dystonie, dyskineze a hypertonie samotné nebo v kombinaci se zobrazením magnetickou rezonancí), vyrážka, hypománie, mánie, psychóza. Vzácné: Encefalopatické příznaky (sedace, stupor a zmatenost doprovázené nespecifickou elektroencefalografickou aktivitou pomalých vln; tyto reakce byly plně reverzibilní po snížení dávky nebo vysazení vigabatrinu), poruchy sítnice (jako je periferní atrofie sítnice), angioedém, kopřivka, sebevražedný. Velmi vzácné: zánět nebo atrofie zrakového nervu, hepatitida, halucinace. Není známo: abnormality v MRI mozku, které mohou být známkou cytotoxického edému. Byl pozorován pokles ALT a AST. Dlouhodobá léčba vigabatrinem může být spojena s mírným poklesem hemoglobinu, který byl zřídka klinicky relevantní. Byly hlášeny psychiatrické poruchy, které většinou ustoupily po snížení dávky vigabatrinu nebo postupném vysazení. Deprese byla běžnou reakcí, ale jen zřídka vyžadovala vysazení vigabatrinu. U některých pacientů dochází ke zvýšení frekvence záchvatů, včetně status epilepticus. Pacienti s myoklonickými záchvaty mohou být k tomuto účinku zvláště náchylní. Zřídka se mohou objevit nové nebo zhoršit stávající myoklonické záchvaty. Náhlé přerušení léčby může vést k záchvatům.

Těhotenství a kojení

Vigabatrin by měl být užíván během těhotenství, pouze pokud je to zjevně nutné. U dětí matek léčených vigabatrinem byly hlášeny abnormality (vrozené vady nebo spontánní potrat). Vzhledem k omezenému množství údajů, základnímu onemocnění (epilepsii) a současnému užívání jiných antiepileptik nelze jednoznačně dospět k závěru, zda užívání vigabatrinu během těhotenství zvyšuje riziko malformací. Potřeba antiepileptické léčby by měla být znovu zvážena, pokud si žena přeje otěhotnět nebo otěhotní. Riziko malformací u potomků matek užívajících antiepileptika je 2-3krát vyšší než u běžné populace (včetně: rozštěpu rtu, kardiovaskulárních defektů a defektů neurální trubice). Léčba více AED může zvýšit riziko malformací více než při použití monoterapie. Náhlé přerušení účinné antiepileptické léčby může vést ke zhoršení onemocnění u matky s potenciálně škodlivými účinky na plod. Vigabatrin přechází do mateřského mléka - kojení se nedoporučuje. Studie na zvířatech prokázaly reprodukční toxicitu.

Komentáře

Pokud je léčba přerušena, doporučuje se postupně snižovat dávku léku po dobu 2-4 týdnů. ospalost a poruchy zorného pole. Zvláštní pozornost je třeba věnovat řízení motorových vozidel, obsluze strojů a jiným nebezpečným činnostem, které mohou ohrozit život nebo zdraví pacienta. Může vést ke snížení výsledků ALT a AST. Vigabatrin může zvýšit množství aminokyselin v moči, což by mohlo vést k falešně pozitivním výsledkům testů na detekci některých vzácných genetických metabolických poruch (např. A-aminoadipinová acidurie).

Interakce

Vigabatrin není metabolizován, neváže se na plazmatické proteiny a neindukuje jaterní enzymy cytochromu P-450, interakce s jinými léky jsou nepravděpodobné. V klinických studiích bylo pozorováno postupné snižování hladin fenytoinu v krvi o 16-33%, ve většině případů není tato interakce klinicky významná. V klinických studiích, kdy byl vigabatrin podáván s karbamazepinem, fenobarbitalem nebo valproátem sodným, nebyly pozorovány žádné interakce.

Cena

Sabril®, cena 100% PLN 141,86

Přípravek obsahuje látku: Vigabatrin