Lymfocytová leukémie (CLL) - příčiny, příznaky a léčba

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je nejčastější formou rakoviny krve u dospělých. Chronická lymfocytární leukémie má proměnlivý průběh. CLL může být mírná po celá léta a nemusí vyžadovat léčbu nebo být agresivní a navzdory refrakterní léčbě může vést k smrti. Jaké jsou příčiny a příznaky chronické lymfocytární leukémie? Jaká je jeho léčba?

Chcete-li zobrazit toto video, povolte JavaScript a zvažte upgrade na webový prohlížeč, který podporuje video

Obsah

1. Chronická lymfocytární leukémie - příčiny
2. Chronická lymfocytární leukémie - příznaky
3. Chronická lymfocytární leukémie - diagnostika
4. Chronická lymfocytární leukémie - léčba
5. Chronická lymfocytární leukémie - prognóza

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) (také známá jako lymfocytární leukémie nebo CLL - chronická lymfocytární leukémie) je rakovina krve, která patří do skupiny chronických lymfocytárních leukémií.

Jeho podstatou je nekontrolované množení a akumulace rakovinných lymfocytů (bílých krvinek) v krvi a kostní dřeni a časem také v lymfatických uzlinách, slezině a játrech.

Jak nemoc postupuje, „vytlačují“ zdravé krvinky a dále se rozšiřují.

V 90 procentech. leukémie B-buněk jsou přírodní zabijáci vzácní.

Chronická lymfocytární leukémie (CLL) je jednou z nejčastěji diagnostikovaných rakovin krve v Polsku.

Chronická lymfocytární leukémie je nejčastěji diagnostikovaným typem leukémie u dospělých a představuje 25–30% populace. všechny leukémie.

Je diagnostikována hlavně u starších osob - až 70 procent. Pacienti s CLL jsou lidé starší 65 let.

V současné době onemocnění postihuje 17 tisíc. lidé, nicméně odborníci zdůrazňují, skupina pacientů se bude každým rokem rozšiřovat.

Je důležité, aby 7 procent. pacienti bojují s agresivní formou chronické lymfocytární leukémie. Tato forma leukémie je rezistentní na léčbu a navzdory terapii se vyvíjí, jako by nebyla léčena, v takové situaci je přežití pacientů mezi 3-4 roky.

Chronická lymfocytární leukémie - příčiny

Vědci spekulují, že genetická predispozice může být etiologickým faktorem, protože v rodině byly nalezeny případy onemocnění.

Příčiny chronické lymfocytární leukémie nejsou známy.

U kořene, stejně jako u mnoha druhů rakoviny, existují genetické mutace detekované u více než 80% pacienti trpící chronickou lymfocytární leukémií.

Chronická lymfocytární leukémie - příznaky

Průběh chronické lymfocytární leukémie je různorodý a často bez příznaků.

Asi 30 procent. pacienti při diagnóze nemají žádné příznaky onemocnění. U zbývajících pacientů mohou být příznaky různé a nespecifické v závislosti na stadiu onemocnění.

Asi 30 procent u pacientů onemocnění nevyvolává žádné příznaky.

Nejběžnějším příznakem chronické lymfocytární leukémie je bezbolestné zvětšení periferních lymfatických uzlin (lymfadenopatie) a únava. Další příznaky, například:

• úbytek hmotnosti větší než 10% do 6 měsíců
• vysoká tělesná teplota po dobu delší než 2 týdny
• noční pocení

vyskytují se asi u 10 procent. nemocný.

U ostatních pacientů mohou být hlavním příznakem onemocnění komplikace spojené s CLL, jako je snížení počtu červených krvinek a krevních destiček, snížení imunity a zvýšené náchylnosti k infekcím.

30% pacientů s leukémií nemá v době diagnózy příznaky

Zdroj: Youtube.com

Chronická lymfocytární leukémie - diagnostika

Krevní testy jsou základem diagnostiky. Konečná diagnóza je stanovena, když krevní lymfocytóza, tj. Zvýšení počtu lymfocytů v krvi, které nelze vysvětlit jinými chorobami, přetrvává déle než tři měsíce.

V Polsku je přístup ke specialistům a cytogenetické testy, které jsou nezbytné pro správný výběr účinné terapie, omezené.

Procento pacientů podstupujících tento test nepřesahuje 20%.

Důležité je, že v Polsku je také nedostatek hematologů.

V současné době za 100 000 lidí je 1,3 tis. hematologové, což je jeden z nejhorších ukazatelů v celé Evropě. Výsledkem jsou dlouhé fronty a prodloužené čekací doby na lékařské konzultace.

Chronická lymfocytární leukémie - léčba

Farmakoterapie hraje hlavní roli v léčbě chronické lymfocytární leukémie.

V současné době je standardem péče ve většině případů chemoterapie kombinovaná s imunoterapií.

CLL zůstává nevyléčitelným onemocněním, s výjimkou několika případů, kdy došlo k transplantaci kostní dřeně od rodiny nebo nepříbuzného dárce, tzv. alogenní transplantace (alloSCT).

Tento postup se provádí pouze u mladých lidí (<65 let) a je spojen s vysokým rizikem komplikací a vysokou úmrtností.

Dosud bylo cílem léčby eliminovat obecné příznaky, potlačit cytopenie a regulovat počet leukocytů.

V současné době je v souvislosti se zaváděním nových metod léčby cílem - zejména u mladších lidí - dosáhnout úplné remise nebo dokonce eradikace reziduálního onemocnění, což prodlužuje celkové přežití pacientů bez onemocnění.

V současné době je největší terapeutickou výzvou léčba pacientů s agresivní CLL.

- Standardní léky, které jsou dnes k dispozici, nefungují u agresivních forem chronické lymfocytární leukémie. Pacienti, pokud jsou mladí a nemají žádné další komorbidity, mohou být léčeni pouze transplantací kostní dřeně. Na druhé straně starší lidé nemohou podstoupit tato ošetření kvůli své toxicitě, a proto vyžadují odlišné zacházení. Jsou zapotřebí cílené léky, které inhibují jednotlivé enzymy nezbytné pro rozvoj leukémie - říká agentura Prof. Newseria Biznes. Wiesław Jędrzejczak, národní konzultant v oblasti hematologie.

Před více než 3 lety byla medicína bezmocná a neměla žádný návrh pro pacienty s agresivní formou chronické lymfocytární leukémie, inovativní terapie registrované před čtyřmi lety - léky cílené na malé molekuly a monoklonální protilátky - se ukázaly jako průlom v léčbě této skupiny pacientů.

- Pokrok v oblasti léčby rakoviny krve se týká hlavně zavádění nových a nových cílených léků. Pocházejí ze dvou technologických skupin. Na jedné straně jsou to monoklonální protilátky a na druhé straně s malými molekulami syntetická léčiva, která jsou specifickými inhibitory genů odpovědných za neoplastické chování buněk - vysvětluje agentura Prof. Newseria Biznes. Wiesław Jędrzejczak.

Jak naznačují autoři Bílé knihy, Polsko je v současné době jedinou zemí ve střední a východní Evropě, která nenabízí žádnou účinnou terapii pacientům s agresivní CLL.

- Tito nemocní mají „světla zhasnutá“. Nemají přístup k moderním terapiím, protože v Polsku jim nejsou hrazeny. Pacient a celá jeho rodina trpí nejen psychicky, ale ještě nemají léčebné možnosti, které jsou dostupné například v České republice a Maďarsku. Jedná se o velmi dramatickou situaci a budeme bojovat, abychom zajistili správnou léčbu pacientů - říká agentura Newseria Jacek Gugulski, prezident asociace PBSz, Consilium pacientů s rakovinou krve.

Existuje šance pro pacienty s chronickou lymfocytární leukémií

Zdroj: biznes.newseria.pl

Chronická lymfocytární leukémie - prognóza

Chronická lymfocytární leukémie je mírná v 1/3 případů, doba přežití dosahuje 10-20 let.

V jiných případech může být onemocnění od samého začátku agresivní a vést k smrti během několika let nebo po mírném průběhu, což může mít za následek závažné komplikace a smrt.

Zdroj: „Bílá kniha - zpráva o chronické lymfocytární leukémii“, březen 2017.