Lymfom: příčiny, příznaky, typy, léčba

Lymfomy jsou zhoubné nádory, které vznikají z bílých krvinek. Příznaky lymfomů mohou být nespecifické: může to být například únava, noční pocení nebo nevysvětlitelná ztráta hmotnosti. Pokud dojde ke zvětšení lymfatických uzlin, je nutné navštívit lékaře - může to být způsobeno lymfomem. Jaké další příznaky lymfomu mohou být a jak se tyto stavy léčí - proč lékaři někdy odkládají zahájení léčby u pacienta s lymfomem?

Lymfomlymfom) je neoplastické onemocnění, jehož výchozím bodem jsou buňky lymfatického systému, tj. bílé krvinky. Nemoci patřící do této skupiny nejčastěji pocházejí z B lymfocytů, méně často z T lymfocytů a cytotoxických (NK) buněk. Každý lymfom je zhoubný novotvar, ale některé mají relativně mírný průběh, zatímco jiné jsou rozhodně agresivnějšími chorobami.

Lymfomy nejsou - alespoň v Polsku - extrémně častou rakovinou.

Podle údajů Národního onkologického registru za rok 2010 činily lymfomy u všech případů rakoviny přibližně 2,5% u žen i mužů. Pokud jde o konkrétní počty, v roce 2010 bylo v Polsku diagnostikováno přes 3,5 tisíce lymfomů.

V případě statistik týkajících se celého světa bylo v roce 2012 diagnostikováno onemocnění patřící do této skupiny u více než 560 000 pacientů a současně bylo zaznamenáno více než 300 000 úmrtí jimi způsobených.

Kdokoli může dostat lymfom - mladý i starší. Ne každý s lymfomem však trpí stejnou chorobou - existuje mnoho odrůd.

Obsah

1. Lymfomy - typy
2. Lymfomy: příčiny
3. Lymfomy: První příznaky jsou nespecifické
4. Lymfomy: příznaky konkrétnější
5. Lymfomy: diagnóza
6. Lymfomy: závažnost onemocnění
7. Lymfomy: léčba
8. Lymfomy: prognóza

Lymfomy - typy

Existují dva základní typy lymfomu:

• Hodgkinův lymfom
• non-Hodgkinův lymfom (non-Hodgkinův lymfom)

Hodgkinův lymfom se vyskytuje především u mladých lidí - nejvyšší výskyt je pozorován ve věku od 20 do 40 let a po dosažení věku 50 let.

Non-Hodgkinův lymfom se zase vyskytuje hlavně u starších pacientů starších 60 let (zde však existují určité výjimky - některé jejich typy jsou častější u rozhodně mladších pacientů).

Skupina nehodgkinských lymfomů zahrnuje velké množství jednotek, které se liší jak v přesných buňkách, z nichž pocházejí, tak v průběhu těchto onemocnění.

Příklady nemocí zahrnutých do této skupiny (podle Světové zdravotnické organizace) jsou:

• Folikulární non-Hodgkinův lymfom
• vlasatobuněčná leukémie
• B-buněčná lymfoblastická leukémie
• lymfom okrajové zóny
• Burkittův lymfom
• anaplastický velkobuněčný lymfom
• chronická lymfocytární leukémie
• mnohočetný myelom (mnohočetný myelom, Kahlerova choroba)
• mycosis fungoides
• Waldenströmova makroglobulinémie
• periferní T-buněčný lymfom
• lymfom z plášťových buněk
• difúzní velký B-buněčný lymfom

Lymfomy: příčiny

Lymfomy - stejně jako jiné druhy rakoviny - se vyvíjejí, když se nekontrolovatelně množí abnormální buňky. Výskyt lymfomů je ovlivněn faktory, jako jsou:

• vystavení pesticidům a ionizujícímu záření
• imunodeficity (ať už v důsledku použití imunosupresiv nebo infekce HIV)
• autoimunitní onemocnění (např. revmatoidní artritida nebo celiakie)
• rodinné břemeno (pokud někdo v rodině trpěl lymfomem, zvyšuje se riziko tohoto onemocnění u jeho příbuzných)
• zeměpisná poloha (bylo pozorováno, že například většina případů Hodgkinova lymfomu se vyskytuje ve Spojených státech, Kanadě a severní Evropě, zatímco v Asii je výskyt této jednotky mnohem nižší)
• socioekonomický status (lidé s vyšším statusem mají vyšší riziko rozvoje, například Hodgkinův lymfom)
• předchozí chemoterapeutická léčba z nějakého důvodu (riziko lymfomu se zvyšuje, zejména pokud byla chemoterapie kombinována s radiační terapií)
• infekce (bakteriální i virové - zvláštní vztah je zaznamenán mezi EBV infekcí a výskytem Hodgkinova lymfomu).

Lymfomy: První příznaky jsou nespecifické

Lymfomy mohou vést k příznakům ze dvou různých kategorií. Prvním z nich jsou nespecifická onemocnění, která lze považovat za příznak zcela odlišných onemocnění.

Mluvíme o problémech, jako je neurčitá horečka, úbytek hmotnosti a noční pocení.

• Lymfom a nachlazení a chřipka

Lymfom je nejčastěji zaměňován s dlouhodobým nachlazením nebo chřipkou. Není divu, v těchto případech se objevují příznaky jako:

• nízká horečka nebo horečka
• noční pocení
• únava, celková slabost těla
• ztráta váhy
• kašel a dokonce i dušnost (když je lymfom umístěn na hrudi)
• ucpaný nos, rýma (když se lymfom nachází v nosohltanu)
• svědění kůže po celém těle

Pokud tyto příznaky přetrvávají i přes léčbu, měli byste neprodleně navštívit svého lékaře.

Jak poznáte rozdíl mezi lymfomem a nachlazením nebo chřipkou?

U chřipky zůstává vysoká teplota stále vysoká, zatímco u dané rakoviny se objevuje a mizí (i několikrát denně) bez zjevného důvodu.

Tento příznak by již měl vzbudit naše podezření.

Pro lymfom je navíc charakteristický suchý a přetrvávající kašel. Stává se to také u chřipky, ale pouze na začátku onemocnění. Jak se vyvíjí, promění se v mokrý kašel.

Pozornost by měla věnovat také změnám na kůži a podkožních hrudkách, které nejsou charakteristické pro chřipku nebo nachlazení, ale zejména pro lymfomy.

Kromě toho může být vývoj nádoru lymfatického systému indikován ascitem a / nebo otokem dolních končetin, stejně jako podlitinami nebo krvácením (pokud se nachází v kostní dřeni, která produkuje krevní buňky).

Důležité

V průběhu lymfomu, chřipky nebo jiných infekčních onemocnění se lymfatické uzliny zvětšují.

V průběhu infekce jsou však lymfatické uzliny bolestivé, obvykle měkké, pružné a lze je pohybovat proti pokožce. Kůže nad nimi je navíc červená a teplá. Takové lymfatické uzliny obvykle ukazují, že tělo bojuje s infekcí.

Pokud jsou však lymfatické uzliny bezbolestné (i když u některých pacientů se po pití alkoholu objeví bolest), zvětšené alespoň na 2 cm a také tvrdé, husté, často seskupené do svazků, kůže nad nimi se nezmění (není červená ani teplá) a navíc trvá déle než 2–3 týdny, je zde důvod k obavám. Poté byste měli navštívit lékaře.

• Lymfom a mononukleóza

Příznaky mononukleózy jsou velmi podobné příznakům lymfomu. Obě nemoci zahrnují:

• oteklé, tvrdé lymfatické uzliny (ve slabinách, podpaží, na krku nebo pod čelistí), které se nejčastěji zvětšují ve svazcích. Ti v průběhu mononukleózy jsou však citliví na dotek
  
  
• horečka - v případě „líbání nemoci“ trvá nepřetržitě až 2 týdny. V průběhu lymfomu horečka přichází a odchází (i několikrát denně)
  
  
• bolest břicha - u lymfomu se bolesti břicha vyskytují, když se lymfom nachází v žaludku nebo střevě. V případě mononukleózy je to způsobeno zvětšením sleziny, takže se nejčastěji nachází v horní břišní dutině na levé straně (tento příznak se vyskytuje u 50% pacientů)

V průběhu lymfomu navíc neexistují žádné další příznaky mononukleózy, jako jsou mandle pokryté šedým povlakem (způsobující nepříjemný zápach z úst) a charakteristické otoky očních víček, můstku nosu nebo obočí obočí.

Stojí za to vědět, že EBV, příčina mononukleózy a která v těle zůstává po primární infekci po celý život, může být zodpovědná za rozvoj Burkittova lymfomu. Riziko se zvyšuje u lidí se slabým imunitním systémem, například u těch, kteří jsou HIV pozitivní.

• Lymfom a atopická dermatitida

Sézaryho syndrom a erytrodermická forma mycosis fungoides, typ kožního T-buněčného lymfomu, mohou být zaměňovány s těžkými případy atopické dermatitidy.

Jak v průběhu kožního lymfomu, tak při těžké AD se může vyvinout erytrodermie, tj. Generalizované postižení kůže onemocněním, což se projeví zčervenáním a odlupováním o více než 90%. povrch kůže.

V obou případech navíc pokožka svědí a mohou vypadávat vlasy. Můžete také cítit zvětšené lymfatické uzliny.

Jak tedy odlišit AD od kožního lymfomu?

Za prvé, AD je onemocnění obvykle diagnostikované u dětí (nejčastěji se vyskytuje u novorozenců nebo ve věku od 6 do 7 let). Kožní lymfom se naproti tomu obvykle objevuje u starších lidí, často v těžké formě.

Proto pacient s pozdním nástupem a / nebo těžkou atopickou dermatitidou vyžaduje zvláštní pozornost při provádění diagnostiky, která vylučuje / potvrzuje rozvoj primárního kožního lymfomu.

Atopická dermatitida je navíc často doprovázena přecitlivělostí na potraviny nebo nesnášenlivostí nebo alergií (téměř 50% dětí trpících AD trpí také bronchiálním astmatem nebo sennou rýmou), což se u lymfomu nepozoruje.

Navíc u pacientů s atopií lze pozorovat bakteriální, virové nebo plísňové infekce, což není charakteristické pro rakovinu lymfatického systému.

Kromě toho lze kožní lymfomy zaměňovat s takovými kožními stavy, jako jsou:

• psoriáza
• alergický kontaktní ekzém
• rybí šupiny
• jiné, které se projevují jako erytrodermické

Lymfomy: příznaky konkrétnější

Další možné příznaky lymfomu jsou mnohem specifičtější a jsou spojeny s přítomností neoplastických hmot. Mezi nimi jsou zmíněny:

• zvětšení lymfatických uzlin (obvykle jsou větší než 2 cm, uzliny zvětšené lymfomem obvykle nebolí a kůže nad nimi se nezmění; v průběhu onemocnění mohou uzliny dorůst do svazků)
  
  
• onemocnění související s infiltrací různých orgánů lymfomem (např. bolesti břicha související se zvětšením sleziny nebo žloutenka způsobená postižením jater)
  
  
• příznaky vyplývající z infiltrace kostní dřeně (např. anémie).

Příznaky lymfomu jsou určeny několika faktory, včetně kde budou nádorové hmoty umístěny v těle.

Například u pacientů s rakovinou na hrudi se může objevit dušnost, kašel nebo nespecifický pocit svírání na hrudi.

V případě jednoho z typů lymfomu je docela zajímavým příznakem bolest v lymfatických uzlinách, která se může objevit po ... pití alkoholu.

Počet lidí trpících lymfomem se zvyšuje. Nové terapie jsou však stále mimo dosah polských pacientů

Zdroj: biznes.newseria.pl

Lymfomy: diagnóza

Laboratorní, zobrazovací a histopatologické testy jsou důležitými faktory v diagnostice lymfomů.

Jsou prováděny mimo jiné počty periferních krvinek (u nichž lze detekovat anémii a leukocytózu), jakož i měření aktivity laktátdehydrogenázy nebo testy ke stanovení funkce jater a ledvin.

Zobrazovací testy jsou nesmírně důležité - obvykle se zpočátku provádějí testy jako počítačová tomografie, magnetická rezonance nebo PET-CT, které pomáhají zjistit, zda se nemoc rozšířila.

Kromě již zmíněných jsou v diagnostice lymfomů nesmírně důležitá histologická a imunohistochemická vyšetření. Mohou být provedeny po odběru postižené lymfatické uzliny - doporučuje se, aby vyšetření neobsahovalo fragment, ale celou lymfatickou uzlu. Někdy se také objednávají testy kostní dřeně - například aspirační biopsie kostní dřeně.

U pacienta s podezřením na lymfom však nejsou prováděny pouze testy k potvrzení nebo vyloučení diagnózy. Pacientům je také nařízeno provést další analýzy - např. Echokardiografii nebo testy plicních funkcí - jejichž výsledky ovlivňují plánování léčby.

Lymfomy: závažnost onemocnění

Všechny výše uvedené testy jsou důležité nejen proto, že umožňují konečnou diagnózu, ale také umožňují určit, jak pokročilá je nemoc pacienta.

Za tímto účelem tzv stupnice Ann Arbor (nyní upravená), která rozlišuje čtyři stupně lymfomu:

• Stupeň I: postižení jednoho uzlu nebo jedné skupiny sousedních uzlů nebo přítomnost jedné mimododové léze bez postižení uzlů
• stupeň II: postižení více než dvou skupin lymfatických uzlin na stejné straně bránice nebo změny v uzlinách s postižením orgánu poblíž uzlin
• Fáze III: postižení lymfatických uzlin na obou stranách bránice nebo lymfatických uzlin nad bránicí se současným postižením sleziny
• stupeň IV: postižení extralymfatického orgánu se současným postižením uzlin.

Rozšíření této klasifikace se týká Hodgkinova lymfomu. Tam vedle kroku jsou také použita dvě písmena: A a B.

Písmeno A v tomto případě znamená, že pacient nemá žádné obecné příznaky.

Písmeno B se přidává ke stádiu Hodgkinova lymfomu, když pacient bez zjevného důvodu bojuje s některým z stavů, jako je horečka nad 38 stupňů C, úbytek hmotnosti přesahující 10% (k němuž došlo do 6 měsíců) nebo noční pocení.

Lymfomy: léčba

V zásadě existují dva přístupy k léčbě lymfomů: chemoterapie a radioterapie. Ne všichni diagnostikovaní pacienti však dostávají léčbu okamžitě. Zda je léčba zahájena, závisí na typu diagnostikovaného lymfomu.

Nemoci v této skupině lze rozdělit do tří skupin:

• indolentní lymfomy (např. chronická lymfocytární leukémie)
• agresivní lymfomy (např. lymfom z plášťových buněk)
• velmi agresivní lymfomy (např. Burkittův lymfom).

V případě první je diagnóza často stanovena náhodně - pacienti jsou obvykle v pokročilém věku a nemusí mít žádné obecné příznaky.

Zde se často používá princip „sledovat a čekat“ - je založen na skutečnosti, že pacient je pod neustálým dohledem lékařů a léčba je prováděna až při progresi nemoci.

V žádném případě není takový postup zanedbávání pacienta - pomalé lymfomy se obtížně úplně vyléčí, navíc léčba chemoterapií může někdy přinést více negativních účinků než přínosů, takže je zahájena pouze tehdy, když je to skutečně nutné.

Léčba agresivních a velmi agresivních lymfomů je velmi odlišná. V takovém případě je terapie zahájena co nejdříve. Zde však existuje celkem zajímavý vztah: tato onemocnění mohou mít velmi rychlý průběh (k výraznému zvětšení lymfatických uzlin může dojít již za několik dní), nicméně tyto nádory jsou často velmi citlivé na chemoterapii.

Lymfomy: prognóza

Typ onemocnění určuje prognózu pacienta s lymfomem.

Pacienti s indolentním nehodgkinským lymfomem mají zřídka šanci na úplné uzdravení - i když je u nich možné dosáhnout stadia remise, onemocnění se může opakovat. Zde je však třeba zdůraznit, že doba přežití v případě těchto lymfomů, i bez léčby, může dosáhnout několika let od diagnózy onemocnění.

V případě agresivních nehodgkinských lymfomů je možné dosáhnout úplného uzdravení až u poloviny všech pacientů.

Pokud jde o Hodgkinův lymfom, zde jsou nejlepší výsledky léčby: trvalé vyléčení je možné až u 9 z 10 pacientů s diagnostikovanou chorobou.

Prameny:

1. Interna Szczeklika 2016/2017, vyd. P. Gajewski, vyd. Praktická medicína
2. Zdroje americké hematologické společnosti, dostupné online: http://www.hematology.org/Patients/Cancers/Lymphoma.aspx
3. Materiály Národního registru rakoviny, online přístup: onkologia.org.pl
4. Steven H. Swerdlow et al., Revize klasifikace lymfoidních novotvarů Světové zdravotnické organizace z roku 2016, Blood 2016 127: 2375-2390; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-01-643569

O autorovi

Luk. Tomasz Nęcki Absolvent lékařské fakulty na Lékařské univerzitě v Poznani. Obdivovatel polského moře (nejlépe procházky podél jeho pobřeží se sluchátky v uších), kočky a knihy. Při práci s pacienty se zaměřuje na to, že je vždy poslouchá a tráví tolik času, kolik potřebují.

Přečtěte si více článků od tohoto autora

O autorovi

Monika Majewska Novinářka se specializací na zdravotní problémy, zejména v oblasti medicíny, ochrany zdraví a zdravého stravování. Autor novinek, průvodců, rozhovorů s odborníky a zpráv. Účastnice největší polské národní lékařské konference „Polská žena v Evropě“ pořádané sdružením „Novináři pro zdraví“ a odborných seminářů a seminářů pro novináře pořádaných sdružením.

Přečtěte si více článků od tohoto autora