Moyamoya nemoc (moyamoya nemoc) je velmi vzácné onemocnění. Tento zajímavý název skrývá progresivní a nevyléčitelné onemocnění mozkových cév, ve kterém je uzavřen lumen cév tvořících Willisův kruh a cévy, které je vyživují. Jaké jsou příčiny syndromu moyamoya? Jaké jsou příznaky?
Termín moyamoya pochází z Japonska (も や も や 病) a doslovně znamená mlhavý, zakalený, nejasný nebo obláček kouře. V Polsku je toto onemocnění často označováno jako cigareta. Není to metafora, ale také lékařský termín, protože na rentgenologickém obrazu mozku vypadají nově vytvořené abnormální kolaterální cévy jako obláčky kouře.
Nemoc byla poprvé popsána v Japonsku v roce 1960. V Polsku bojuje s moyamoyou asi 40 lidí, ale cévní chirurgové se domnívají, že se jedná o neúplná data.
Abychom porozuměli této nemoci, je důležité si uvědomit, proč je správné proudění krve do mozku zásadní pro naše fungování. Jak tedy krev cirkuluje v naší hlavě a krku.
Karotická tepna je velká tepna, kterou lze cítit (pulsovat) položením prstů na obě strany krku. Pochází z aorty jako společné krční tepny a dělí se poblíž hrtanu na vnější a vnitřní krční tepny.
Vnější krční tepny dodávají krev do obličeje a pokožky hlavy. Vnitřní přenášejí krev do přední a boční oblasti mozku.
Krev je transportována do mozku dvěma spárovanými tepnami, vnitřními krčními tepnami a obratlovými tepnami. Vnitřní krční tepny zásobují přední tepny a vertebrální tepny zásobují zadní oblasti mozku. Po průchodu lebkou se pravá a levá obratlová tepna spojí a vytvoří jednu bazální tepnu.
Bazilární tepna a vnitřní krční tepny spolu komunikují v kruhu na spodní části mozku, který se nazývá Willisovo kolo.
Krev je přenášena do obličeje a pokožky hlavy spárovanými vnějšími krčními tepnami. Za čelistí je vnější krční tepna rozdělena na obličejové, maxilární, povrchové časové a týlní tepny.
Co je podstatou moyamoya nemoci?
Moyamoya nemoc je chronické a postupné zúžení vnitřních krčních tepen v dolní části mozku, kde je rozdělena na střední a přední mozkové tepny. Stěny tepen zesilují, což se projevuje zmenšením jejich vnitřního průměru, a tím horším průtokem krve.
Postupné zúžení může vést k úplnému uzavření tepny a iktu. Aby mozek rotoval před ischemií, vytváří kolaterální krevní cévy, které dodávají krev bohatou na kyslík do těch částí mozku, které ji nedostávají.
Tyto drobné vedlejší cévy, viditelné na angiogramu, mají zamlžený, průhledný vzhled, jak Japonci nazývali moyamoya, nebo obláčky kouře. Přílohy jsou delikátnější než běžné předměty. Mohou prasknout a krvácet do mozku.
Příčiny choroby moyamoya
Nejsou známí. Je však známo, že nejvyšší výskyt se vyskytuje v první, třetí a čtvrté dekádě života, takže jsou obvykle postiženy děti a mladí dospělí. V Asii je nejvíce případů onemocnění, ale vyskytuje se také v Evropě. Ženy jsou touto chorobou mírně postiženy.
Moyamoyova choroba: příznaky
Příznaky se mohou objevit náhle, dokonce iu dříve zdravého člověka. V závislosti na věku, ve kterém se nemoc projevila, se její příznaky navzájem liší.
Mezi příznaky moyamoyi u dětí patří:
- hemiplegie
- závrať
- Bolest hlavy
- záchvaty
- nedobrovolné pohyby
- mentální retardace
Toto je pouze suchý encyklopedický popis příznaků doprovázejících onemocnění. Ve skutečnosti však pacienti trpí nepředstavitelnou bolestí hlavy, která vyvolává zvracení, způsobuje ztrátu vědomí, ztrátu schopnosti mluvit, trpí těžko pochopitelnými.
U dospělých, kromě již zmíněných příznaků, existují také cévní mozkové příhody, subarachnoidální krvácení a příznaky TIA, tj. Přechodný ischemický záchvat.
Lékařská literatura také popisuje případy rodinné anamnézy onemocnění (asi 10%). Pak mluvíme o genetickém základu nemoci, multifaktoriálním autosomálním typu dědičnosti.
Objevilo se také mnoho zpráv o koexistující moyamoya nemoci s jinými vážnými stavy. Patří jim:
- Gravesova nemoc
- leptospiróza
- tuberkulóza
- aplastická anémie
- Fanconiho anémie
- Aperta syndrom
- Downův syndrom
- Marfanův syndrom
- tuberózní skleróza
- Hirschsprungova choroba
- ateroskleróza
- koarktace aorty
- hypertenze
Onemocnění se může objevit po poškození cév po radioterapii v důsledku přítomnosti antikoagulancia proti lupusu, kraniálního traumatu nebo nádoru v oblasti tureckého sedla.
Moyamoya se vyvíjí ve fázích, které lze zachytit při následných angiografických vyšetřeních. Začíná to zúžením vnitřních krčních tepen. Po zahájení procesu blokování tepen pokračuje. Ucpání nemohou zvrátit žádné známé léky.
Moyamoyova choroba: léčba
Nebyly vyvinuty žádné léky, které by zastavily progresi onemocnění. Chirurgie se obvykle doporučuje u pacientů s rekurentními nebo progresivními TIA nebo cévními mozkovými příhodami.
Existuje několik různých typů léčby, které jsou všechny navrženy tak, aby pomohly předcházet budoucím mrtvicím obnovením (revaskularizací) průtoku krve do postižených oblastí mozku.
Postupy, které lze rozdělit do dvou skupin, zahrnují přímé nebo nepřímé spojení mezi krevními cévami.
Procedury přímého bypassu se obecně provádějí u dospělých a starších dětí, zatímco u dětí mladších 10 let se upřednostňují nepřímé procedury.
Moyamoyova choroba: prognóza
Prognózu pacientů s moyamoyou je obtížné předvídat, protože přirozená historie onemocnění není dobře známa.
Moyamoya může postupovat pomalu s občasnými TIA nebo údery nebo rychle postupovat.
Celková prognóza pacientů s moyamoyovou chorobou závisí na tom, jak rychle k ní dojde a do jaké míry dojde k zablokování cév. Je také důležité, jak organismus pacienta zvládá tvorbu kolaterálního oběhu.
Osud pacientů závisí také na tom, jak rychle podstoupí operaci, která je chrání před mrtvicí.
U pacientů, kteří utrpěli cévní mozkovou příhodu, je také nesmírně důležité zavést do terapie fyzikální terapii, logopedii a pracovní terapii, aby jim pomohli znovu získat funkci a vyrovnat se s postižením.
Přečtěte si také:
- Rehabilitace po cévní mozkové příhodě - zásady lékařské péče
