Monoklonální gamapatie: příčiny, příznaky, léčba

Monoklonální gamapatie není jednou konkrétní chorobnou entitou, ale skupinou nemocí neznámé etiologie. Jejich společným rysem je proliferace jediného klonu plazmocytů, tj. Lymfoidních B-liniových buněk hematopoetického systému, schopných produkovat protilátky. Jaké jsou příznaky klonální gamapatie a jak se s ní zachází?

Monoklonální gamapatie je často diagnostikována náhodně během profylaktických laboratorních testů nebo pacient uvádí příznaky naznačující její výskyt. V průběhu monoklonální gamapatie roste jediný klon plazmocytů, tj. Lymfoidní buňky B-linie hematopoetického systému, schopné produkovat protilátky. Vznikají z jedné buňky a vylučují tzv M protein složený ze dvou identických těžkých řetězců a dvou identických lehkých řetězců. To se projevuje monoklonálním proteinem viditelným na proteinogramu.

Pokud existuje podezření na monoklonální gamapatii, měla by být diagnóza potvrzena elektroforézou, která ukazuje přítomnost proteinu M. Následně bude imunofixace identifikovat typ těžkých nebo lehkých řetězců.

Monoklonální gamapatie: příznaky

Určitá gamapatie je zcela asymptomatická a jedinou odchylkou je přítomnost abnormálního proteinu. Ostatní však mohou být agresivní. Nadměrná produkce M proteinu může vést ke snížení množství reziduálních imunoglobulinů, a tím způsobit snížení imunity nebo poruchy srážení krve. Hromadění bílkovin v tkáních způsobuje například poškození ledvin. Infiltrace kostní tkáně vede k tvorbě osteoporózy a ke zvýšení hladiny vápníku v těle.

Monoklonální gammapatias: klasifikace

• MGUS (monoklonální gamapatie nedefinovaného významu) - charakterizovaná malým množstvím monoklonálního proteinu v séru a mírným průběhem, nepoškozuje cílové orgány:

- mírný MGUS s nadprodukcí imunoglobulinu G, A nebo D; méně často se onemocnění týká nadměrné produkce imunoglobulinu M.

- MGUS doprovázející další nemoci

- MGUS v průběhu chronických infekcí (bakteriálních, virových, parazitárních)

- Bence Jonesova idiopatická proteinurie

• maligní monoklonální gamapatie - průběh je symptomatický a progresivní:

- mnohočetný myelom (mnohočetný myelom, Kahlerova choroba)

- POEMS syndrom - vzácný typ mnohočetného myelomu, název je odvozen od prvních písmen nejběžnějších příznaků: polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie a monoklonální gamapatie

- plazmatická buněčná leukémie (PCL) - je nejtěžší formou myelomu, obvykle na konci progrese mnohočetného myelomu, ale existují i ​​de novo diagnostikované formy

- Waldenströmova makroglobulinémie - je vzácný typ non-Hodgkinova lymfomu, jehož podstatou je nekontrolovaná proliferace lymfocytů B-buněk, které nadměrně produkují abnormální monoklonální protein IgM

• nemoci z ukládání imunoglobulinového řetězce:

- nemoci se systémovým ukládáním těžkých a lehkých řetězců

- primární amyloidóza - onemocnění s depozicí biologicky neaktivního proteinu s konfigurací β a nerozvětvenou strukturou

Monoklonální gamapatie: léčba

V případě MGUS nebo asymptomatického myelomu není léčba nutná a doporučují se pouze pravidelné následné kontroly elektroforézou v séru a moči. Léčba symptomatické gamapatie by měla být individualizována s přihlédnutím k věku a stavu pacienta.