Nádory epifýzy: příčiny, příznaky, léčba

Epifýzové nádory jsou jak benigní léze, které vyžadují pouze pravidelné pozorování, tak novotvary vyššího stupně, u kterých je nutné zahájit léčbu co nejdříve. Příznakem epifýzy mohou být chronické bolesti hlavy, nevolnost, zvracení nebo poruchy zraku. Jaké další problémy by měly být znepokojující, protože mohou být příznakem epifýzy a jak se s těmito změnami zachází?

Nádory epifýzy obecně tvoří 1% všech intrakraniálních novotvarů v celé populaci. Toto procento se u nejmladších pacientů mírně liší - nádory epifýzy u dětí tvoří 3 až 10% všech intrakraniálních lézí.

Z neznámých důvodů se změny v epifýze vyvíjejí častěji u Japonců než u lidí z jiných částí světa.

Epifýza je jediná endokrinní žláza umístěná v diencefalu mezi horními kopci lamel, přiléhající k zadní stěně komory třetí komorové soustavy mozku.

Tento orgán plní mnoho důležitých funkcí - vylučováním melatoninu ovlivňuje průběh našeho spánku. Vzhledem k tomu, že epifýza inhibuje sekreci gonadotropů, zabraňuje předčasné pubertě u dětí. Kromě zmíněných se předpokládá, že tento orgán ovlivňuje také fungování imunitního systému.

Epifýza - stejně jako jakýkoli jiný orgán - může být ovlivněna různými chorobnými procesy. Zatímco některé z nich - nádory epifýzy - jsou obecně poměrně vzácné, mohou být přítomny.

Obsah:

1. Nádory epifýzy: příčiny
2. Epifýzy: typy
3. Nádory epifýzy: příznaky
4. Nádory epifýzy: diagnóza
5. Nádory epifýzy: léčba
6. Nádory epifýzy: prognóza

Slyšte o příznacích a léčbě epifýzy. Toto je materiál z cyklu LISTENING GOOD. Podcasty s tipy.

Chcete-li zobrazit toto video, povolte JavaScript a zvažte upgrade na webový prohlížeč, který podporuje video

Nádory epifýzy: příčiny

Až dosud vědci nebyli schopni určit příčiny epifýzových nádorů. Geny mohou potenciálně ovlivnit jejich vývoj - bylo pozorováno, že lidé, kteří jsou zatíženi mutací genu RB1, mají zvýšené riziko epifýzy. Rovněž existuje podezření, že vystavení záření a různým chemikáliím jsou faktory zvyšující riziko vzniku jednoho z epifýzových nádorů.

Epifýzy: typy

Existuje mnoho různých nádorů epifýzy - liší se od sebe povahou lézí (některé z nich jsou benigní, jiné zhoubné) a přesnými buňkami, ze kterých pocházejí. Obecně jsou epifýzy rozděleny do tří skupin: léze pocházející z buněk epifýzy, novotvary z reprodukčních buněk a léze různého původu.

1. Změny v epifýzových buňkách (pinealocyty). Tyto zahrnují:

• pineocytoma: benigní léze, která obvykle roste velmi pomalu. Obvykle se vyskytuje u dospělých
• epifýza parenchymálního tumoru se střední diferenciací: léze vyskytující se hlavně u mladých dospělých, charakterizovaná agresivnějším průběhem než onemocnění šišinky,
• papilární nádor epifýzy: léze, která má obvykle velkou velikost a je vidět u dětí i dospělých.
• pineoblastoma: je klasifikován jako primitivní neuroektodermální maligní nádor, vyznačuje se vysokou malignitou a rychlým růstem, má vysokou tendenci se šířit neoplasticky. Obvykle se vyskytuje u mladých dospělých
• trilaterální retinoblastom: epifýzový nádor doprovázený retinoblastomy umístěnými v obou očích pacienta, všechny léze vysoce maligní.

2. Nádory epifýzy z reprodukčních buněk. Tyto formace tvoří více než 50% všech lézí nalezených v epifýze. Epifýzy epifýzy z reprodukčních buněk zahrnují:

• Germinom: nejčastější léze v této skupině, která se mnohem častěji vyvíjí v epifýze u mužů než u žen, s vysokou tendencí k šíření. Slezina může vylučovat placentární alkalickou fosfatázu (PLAP),
• teratom: druhý nejčastější reprodukční nádor epifýzy, odlišuje zralé teratomy, nezralé teratomy a teratomy s neoplastickou transformací. U zralých teratomů může nádor tvořit různé tkáně - např. Tuk, kůži nebo respirační epitel. Teratom může produkovat karcinoembryonální antigen (CEA),
• jiné, mnohem méně časté změny, jako je choriový karcinom (chorionepiteliom, může vylučovat beta řetězce choriového gonadotropinu - beta-HCG), embryonální karcinom, může uvolňovat beta-HCG, ale také alfa-fetoprotein - AFP) nebo rakovina žloutkového vaku (nádor žloutkového vaku, schopný produkovat alfa-fetoprotein).

3. Nádory epifýzy různého původu. Nejrozmanitější skupina patologických změn v epifýze zahrnuje:

• epifýza cysty: změny vyskytující se u lidí poměrně často, protože podle některých autorů se vyskytují dokonce u 1 z 5 lidí. Nejčastěji epifýzové cysty nezpůsobují žádné příznaky a nevyžadují žádnou léčbu, doporučuje se však pouze pravidelně sledovat pacienta a nechat ho podstoupit kontroly, aby se zajistilo, že se léze nezvětší.
• astrocytom: relativně vzácný nádor v epifýze,
• lipom (lipom),
• arachnoidální cysty vyvíjející se kolem epifýzy,
• epidermální cysta (epidermální cysta): vrozená změna, která je obvykle detekována až ve třetím desetiletí života, v průběhu času - v důsledku exfoliace epidermis uvnitř cysty - epidermální cysta se postupně zvětšuje,
• dermoidní cysta: vrozená léze, která se vyskytuje mnohokrát vzácněji než epidermální cysta. Obvykle je diagnostikována u mladších pacientů, mohou se v ní vyskytovat potní a mazové žlázy a dokonce i vlasy,
• melanom: ve své původní formě tento nádor vzniká z buněk produkujících melanin v epifýze.

Primární epifýzy jsou uvedeny výše. V tomto orgánu však mohou také metastázovat další novotvary. Nejběžnější metastázy do epifýzy jsou způsobeny maligními nádory, vč. plíce, prsa a ledviny.

Nádory epifýzy: příznaky

Velké množství nádorů epifýzy nezpůsobuje žádné příznaky - příznaky se neobjevují zejména u pacientů s malými lézemi epifýzy.

Existují však maligní novotvary epifýzy, které poměrně rychle zvětšují svou velikost, což způsobuje pacienty k výskytu zvýšeného intrakraniálního tlaku.

Kromě toho mohou léze také stlačovat sousední struktury (např. Komorový systém, což vede k narušení toku mozkové tekutiny).

Možné příznaky epifýzy jsou obecně:

• bolesti hlavy
• nevolnost
• zvracení
• poruchy zraku a poruchy pohybu očí
• otok optického disku
• porucha chůze
• výskyt Parinaudova syndromu (v jeho případě je narušen vertikální pohyb očních bulvy, žáci nereagují na světlo při zachování schopnosti žáků konvergovat)
• poruchy vědomí
• poruchy rovnováhy

Nádory epifýzy u dětí se mohou projevovat zvláštním způsobem. Pokud se u pacienta v této věkové skupině vyskytne změna epifýzy, může dojít k narušení inhibičního účinku epifýzy na pohlavní dospívání, což může mít za následek předčasné pohlavní dospívání (tj. Začátek tohoto procesu u chlapců ve věku do 9 let nebo u dívek před dokončením). 8 let).

Nádory epifýzy: diagnóza

Často jsou epifýzy - vzhledem k tomu, že většina z těchto lézí nedává žádné příznaky - diagnostikovány náhodně, když pacient z nějakého důvodu podstupuje zobrazování hlavy.

V situaci, kdy se objeví příznaky naznačující existenci intrakraniální léze u pacienta, jsou obvykle objednány zobrazovací testy, jako je počítačová tomografie nebo magnetická rezonance.

Provedení výše uvedených testů může vést k vizualizaci léze v epifýze, pouhé zjištění její přítomnosti však neumožňuje určit její přesnou povahu.

Z tohoto důvodu se u pacientů provádějí další testy, jako například lumbální punkce (aby se zjistilo, zda jsou v mozkomíšním moku rakovinné buňky).

Pokud existuje podezření, že lézí pacienta je nádor zárodečných buněk, mohou být cenné krevní testy - je možné určit přítomnost nádorových markerů (například výše zmíněný alfa-fetoprotein nebo karcino-fetální antigen).

Konečná odpověď na otázku, jaký typ epifýzy je, je však získána až po provedení histopatologických vyšetření. Materiál pro ně se získává biopsií.

Někdy se takový postup provádí před zahájením komplexní léčby, ale stále častěji se plánuje chirurgický zákrok, během kterého se odebírá materiál, provádí se intraoperační histopatologické vyšetření a až po získání výsledku se učiní konečné rozhodnutí o rozsahu operace.

Nádory epifýzy: léčba

Chirurgické postupy hrají zásadní roli v léčbě epifýz. Provádějí se však pouze v případě potřeby, tj. Když má pacient příznaky spojené s přítomností léze v epifýze nebo když má pacient maligní nádor.

V případě malých asymptomatických lézí v epifýze, které jsou s největší pravděpodobností benigní, je možné pozorovat pouze to, zda léze roste.

Kromě chirurgické léčby se v případě epifýzy používá také radioterapie a chemoterapie. Přesný postup závisí na přesném typu epifýzy u pacienta.

Nádory epifýzy: prognóza

Prognóza pacientů s epifýzou závisí na přesném typu rakoviny, kterou vyvinou. Například v případě epifýzy je prognóza opravdu dobrá - úplné odstranění nádorové hmoty snižuje riziko recidivy drasticky nízko a 5leté přežití je zaznamenáno u více než 85 až 100% operovaných pacientů.

V případě reprodukčních onemocnění dosahuje pětiletého přežití až 9 z 10 pacientů léčených radioterapií a chemoterapií. Prognóza epifýzy však může být také mnohem horší - to je například případ třístranného retinoblastomu, kdy od diagnózy do smrti může uplynout jen několik měsíců.

Zde stojí za zmínku o pokroku, který se týká léčby epifýzových nádorů. No, na začátku 20. století - mimo jiné mimo jiné skutečnost, že operační přístup k epifýze je poměrně omezený - míra úmrtnosti spojená s takovými operacemi byla až 90%. Později se však s příchodem různých přístrojů (včetně chirurgických přístrojů s mikroskopy) účinky chirurgické léčby epifýzových nádorů významně zlepšily a nyní je prognóza pacientů s epifýzovými nádory mnohem lepší než v minulosti.

Prameny:

1. Bednarek Tupikowska A. a kol., Případ reprodukčního onemocnění hypotalamu a epifýzy, Endokrynologia Polska, sv. 58; číslo 5/2007, ISSN 0423–104X
2. Neurologie, vědecká ed. W. Kozubski, Paweł P. Liberski, ed. PZWL, Varšava 2014
3. Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, sv. XXVIII, č. 12, 2015, ed. Borgis
4. Jeffrey N Bruce, Pineal Tumors, říjen 2017, Medscape; on-line přístup: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview

O autorovi

Luk. Tomasz Nęcki Absolvent lékařské fakulty na Lékařské univerzitě v Poznani. Milovník polského moře (nejvíce ochotně se procházel podél jeho břehů se sluchátky v uších), kočky a knihy. Při práci s pacienty se zaměřuje na to, že je vždy poslouchá a tráví tolik času, kolik potřebují.