Hemolýza: příčiny, příznaky, léčba

Hemolýza je rozpad červených krvinek pod vlivem různých faktorů a uvolňuje z nich hemoglobin do krevní plazmy. Hemolýza může nastat z různých důvodů, a pokud je závažná, vede k hemolytické anémii. Jaké jsou příčiny hemolýzy? Jak se to projevuje? Jak to můžeme diagnostikovat a léčit?

K hemolýze může dojít v důsledku vrozených nebo získaných poruch. Vrozenými příčinami jsou hlavně poruchy struktury erytrocytů, které vedou k jejich předčasnému rozpadu. Takové defekty mohou zahrnovat například vrozenou sférocytózu nebo ovalocytózu, což jsou defekty v buněčné membráně erytrocytů, enzymopatie, jako je nedostatek glukóza-6-fosfát dehydrogenázy nebo nedostatek pyruvátkinázy, stejně jako defekty ve struktuře nebo počtu hemoglobinových řetězců, tj. Hemoglobinopatií a talasémie.

Kromě výše zmíněných příčin hemolýzy, které jsou vrozenými příčinami, může také způsobit hemolýzu noční paroxysmální hemoglobinurie, která je dalším intracelulárním faktorem vyvolávajícím hemolýzu.

K hemolýze však dochází častěji v důsledku extracelulárních faktorů, tj. Faktorů, které nesouvisejí se strukturou nebo funkcí erytrocytů. Patří mezi ně imunologické faktory - autoimunitní nebo tělesné reakce po transfuzi krve, která je neslučitelná s krví příjemce. K hemolýze mohou navíc přispívat například chemikálie, bakteriální nebo parazitární infekce nebo namáhavé cvičení.

Velmi častou příčinou hemolýzy je hypersplenismus, tj. Zvýšená destrukce červených krvinek nejčastější zvětšenou slezinou. Hemolýza v tomto mechanismu bude proto způsobena chorobami, které způsobují zvětšení sleziny a tím zvyšují její aktivitu. Některé léky, jako je ribavirin, mohou rozkládat červené krvinky. K hemolýze může dojít také v důsledku poškození erytrocytů mechanickými faktory, jako jsou umělé srdeční chlopně.

Obsah

1. Klasifikace hemolýzy
2. Hemolýza - jak se může projevit?
3. Hemolýza - jak ji diagnostikovat?
4. Hemolýza - metody léčby

Klasifikace hemolýzy

Hemolýza může být intra- nebo extra-vaskulární. Poté se krvinky rozkládají v lumen cévy nebo venku v retikuloendoteliálním systému.

Intravaskulární hemolýza se může objevit v důsledku: posttransfuzní reakce, masivních popálenin, výše zmíněné noční paroxysmální hemoglobinurie, fyzického traumatu, různých infekcí a v důsledku mikroangiopatie.

Extravaskulární hemolýza může nastat prostřednictvím imunitního mechanismu, hemoglobinopatie, defektů červených krvinek (například vrozená sférocytóza), hypersplenismu nebo různých onemocnění jater.

Hemolýza - jak se může projevit?

Hemolýza se může projevit jako hyperbilurubinemie, protože bilirubin se uvolňuje z rozpadajících se erytrocytů, což ve vysokých koncentracích v krvi způsobí žloutenku.

V důsledku rozpadu červených krvinek se jejich počet v krevním řečišti snižuje, což signalizuje kostní dřeni, že je nutné zvýšit produkci červených krvinek. Proto v laboratorních testech uvidíme zvýšení procenta retikulocytů nebo nezralých forem erytrocytů, které se pokoušejí "vyplnit mezery" na periferii. Kromě toho lze detekovat hemoglobinurii a hemosiderinurii, stejně jako pokles koncentrace volného haptoglobinu.

Pokud je hemolýza tak závažná, že vede k hemolytické anémii, mohou se u pacienta objevit příznaky typické pro anémii, jako je bledá kůže, slabost, snížená tolerance cvičení a tachykardie. Kromě toho se objeví výše uvedená žloutenka a splenomegalie.

Akutní anémie se někdy jeví jako hemolytická krize, která může dokonce vést k akutnímu selhání ledvin. Je třeba také zmínit, že hemolýza z vrozených příčin se projevuje již u nejmladších pacientů, jiné se mohou objevit až v pozdějším věku. Důležité je také trvání a závažnost hemolýzy.

Dlouhodobá hemolýza nízké intenzity umožní tělu postupně se přizpůsobit nepříznivým podmínkám, proto se příznaky neobjeví okamžitě. Jiné je to v případě náhlé nebo těžké hemolýzy, která způsobí akutní příznaky.

Kromě toho specifické příčiny hemolýzy mohou mít příznaky, které jsou pro ně typické, a které se pokusím stručně popsat níže:

• vrozená sférocytóza - může být spojena s dědičnými poruchami vývoje kostí a žlučovými kameny
• nedostatek glukóza-6-fosfátdehydrogenázy - akutní záchvaty hemolýzy, obvykle se vyskytující u mužů, způsobené různými faktory, například léky (chlorochin, doxorubicin, vysoké dávky vitaminu C), některými potravinami, infekcemi nebo stresem
• thalasémie - hemolýza se obvykle vyskytuje v prvním roce života a je často doprovázena splenomegalií
• srpkovitá anémie - závažné příznaky včetně žloutenky, žloutenkových kamenů, zpomalení růstu a vývoje, zvětšení srdce, periferní embolie, ulcerace kotníku, ale nejčasnější a nejčastější jsou závažné, opakující se bolesti rukou a nohou
• paroxysmální studená hemoglobinurie - příznaky se obvykle objevují minuty až hodiny po vystavení chladu a zahrnují bolesti zad, nohou a břicha, zimnici a horečku a červenou nebo červenohnědou moč

Hemolýza - jak ji diagnostikovat?

U hemolýzy se někdy mohou objevit typické klinické příznaky zmíněné dříve, které mohou vést lékaře ke správné diagnóze. Kromě toho jsou užitečné laboratorní testy, ve kterých lze kromě anémie, hyperbilirubinemie a možného zvýšení koncentrace kyseliny mléčné prokázat odchylky typické pro konkrétní onemocnění, které se zdají být příliš podrobné na to, abychom je zde mohli diskutovat.

Kromě toho může obecné vyšetření moči během intravaskulární hemolýzy odhalit hemoglobinurii a tmavě zbarvenou moč. Užitečné je také vyšetření kostní dřeně a ultrazvukové vyšetření břišní dutiny.

Hemolýza - metody léčby

Obecná doporučení pro léčbu hemolýzy, bez ohledu na její příčinu, jsou založena na léčbě základního onemocnění při sekundární hemolýze a při chronické primární hemolýze lze jako doplněk použít kyselinu listovou a velmi vzácně železo. Koncentrát červených krvinek je podáván pouze v případě závažné anémie.

Pro každou příčinu hemolýzy existují také specifické způsoby léčby. U paroxysmální studené hemoglobinurie obvykle stačí vyhnout se vystavení chladu, někdy lze jako doplněk použít glukokortikosteroidy. Thalassemie se léčí vitaminem C a zinkem a autoimunitní příčiny se obvykle snaží léčit imunosupresivní terapií.

Přečtěte si také: Hemolakria nebo krvavé slzy. Příčiny a léčba hemolakrie