Idiopatická (idiopatická) plicní fibróza - příznaky a léčba

Idiopatická (idiopatická) plicní fibróza (IPF) je onemocnění alveol, které je charakterizováno zánětem a poté fibrózou. V důsledku toho se dýchání stává stále obtížnějším. Jaké jsou příčiny a příznaky idiopatické plicní fibrózy? Jaká je léčba?

Obsah:

1. Idiopatická plicní fibróza: příčiny
2. Idiopatická plicní fibróza: příznaky
3. Idiopatická plicní fibróza: diagnóza
4. Idiopatická plicní fibróza: léčba
5. Idiopatická plicní fibróza: prognóza

Spontánní fibróza je vzácná forma idiopatické intersticiální pneumonie. Jak vysvětlil prof. dr hab. Elżbieta Wiatr z 3. oddělení plicních nemocí, Ústavu tuberkulózy a plicních chorob ve Varšavě, je chronické, progresivní, fibrotické onemocnění, omezené pouze na plíce a vyskytuje se hlavně u starších osob.

K jeho vývoji dochází v důsledku mikroskopického poškození alveolárních epiteliálních buněk - vysvětluje. Důsledkem je zánět alveol, které začínají obklopovat pásy husté pojivové tkáně (zjizvení).

Chcete-li zobrazit toto video, povolte JavaScript a zvažte upgrade na webový prohlížeč, který podporuje video

Idiopatická plicní fibróza: příčiny

Jak název napovídá, příčiny onemocnění nejsou známy, ale v některých případech je možné je podezření:

• poruchy, genetické mutace
• kouření cigaret (studie ukazují, že u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou je více kuřáků)
• vystavení znečištění životního prostředí
• gastroezofageální reflux, což je regurgitace obsahu žaludku do dýchacího systému
• astma

Riziko rozvoje idiopatické plicní fibrózy rozhodně stoupá s věkem, říká Prof. Vítr. Jak odborník předpovídá, v důsledku stárnutí populace se stane stále častějším problémem.

Idiopatická plicní fibróza: příznaky

Hlavní příznaky spontánní pneumonie jsou:

• kašel
• dušnost
• horší tolerance cvičení

Kromě toho si pacient může všimnout klubových prstů. Jsou výrazem těžké hypoxie a vyskytují se u 30–40 procent. nemocný.

Idiopatická plicní fibróza: diagnóza

Při auskultaci pacienta může lékař slyšet charakteristický praskavý zvuk nad plícemi (jako by někdo šel po hrubém štěrku). Kromě toho se zobrazování plic provádí pomocí počítačové tomografie. Fotografie ukazují retikulární a voštinové změny.

Poté lze diagnostikovat onemocnění na základě samotného CT vyšetření, samozřejmě s vyloučením jiného fibrotického plicního onemocnění se specifickou příčinou - poznámky Prof. Vítr.

Pokud je rentgenový obraz neprůkazný, měla by být provedena biopsie plic, ale pouze v odůvodněných případech - zdůrazňuje profesor. Lékař může provést například biopsii plic, pokud má podezření na plicní fibrózu v průběhu onemocnění pojivové tkáně, dodává.

Rovněž se provádějí funkční testy, které ukazují, že pacient má sníženou vitální kapacitu (VC) a celkovou kapacitu plic (TLC). U zdravého člověka je kapacita plic asi 4 litry a u pacienta s idiopatickou plicní fibrózou - asi 2 litry.

Výsledky laboratorních testů však naznačují hypoxemii, tj. Snížení množství kyslíku v krvi.

Šestiminutový test chůze také není pozitivní. Muž se zdravými plícemi může ujít 500-700 metrů za 6 minut. Osoba trpící specifickou plicní fibrózou může mít během této doby potíže cestovat 300 a někdy i 150 metrů.

Idiopatická plicní fibróza: léčba

U spontánní pneumonie neexistuje kauzální léčba. Používá se optimální podpůrná léčba, tj. Léčba komorbidit - reflexu, hypertenze a cukrovky. Kontrola hmotnosti a plicní rehabilitace jsou také důležité.

- Jediným lékem, který pacientovi chybí, je kyslík - poznamenává prof. Vítr. Lékař by proto měl pacienta odkázat do domácího centra pro ošetření kyslíkem. Poté pacient obdrží koncentrátor, který neustále produkuje kyslík, který potřebuje.

V průběhu specifické plicní fibrózy by se neměly užívat steroidy, které byly dosud propagovány.

Pro pacienty existují dvě látky naděje - pirfenidon a nintedanib. Mají protizánětlivé a antifibrotické účinky. Pětileté studie s pirfenidonem ukazují, že pirfenidon přispívá ke snížení úmrtnosti pacientů (po 52 týdnech léčby).

Bylo 22 pacientů, kteří užívali pirfenidon a 42, kteří užívali placebo. Nintedanib je inhibitor intracelulárních kináz, který zabraňuje ztrátě respirační kapacity plic.

Idiopatická plicní fibróza: prognóza

Prognóza není příznivá. Pětileté přežití pacientů s idiopatickou plicní fibrózou je v mnoha případech horší než u pacientů, kteří bojují s určitými typy rakoviny, jako je rakovina štítné žlázy, kůže a rakovina prostaty - poznamenává Prof. Vítr. Studie ukazují, že průměrná doba přežití je 2–3 roky od stanovení diagnózy.

Nejčastější příčinou úmrtí pacientů jsou akutní a subakutní (dýchání pacienta se zhoršuje a zhoršuje, dokud onemocnění nakonec nevede k selhání dýchání) respirační epizody. Jiné příčiny, jako jsou srdeční choroby, infekce a gastrointestinální onemocnění, jsou méně pravděpodobné, že zabijí pacienty.