Osteosarkom (latinsky osteosarkom) je zhoubný nádor, který vzniká v kostní tkáni. Zjistěte, u koho se osteosarkom nejčastěji vyvíjí, jaké příznaky má osteosarkom, jaké diagnostické testy je třeba provést při podezření na osteosarkom a jak se s ním zachází.
Obsah:
- Osteosarkom - úvod. Kostní struktura
- Osteosarkom - rizikové faktory
- Osteosarkom - příznaky
- Osteosarkom - diagnóza
- Osteosarkom - klasifikace. Úrovně pokroku
- Osteosarkom - léčba
- Osteosarkom - prognóza
Osteosarkom (osteosarkom, latinsky. osteosarkom) je nejčastěji diagnostikována u mladých lidí, zejména v období intenzivního růstu.
Přestože je výskyt osteosarkomu relativně nízký (v polské populaci je to přibližně 80 nových případů ročně), neměli bychom tuto skupinu nádorů podceňovat.
V případě nevysvětlitelných onemocnění kosterního systému by měl být vždy vyloučen možný neoplastický proces.
Léčba osteosarkomů je obvykle agresivní a vícesměrná a včasná diagnóza zvyšuje šance na úspěšnou léčbu.
Osteosarkom - úvod. Kostní struktura
Před popisem osteosarkomů se pojďme krátce podívat na orgány, ve kterých se tyto nádory vyvíjejí - kosti.
Kvůli tvaru existuje několik typů kostí:
- dlouhé kosti
- krátké kosti
- ploché kosti
- různě tvarované kosti
Slyšet jméno „kost“, většina z nás si pravděpodobně představí dlouhou kost. Mezi příklady dlouhých kostí v našem těle patří
- humerus
- stehenní kost
- holenní kost
- ulna
Když mluvíme o osteosarkomech, zaměříme se především na tuto skupinu kostí.
Odhaduje se, že až 80-90% osteosarkomů se vyvíjí v dlouhých kostech.
V konstrukci dlouhé kosti jsou 3 základní struktury: proximální epifýza, dřík a distální epifýza. Kořeny dlouhých kostí jsou pokryty chrupavkou a tvoří kloubní povrchy.
Mezi dříkem a základnou kostí jsou tzv sklepy.
Další velmi důležitý prvek se nachází v metafýzách: růstová chrupavka. Růstová chrupavka umožňuje kosti růst podélně. Když je růstový proces dokončen, transformuje se tato chrupavka na kost.
Epifýzy dlouhých kostí jsou místem, kde se nejčastěji vyvíjejí osteosarkomy.
Mezi nimi by měla být zvláště rozlišena distální epifýza femuru a proximální epifýza tibie, tj. Struktury umístěné v bezprostřední blízkosti kolenního kloubu.
Odhaduje se, že až polovina osteosarkomů se nachází v oblasti kolen.
Dalším relativně běžným umístěním těchto nádorů je humerus. Osteosarkomy lokalizované v axiálním skeletu (lebka, páteř, pánev) nebo v malých kostech rukou a nohou jsou mnohem méně časté.
Osteosarkom - rizikové faktory
Existuje několik hypotéz týkajících se příčin osteosarkomu. Specifické faktory, které stojí za vývojem těchto nádorů, nejsou dosud známy.
U mnoha pacientů se zdá, že tvorba osteosarkomů je spojena s tzv růstový skok, tj. rychlý růst kostí v délce. Tento vztah je dočasný (nejvyšší výskyt ve druhé dekádě života) a lokalizační (osteosarkomy vyvíjející se v blízkosti růstových chrupavek).
Přečtěte si také: Rostoucí bolesti, tj. Svalové bolesti u dětí související s růstem organismu
Nezávislým rizikovým faktorem je pohlaví: osteosarkomy jsou častější u mužů (frekvence 3: 2 ve srovnání se ženami).
U starších pacientů se osteosarkomy mohou vyvinout na základě již existujícího onemocnění kostí. Mluvím primárně o různých typech kostních dysplázií, tj. Chorob souvisejících s abnormální strukturou kostní tkáně.
Dalším rizikovým faktorem je ionizující záření: dříve ozářené kosti jsou vystaveny vyššímu riziku neoplastických procesů. Riziko se zvyšuje s množstvím absorbovaného záření.
Doporučujeme: Radiační nemoc - příznaky, léčba a účinky
Je také známo, že při vzniku osteosarkomů hraje roli genetická predispozice. Dosud existuje několik známých genů, jejichž mutace mohou přispívat ke zvýšenému riziku vzniku osteosarkomu.
Osteosarkom - příznaky
Rizikové faktory pro rozvoj osteosarkomů zmíněné v předchozí části ukazují, jak málo toho víme o tvorbě těchto novotvarů. Výsledkem jsou také zanedbatelné možnosti profylaxe osteosarkomu. Z tohoto důvodu je velmi důležité dodržovat pravidla tzv onkologická bdělost.
Stojí za to vědět, jaké příznaky může osteosarkom poskytnout a kdy je naprosto nezbytné prohloubit diagnózu tohoto nádoru.
- Bolest kostí
Prvním a nejčastějším příznakem osteosarkomu je bolest kostí. Nemoci jsou obvykle lokalizovány na konkrétním místě. Zvláště znepokojivým příznakem (v onkologii nazývaným „červená vlajka“) je bolest, která se objevuje v noci a probouzí pacienta ze spánku.
- Otok sousedních měkkých tkání
Dalším častým příznakem je otok sousedních měkkých tkání. V případě významného pokroku nádoru se stává, že je nádor viditelný pouhým okem.
Na rozdíl od mnoha jiných malignit osteosarkomy zřídka způsobují obecné příznaky, jako je
- anémie
- nízká horečka
- ztráta váhy
- slabost
Náhlá silná bolest kostí může být důsledkem patologické zlomeniny v důsledku oslabení struktury kostí rakovinou, která se v ní vyvine.
Osteosarkom - diagnóza
První fází diagnostiky osteosarkomu je anamnéza a fyzikální vyšetření.
K vizualizaci jakýchkoli změn v kostech je nutné provést zobrazovací testy.
Základním typem zobrazování je rentgen. Rentgenový snímek u osteosarkomů je heterogenní: obrázek může ukazovat jak body destrukce kostní tkáně, tak její hromadění.
Charakteristickým příznakem na rentgenovém záření osteosarkomu je tzv Codmanův trojúhelník, tj. Elevace periostu v blízkosti neoplastického infiltrátu.
Rentgenový snímek umožňuje vizualizovat patologii, ačkoli přesné posouzení jejího rozsahu a stupně pokroku vyžaduje další výzkum.
Zobrazování magnetickou rezonancí se provádí za účelem lepší vizualizace vnitřku kosti (myeloidních dutin) a okolních měkkých tkání.
Další fází diagnostiky je detekce možných metastatických ložisek.
Osteosarkom je zhoubný novotvar, který může metastázovat krevním řečištěm.
Odhaduje se, že při diagnostice má přibližně 15% pacientů v zobrazovacích testech viditelné metastázy.
Osteosarkom má tendenci metastazovat do plic, proto by měl být proveden také rentgenový snímek hrudníku nebo CT.
Diagnóza osteosarkomu je navíc indikací pro scintigrafické vyšetření celé kostry. Scintigrafie umožňuje vizualizovat nádorová ložiska v jiných kostech.
Přestože zobrazovací testy často předpokládají malignitu léze, konečná diagnóza je možná až po histopatologickém ověření. K provedení histopatologického vyšetření je nutné odebrat vzorek tkáně postižené onemocněním.
Taková část se získá během biopsie kosti. Patolog podrobí získaný materiál speciálnímu ošetření a poté jej vyšetří pod mikroskopem. Výsledek histopatologického vyšetření umožňuje stanovit diagnózu a klasifikovat novotvar podle typu a stupně postupu.
Osteosarkom - klasifikace. Úrovně pokroku
Osteosarkomy lze klasifikovat podle různých kritérií. Prvním typem hodnocení je stupeň nádoru, který se nazývá grading.
Klasifikace odpovídá na otázku, jak závažné jsou maligní rysy v buňkách studovaného nádoru.
Stupnice pro hodnocení osteosarkomu jsou čtyři stupně (od G1 do G4), přičemž G1 je nízký stupeň, G2 je střední a G3 a G4 jsou vysoké. Příklady osteosarkomů patřících do každé skupiny jsou:
- G1 - osteosarkom
- G2 - extraosarkom
- G3 a G4 - klasický, angiosarkom, malobuněčný osteosarkom
Druhou důležitou složkou hodnocení osteosarkomů je klinická fáze, tzv inscenace.
Stejně jako v případě mnoha dalších maligních novotvarů se k hodnocení klinického stadia používá klasifikace TNM na základě tří základních rysů tumoru: velikost primárního tumoru (T - tumor), přítomnost metastáz v lokálních lymfatických uzlinách (N - uzliny) a přítomnost vzdálených metastáz ( M - metastázy).
Postupné osteosarkomy jsou reprezentovány následujícími symboly:
I. Funkce T (velikost nádoru):
- T0 - žádné primární zaměření
- T1 - primární léze větší nebo rovna 8 cm (v maximální dimenzi)
- T2 - primární léze větší než 8 cm (v maximálním rozměru)
- T3 - jiné nádorové léze ve stejné kosti
II. Funkce N (okolní lymfatické uzliny):
- N0 - žádné metastázy v okolních lymfatických uzlinách
- N1 - metastázy přítomné v okolních lymfatických uzlinách
III. Funkce M (vzdálené metastázy):
- M0 - žádné vzdálené metastázy
- M1 - přítomné vzdálené metastázy
Osteosarkom - léčba
Léčba osteosarkomu je kombinována: důležitá je jak chirurgická léčba odstranění tumoru, tak další farmakologická léčba (chemoterapie).
Radioterapie při léčbě této skupiny novotvarů vykazuje malou účinnost.
Základní fází léčby osteosarkomů je chirurgický zákrok, který spočívá v úplném odstranění nádoru s příslušnou rezervou zdravé tkáně.
V minulosti diagnóza osteosarkomu často vyžadovala amputaci končetiny. V současné době je díky pokroku v technikách rekonstrukční chirurgie obvykle možné provádět méně radikální postupy, které končetinu zachrání.
Doporučujeme: Protéza dolních a horních končetin
Léčebný režim osteosarkomu zahrnuje také dvě fáze chemoterapie: neoadjuvantní a adjuvantní chemoterapii.
- Neoadjuvantní chemoterapie
Neoadjuvantní chemoterapie se podává před operací a umožňuje zmenšit velikost nádoru, což usnadňuje jeho excizi. Dobrá odpověď na předoperační chemoterapii je také příznivým prognostickým faktorem.
- Adjuvantní chemoterapie
Po operaci resekce nádoru se podává adjuvantní chemoterapie. Hlavním účelem jeho použití je zničit tzv mikrometastázy, což jsou zbytkové nádorové buňky, které zůstávají v těle navzdory odstranění hlavní nádorové hmoty.
Při chemoterapii osteosarkomu se obvykle používá několik léků. Nejčastěji používané jsou:
- doxorubicin
- cisplatina
- ifosfamid
- etoposid
- methotrexát
Léčba několika léky nese vysoké riziko nežádoucích účinků, proto by pacienti podstupující chemoterapii měli být neustále sledováni, pokud jde o funkce vnitřních orgánů (játra, ledviny, srdce), jakož i infekční komplikace způsobené sníženou tvorbou krevních buněk kostní dřeně.
Osteosarkom - prognóza
Prognóza osteosarkomu závisí na mnoha faktorech, nicméně stádium rakoviny při diagnóze má zásadní význam.
Pokud je onemocnění detekováno v omezeném stadiu, před vznikem metastáz do lymfatických uzlin nebo vzdálených orgánů je prognóza mnohem lepší.
Aktuálně používaný terapeutický režim:
- předoperační chemoterapie
- chirurgický zásah
- pooperační chemoterapie
umožňuje získat 5letou míru přežití v rozmezí 60-70%.
Horší prognóza se týká osteosarkomu v metastatickém stadiu a případů recidivy tohoto nádoru.
Bibliografie:
- „Osteosarkom“ J. Ritter, S. S. Bielack, Annals of Oncology, svazek 21, vydání suppl_7, říjen 2010
- „Osteosarkom“ Picci, P. Orphanet J Rare Dis (2007) 2: 6. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-6
- „Doporučení pro diagnostickou a terapeutickou léčbu u pacientů s primárními maligními kostními nádory u dospělých“ P. Rutowski et.al. Journal of Oncology 2011, svazek 61, č. 2, 159–168
Přečtěte si více článků od tohoto autora