Nejčastější vrozené srdeční vady u dětí a dospělých

Nejběžnější vrozené srdeční vady jsou obvykle diagnostikovány, jakmile se dítě narodí. Některé z nich představují hrozbu pro život novorozence, a proto jsou léčeny chirurgicky. Některé vrozené srdeční vady však nemusí po dlouhou dobu vykazovat žádné klinické příznaky, a proto jsou detekovány pouze u dospělých. Zjistěte, jaké jsou nejčastější vrozené srdeční vady u dětí a dospělých.

Nejběžnějšími vrozenými srdečními vadami jsou defekty komorového septa (VSD) a interatriální septum (ASD), patent ductus arteriosus (PDA) a také koarktace aorty (CoA), stenóza kritické plicní chlopně (PS) a aortální chlopně (AS) a Fallotova tetralogie (ToF). Vrozené srdeční vady zahrnují strukturální abnormality ve struktuře srdce a poruchy polohy srdce a velkých cév v hrudi. Postihují v průměru 1 ze 100 dětí na celém světě, bez ohledu na zeměpisnou šířku. Podle zprávy Nadace „Dětské srdce“ jsou v Polsku jednou z nejčastějších vrozených abnormalit a po perinatálních onemocněních nejčastější příčinou úmrtí kojenců.

Vrozené srdeční onemocnění: porucha komorového septa

Podstatou onemocnění je levo-pravý zkrat na úrovni komory - průtok krve z levé komory do levé síně.

Porucha v mezikomorové přepážce je spontánně uzavřena nejčastěji během prvních 2 let života. Jinak se u dětí i dospělých objeví charakteristické příznaky. Předpokládá se, že čím větší je defekt přepážky, tím je početnější klinické příznaky. Malé změny nevykazují žádné příznaky (pouze při poslechu pacienta může být slyšet šelest v srdci - na levé straně a na dně hrudní kosti). U dospělých (asi u 10% dospělých pacientů s vrozeným srdečním onemocněním), kdy se zvyšuje únik (míchání venózní a arteriální krve) z levé komory do pravé, se objevují problémy během krmení, a tedy - příliš pomalý přírůstek hmotnosti . Můžete si všimnout dýchacích potíží a příznaků srdečního selhání. Opakující se infekce dýchacích cest se vyskytují také v případě významného úniku.

Odhaduje se, že defekt komorového septa představuje přibližně 20 procent všech vrozených srdečních vad.

Přečtěte si také: VADY SRDCE: příznaky. Jaké testy mohou diagnostikovat srdeční vadu? Kardiomyopatie: onemocnění srdečních svalů Prevence srdečních onemocnění: rady pro rušné srdce

Vrozené srdeční vady: porucha síňového septa

Porucha síňového septa je výsledkem abnormalit ve vývoji síňového septa a může se vyskytovat v různých částech septa. Nejčastěji se však objevuje na místě, kde se nachází tzv oválný otvor.

Každý den se v Polsku narodí 10 dětí se srdeční vadou, z nichž 1/3 vyžaduje operaci v prvních dnech života.

Malé dutiny obvykle nedávají žádné příznaky a uzavírají se samy během několika měsíců od narození dítěte s touto vadou. Symptomy hlavních změn v síňové přepážce jsou srdeční šelesty (zjistitelné během auskultace pacienta) a opakující se respirační infekce.

Velké dutiny jsou indikací pro chirurgickou léčbu. Je nutné zabránit pozdějším arytmiím a srdečnímu selhání.

Patent foramen ovale je mnohem méně častý (představuje přibližně 7-12 procent všech vrozených srdečních vad). Zároveň se jedná o nejběžnější typ vrozené srdeční vady u dospělých, protože po dlouhou dobu nedává žádné klinické příznaky nebo je prakticky nepostřehnutelný.

Podle znalce prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, dětský kardiochirurg, přednosta Kliniky srdeční chirurgie, Dětský památkový zdravotní ústav

Specifikem polské dětské kardiochirurgie je skutečnost, že novorozenci a děti se rodí a chirurgicky se léčí všemi nejsložitějšími typy vrozených srdečních vad, včetně jednokomorových srdcí. Výsledky léčby dětí s vrozenými srdečními vadami jsou statisticky podrobně analyzovány v Polsku a porovnávány jak mezi národními centry, tak s evropskými a světovými údaji. Jsou velmi dobré a jsou výsledkem koncentrace nejobtížnějších případů v největších centrech.

Vrozená srdeční choroba: patent ductus arteriosus z Botall

Botalla ductus arteriosus je krevní céva v plodu, která spojuje levou plicní tepnu přímo s aortou, aby nedocházelo k průchodu krve plicními cévami (plod nedýchá plícemi, a proto nepřenáší krev ze srdce do plic). Normálně se tato trubice spontánně uzavře do 24 hodin od první inhalace novorozence, protože přestane plnit svoji funkci. Když se neuzavře, proudí krev z levé komory místo do aorty a poté do tkání celého těla do plicní tepny a do plic. Pak mluvíme o patentu ductus arteriosus.

V Polsku se u dětí na 1 milion obyvatel provádí více operací vrozených srdečních vad než v Německu.

Příznaky přetížení plic s nadměrným objemem krve se objevují asi 3–5 dní po narození. Jedná se o tachykardii, což je zrychlený srdeční rytmus, měkký a jemný šelest, který se ozývá v horní části hrudní kosti. Když je únik velký, dítě špatně roste, vyvíjí se se zpožděním a často bojuje se zánětem dolních dýchacích cest.

Během operace je bezpodmínečně nutné uzavřít potrubí, aby nedošlo k poškození srdce a plic.

Tato vada často koexistuje s jinými srdečními vadami. Jako izolovaná vada představuje asi 10 procent všech vrozených srdečních vad.

Stojí za to vědět

V Polsku je 9 dětských kardiochirurgických center, včetně jednoho neveřejného, kde se ročně provede celkem 2 730 vrozených srdečních vad. V tomto ohledu jsou polští dětští srdeční chirurgové lídry v Evropě. Tři nejzkušenější centra v oblasti vrozených srdečních vad u dětí jsou Dětské zdravotní středisko ve Varšavě, Polské mateřské centrum v Lodži a Fakultní dětská nemocnice v Krakově-Prokocimu. Tato 3 centra patří do skupiny tzv Centra vysokého objemu, která provádějí více než 350 operací vrozených srdečních chorob ročně.

Vrozené srdeční onemocnění: aortální stenóza

Aorta (největší tepna) a její větve přenášejí krev po celém těle. V případě jeho zúžení v části nedaleko od výstupu srdce nemohou orgány pod zúžením správně fungovat, protože jsou nedostatečně zásobeny krví. Pak mluvíme o aortální stenóze.

Hlavní problémy, kterým rodiče dětí se srdečními vadami věnují pozornost, jsou přístup k rehabilitaci srdce a účinná profylaxe v boji proti infekcím dýchacích cest.

Poruchy postihují dolní část těla, proto je patrný horší vývoj nohou. Nejběžnějšími příznaky jsou slabá srdeční frekvence v tepnách pod zúžením (na stehnech) a normální nebo vysoká srdeční frekvence v pažích. Cyanóza se objevuje na nohou, které se zhoršují a jsou studené. Vnitřní orgány jsou také ovlivněny horším zásobováním krví, a proto jsou narušeny ledviny.

Mohou se také objevit bolesti hlavy, krvácení z nosu, dokonce i angina pectoris a srdeční selhání.

Léčba spočívá v dilataci zúžené aorty speciálním balónkem nebo použití vaskulárního stentu k rozšíření cévy. V některých případech je nutná chirurgická léčba, jejímž cílem je vyříznout strikturu a spojit výsledné dvě části aorty.

Aortální stenóza neboli koarktace aorty tvoří 8–10% všech vrozených srdečních vad.

Podle znalce prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, dětský kardiochirurg, přednosta Kliniky srdeční chirurgie, Dětský památkový zdravotní ústav

Počet dospělých a dospívajících pacientů po různých typech operací s vrozenými srdečními vadami se zvyšuje

Rostoucím problémem v celé zemi, kde se u dětí na 1 milion obyvatel provádí více operací vrozených srdečních vad než v Německu, je rostoucí počet dospělých a dospívajících pacientů po různých typech operací vrozených srdečních chorob. Tito pacienti patří k tzv od GUCH, dospělý s vrozenou srdeční chorobou. Počet těchto pacientů se odhaduje na 80–100 tisíc. Vyžadují odbornou péči v důsledku operací a kardiologických intervencí, mnoho z nich má různé problémy se srdečními arytmiemi, mnoho vyžaduje pozdní reoperace, diagnostické testy a všechny získané kardiologické problémy dospělosti, včetně ischemické choroby srdeční. Tito pacienti potřebují organizovaný systém multidisciplinární lékařské péče se zkušenostmi jak s léčbou vrozených srdečních vad, tak s kardiologií dospělých. Bohužel v současné době takový systém nemáme, kromě 2 center, tj. Kardiologického ústavu ve Varšavě a Slezského centra pro srdeční choroby v Zabrze.

Vrozené srdeční onemocnění: kritická stenóza plicní chlopně

Stenóza plicní chlopně nebo stenóza plicní chlopně brání volnému toku krve z pravé komory. Výsledkem je zvýšení zátěže pravé komory a její hypertrofie. Pacienti, zejména s těžkou stenózou, si stěžují na dušnost, rychlou únavu po cvičení, závratě, poruchy zraku. Je také patrný slabý přírůstek hmotnosti. Mdloby se stávají. Existují také příznaky selhání pravé komory s periferním edémem.

Většina pacientů vyžaduje léčbu v prvních letech života. Spočívá v rozšíření chlopně speciálním balónkem, někdy jej nakonec nahradí protézou.

Jiné vrozené srdeční vady

Kritická stenóza aortální chlopně

V tomto případě nemůže krev volně proudit z levé komory do aorty. Souvisí to se zmenšením oblasti otvoru mezi levou komorou a aortou. Nejčastěji se jedná o získaný defekt způsobený degenerací chlopňových chlopní nebo revmatickým onemocněním. Vrozená stenóza chlopně může být způsobena bikuspidální aortální chlopní. Klinické příznaky jsou stejné jako u stenózy plicní chlopně. Léčba je podobná léčbě stenózy plicní chlopně.

Fallotova tetralogie

Toto je složitá a docela komplikovaná chyba. Skládá se ze čtyř poruch: defekt komorového septa, hypertrofie pravé komory, stenóza plicní tepny a posun pravé aorty přes otvor komorového septa. Příznaky jsou závažné, cyanóza se objevuje rychle. Je nutný chirurgický zákrok, obvykle v několika fázích.

Fallotova tetralogie je diagnostikována přibližně u 10% kojenců s vrozenou srdeční vadou. Je to nejběžnější forma cyanotické srdeční choroby u dospělých.

Překlad velkých arteriálních kmenů

Velké tepny, které vycházejí ze srdce, jsou pokazené. Aorta nevychází z levé, ale z pravé komory a plicní tepna ne z pravé, ale z levé komory. Poté se vytvoří dva nezávislé uzavřené krevní obvody. V jednom deoxygenovaná krev cirkuluje neustále (dodává celé tělo kromě plic). Ve druhé pouze okysličená krev (teče nepřetržitě do plic a vrací se do srdce).

Léčba spočívá v tom, aby se krev nechala protékat netěsnostmi, které existují v děloze: arteriální kanál a otvor mezi síněmi. To umožňuje lékařům připravit dítě na operaci ke korekci polohy tepen.