Paraganglioma: příčiny, příznaky, léčba

Paraganglioma je léze, která vzniká v buňkách neuroendokrinního systému. Ve většině případů jsou paragangliomy benigní nádory, ale některé z nich mohou být maligní. Jaké jsou příčiny a příznaky paragangliomu? Jak se takový endokrinní nádor léčí?

Paragangliomy (latinsky paraganglioma) jsou neuroendokrinní nádory, které vznikají z buněk neuroendokrinního systému, které prošly neoplastickou transformací. Neuroendokrinní buňky jsou struktury, které jsou rozptýleny po celém lidském těle. Vylučují řadu různých látek, které jsou mimo jiné odpovědné za regulaci průběh trávení potravy nebo řízení činnosti různých orgánů endokrinního systému (např. štítné žlázy). Vzhledem k původu a symptomům, které se objevují díky jejich přítomnosti, paragangliomy trochu připomínají feochromocytom. Tento typ neuroendokrinních nádorů se obvykle vyskytuje u starších pacientů - nejvyšší výskyt je pozorován v 5. a 6. dekádě života.

Paragangliomy jsou nejčastěji benigní léze, ale jsou mezi nimi i maligní formy.

Příznaky paragangliomů se liší - jedním z možných onemocnění pacientů jsou významné poruchy krevního tlaku. Diagnóza paragangliomu je důležitá, protože díky léčbě - založené hlavně na chirurgických zákrocích - je u většiny pacientů možné ulevit jim od mučivých onemocnění.

Paragangliomy: příčiny

Příčiny paragangliomů nejčastěji zůstávají nejasné. Většina (dokonce 3/4) těchto lézí se jeví jako sporadické nádory, zbývající část jsou paragangliomy, které se objevují jako důsledek dědičných genetických poruch. Zvýšený výskyt paragangliomů je pozorován u pacientů s:

• MEN2A a MEN2B syndromy mnohočetné endokrinní neoplazie,
• von Hippel-Lindauův syndrom,
• neurofibromatóza typu I,
• Carneyho syndrom (mikronodulární hyperplazie nadledvin).

Paragangliomy: typy a příznaky

Klasifikace paragangliomů není zcela jasná. Někteří odborníci se domnívají, že lze klasifikovat pouze takové struktury, které pocházejí z paraganginálních těles parasympatického systému. Jiní autoři zahrnují změny paragangliomu, které pocházejí z paragangliálních těl sympatického nervového systému. V současné době se zdá být populárnější první pohled, podle kterého jsou paragangliomy změnami založenými na buňkách parasympatického systému.

Paragangliomy se mohou vyvinout v různých částech těla - nacházejí se jak v oblasti hlavy a krku, tak v oblasti břicha. Nejběžnějšími změnami u pacientů jsou:

• krční paraganglioma (který se objevuje kolem rozdvojení krční tepny)
• cerviko-tympanický paraganglioma
• vagusový nerv paraganglioma

Příznaky paragangliomů závisí především na uvolňování hormonů těmito nádory. Látky, které produkují, mohou být hlavně adrenalin a norepinefrin. V důsledku zvýšeného uvolňování těchto hormonů se u pacientů mohou objevit:

• závažné zvýšení krevního tlaku
• bolesti hlavy
• výjimečně zvýšené pocení
• náhlá bledá kůže
• zvýšená srdeční frekvence nebo bušení srdce

Kromě výše uvedených příznaků paragangliomu mohou pacienti také trpět onemocněními úzce souvisejícími s lokalizací patogenních lézí. Patří mezi ně například přítomnost hmatatelné formace na krku (v případě cervikálního paragangliomu), tinnitus a ztráta sluchu různých stupňů (pozorovaná v průběhu cervikálně-tympanického paragangliomu). Na druhé straně lze u pacientů s vagálním paragangliomem pozorovat dysfagii a chrapot. Stává se však také, že paraganglioma neprodukuje žádné hormony - za takových podmínek nemusí mít nádor žádné příznaky nebo může vést pouze k neobvyklému vyboulení v určité oblasti těla.

Příznaky paragangliomů se mohou objevit kdykoli, ale také se stává, že určité situace u pacientů vyvolávají výskyt onemocnění. Mezi tyto události patří:

• zažívá vysoký stres
• významná fyzická aktivita
• trauma
• porod

Paragangliomy: diagnóza

Diagnóza paragangliomů je často poměrně obtížná - jedná se o vzácná onemocnění (paragangliomy v oblasti hlavy a krku tvoří podle statistik pouze asi 0,03% všech lidských novotvarů), proto se diagnostické algoritmy obvykle zaměřují na úplně jiná onemocnění. Lékař může odkázat na podezření na nádor neuroendokrinních buněk, například na přítomnost extrémně rezistentního léčení, zejména epizodické hypertenze.

V diagnostice paragangliomů jsou nejdůležitější ultrazvuková vyšetření a počítačová tomografie. V případě různých neoplastických lézí se používají bioptické testy, zatímco v případě podezření na paragangliomus u pacienta je taková léčba rozhodně kontraindikována - tyto nádory jsou obvykle vysoce vaskularizovány, takže biopsie může být spojena s významným rizikem pro pacienta.

Paragangliomy: léčba a prognóza

Při léčbě paragangliomů se používají chirurgické postupy. Pokud nádor nelze operovat, pacientům je podána radioterapie.

Prognóza pacientů s paragangliomem je dobrá - úplná resekce nádoru obvykle vede k vyléčení. Situace je horší u některých pacientů s vagovým paragangliomem, protože tato forma neuroendokrinního nádoru má sklon k maligním a metastázujícím účinkům (sekundární ložiska jsou v této situaci pozorována hlavně v plicích).

Doporučený článek: