Plicní arteriální hypertenze (PAH) je vzácná forma plicní hypertenze, která je geneticky podmíněna. Týká se to hlavně mladých lidí. Jsou diagnostikovány u 4–5 pacientů na milion lidí. Příznaky plicní arteriální hypertenze - zejména dušnost, dušnost a únava - se objevují, když plicní cévy přerostou - krev přes ně nemůže volně proudit, což má za následek zvýšení tlaku v plicní tepně. Jaké jsou příčiny plicní arteriální hypertenze? Jaká je léčba?
Plicní arteriální hypertenze (PAH) je skupina příznaků způsobených abnormálním zvýšením tlaku v plicní tepně, který dodává žilní (odkysličenou) krev z pravé srdeční komory do cév v plicích, kde je obohacena kyslíkem nebo okysličením.
Asi 1,1 tisíce lidí trpí v Polsku plicní arteriální hypertenzí. lidí a za rok je diagnostikována asi u 120 lidí. Ovlivňuje hlavně mladé lidi, ale nyní je stále častěji diagnostikována u lidí starších 60 let. Mladé ženy jsou častěji nemocné - odhady naznačují, že asi v 60 procentech případů. PAH se však může objevit v jakémkoli věku - u dětí, dospělých i starších osob.
Plicní arteriální hypertenze je diagnostikována, když hodnoty plicního tlaku během hemodynamického vyšetření překročí 30 mmHg během cvičení a 25 mmHg během odpočinku.
Ve správně fungujícím oběhovém systému proudí venózní (odkysličená) krev do pravé komory srdce. Odtud proudí plicní tepnou do plic, kde je obohacena kyslíkem, tj. Okysličením. Poté okysličená krev proudí z plic čtyřmi plicními žilami do srdce a poté do levé síně, odkud prochází aortou do buněk celého těla.
U pacienta s plicní arteriální hypertenzí dochází k nepříznivým změnám ve struktuře plicních cévních stěn, plicní tepny a jejích větví, které vedou krev z pravé komory do plic. Tyto změny spočívají v zesílení jejich stěn, což zvyšuje odolnost vůči krvi protékající těmito cévami.
Pravá srdeční komora již není schopna pumpovat dostatek žilní krve do plic. To způsobí zvýšení krevního tlaku při jeho čerpání z pravé komory do plicní tepny, která se pak dostane do nemocných plicních cév.
Zvýšený plicní tlak je tedy jakousi obrannou reakcí těla - je nutné, aby krev překonala odpor. V opačném případě by to mělo za následek plicní edém a smrt.
Obsah
- Plicní arteriální hypertenze (PAH) - příčiny
- Plicní arteriální hypertenze (PAH) - příznaky
- Plicní arteriální hypertenze (PAH) - diagnostika
- Posouzení stadia onemocnění
- Léčba plicní arteriální hypertenze (PAH)
Plicní arteriální hypertenze (PAH) - příčiny
Idiopatická plicní arteriální hypertenze je vzácné onemocnění, jehož příčiny nejsou známy. Je známo, že se jedná většinou o mladé lidi (do 35 let), z nichž 2/3 tvoří ženy.
Dědičná plicní arteriální hypertenze je genetické onemocnění.
Plicní tromboembolická hypertenze je forma plicní hypertenze způsobená uzavřením plicní tepny a / nebo jejích větví krevními sraženinami.
Nemoc může být způsobena:
- léky a / nebo toxiny, např. anorektika, tj. léky, které potlačují chuť k jídlu
- autoimunitní onemocnění
- HIV infekce
- portální hypertenze
- vrozená srdeční vada
- schistosomiáza (exotické parazitické onemocnění)
- chronická hemolytická anémie
- okluzivní onemocnění plicních žil
- levé srdeční onemocnění
Plicní arteriální hypertenze se může vyvinout v průběhu různých plicních onemocnění nebo chronické hypoxie, tj. Hypoxie těla:
- Chronická obstrukční plicní nemoc
- intersticiální plicní onemocnění
- obstrukční spánková apnoe
- alveolární hypoventilace
- pobyt ve vysokých nadmořských výškách po dlouhou dobu
Mezi další příčiny plicní arteriální hypertenze patří:
- hematologické nemoci
- metabolická onemocnění, např. onemocnění štítné žlázy
- tlak nádoru
- fibrotizující mediastinitida
- chronické selhání ledvin léčené dialýzou
Plicní arteriální hypertenze (PAH) - příznaky
První příznaky plicní arteriální hypertenze jsou spojeny se zhoršenou funkcí pravé komory a vyskytují se ve všech formách plicní hypertenze:
- dušnost, zejména při cvičení
- pocit únavy a obecně slabosti
- mdloby - zejména při cvičení
- tlak nebo bolest na hrudi, zejména při námaze
Bohužel, i když se jedná o hlavní příznaky PAH, nejsou pro toto onemocnění charakteristické - mohou se objevit v průběhu mnoha dalších kardiovaskulárních a respiračních onemocnění, takže celkový klinický obraz pacienta je velmi důležitý.
V pokročilém stadiu onemocnění se mohou objevit méně časté příznaky:
- suchý kašel a chrapot, které jsou způsobeny tlakem na retrográdní laryngeální nerv levou větví rozšířené plicní tepny
- bolest na hrudi během cvičení (nazývaná angina pectoris) je výsledkem nedostatečného zásobení zarostlého svalu pravé komory krví přes pravou koronární tepnu, která vyživuje pravou komoru
- hemoptýza, která je důsledkem prasknutí rozšířených bronchiálních tepen
Během fyzického vyšetření může lékař zaznamenat i další příznaky:
- otoky kotníků nebo nohou
- studené ruce a nohy
- cyanóza (namodralé zbarvení rtů, nosu, uší, prstů na rukou a nohou)
- ascites, tj. zvýšení množství tekutiny v břišní dutině
- rozšíření krčních žil
Plicní arteriální hypertenze (PAH) - diagnostika
V diagnostice plicní arteriální hypertenze se provádí řada testů, neinvazivních i invazivních:
Neinvazivní výzkum
- RTG hrudníku ukazuje rozšíření plicního kmene a hlavních větví plicní tepny;
- elektrokardiogram (EKG) může odhalit známky hypertrofie pravé komory, pravé síně nebo arytmií
- echokardiografické vyšetření (tzv. ECHO) se používá k posouzení struktury a funkce srdce
Invazivní výzkum
- Scintigrafie plicní perfúze umožňuje diagnostikovat plicní tromboembolickou hypertenzi
- spirální počítačová tomografie hrudníku (angio CT klp) detailně vizualizuje plicní oběh, plicní tepnu a její větve
- plicní arteriografie potvrzuje nebo vylučuje přítomnost trombů v plicích u pacientů s podezřením na tromboembolickou plicní hypertenzi
- katetrizace pravého srdce je jedinou metodou, která umožňuje přímé měření krevního tlaku v plicní tepně, dolní a horní duté žíle. Konečná diagnóza se obvykle stanoví na základě tohoto vyšetření
Provádí se také test plicní vaskulární reaktivity. Zkouška zahrnuje vdechnutí látky, která má schopnost expandovat plicní arterioly. Během testu měření srdečního tlaku a srdečního výdeje.
Důležitým prvkem diagnostiky PAH je také hodnocení zátěžové kapacity. Provádí se během 6minutového testu chůze.
Pokud výše uvedené testy neodpovídají na otázku, co způsobuje plicní arteriální hypertenzi, provádí se řada dalších testů, včetně: arteriálního krevního plynu, koncentrace NT-proBNP (marker srdečního selhání) a spirometrického testu.
Plicní hypertenze nemusí být nutně smrtelné onemocnění
Zdroj: newseria.pl
Posouzení stadia onemocnění
Fáze PAH se hodnotí pomocí čtyřstupňové klasifikace NYHA; funkční třída určuje další léčebný proces pacienta:
- Třída I - nemoc neomezuje fyzickou aktivitu; pacient necítí únavu, dušnost, bolest na hrudi ani presynkopu
- Třída II - pacient necítí nepohodlí při odpočinku, ale začíná se cítit horší při běžné fyzické aktivitě - je unavený, má dušnost, bolesti na hrudi nebo presynkopu
- Třída III - pacient necítí žádné nepohodlí při odpočinku, ale musí omezit fyzickou aktivitu. I při malém úsilí se cítí unavený, trpí dušností, bolestmi na hrudi nebo presynkopou
- Třída IV - pacient není schopen fyzické námahy, i když odpočívá, může mít příznaky selhání pravé komory, dušnost a únavu.
Léčba plicní arteriální hypertenze (PAH)
Léčba plicní arteriální hypertenze se dělí na farmakologickou, intervenční a chirurgickou léčbu. Léky se obvykle podávají potem, aby se zabránilo příznakům selhání pravé komory a / nebo se ulevilo těm, které již existují. Díky farmakoterapii je také možné zastavit patologickou remodelaci plicních cév.
U pacientů, kteří nereagují na farmakologickou léčbu, jsou prováděny invazivní postupy, díky nimž je možné vyšetřit plicní tepnu a její cévy bez otevření hrudníku pacienta. Pouze jako poslední možnost se použije chirurgický zákrok.
Farmakologická léčba plicní arteriální hypertenze
Při léčbě drogami se v závislosti na příčinách hypertenze používá několik skupin drog:
- antikoagulancia (antikoagulancia) snižují viskozitu krve a tím i riziko vzniku krevních sraženin
- tablety na odvodnění (diuretika) ke snížení otoku nohou, který je spojen se selháním pravé komory a zadržováním tekutin
- léky, které zvyšují kontraktilitu srdečních komor a snižují rychlost srdce (např. srdeční glykosidy)
- léky, které rozšiřují cévy, včetně těch v plicích, a tím uvolňují (antagonisté vápníku)
Další formou farmakologické léčby je cílená terapie, která spočívá v podávání tří skupin léčiv: prostanoidů, antagonistů endotelinových receptorů a inhibitorů fosfodiesterázy typu 5. Tyto léky ovlivňují endoteliální buňky uvnitř stěny cév, jejichž funkce je narušena.
Neustále se vyvíjejí nové léky a nové terapie - nejen k prodloužení života pacientů, ale také k jejich většímu pohodlí. Nedávno se ve skupině léčiv působících na cestu prostacyklinu (nyní deriváty prostacyklinu) objevilo orální léčivo, které není prostacyklinem, ale syntetickou molekulou, která působí jako tato účinná látka. Nový lék v tabletě může nahradit látky funkční třídy III, které v současné době dostávají inhalace, subkutánní nebo intravenózní infuze.
Poslední formou farmakologické léčby je kyslíková terapie, která spočívá v podávání kyslíku z koncentrátoru maskou.
Chirurgická léčba plicní arteriální hypertenze
Forma chirurgické léčby je síňová septostomie. Tento postup vytváří otvor mezi pravou a levou síní srdce, který uvolňuje pravou polovinu srdce. Poté je arteriální krev nasycena kyslíkem. Jedná se o výkon prováděný u pacientů s velmi pokročilou formou plicní hypertenze.
Chirurgická léčba plicní arteriální hypertenze
Plicní endarterektomie je srdeční chirurgie, kterou lze provést u vybraných pacientů s chronickou plicní tromboembolickou hypertenzí. Operace se provádí v mimotělním oběhu v hlubokém podchlazení (ochlazení těla). To znamená, že během procedury je průtok krve tělem zcela zastaven na několik minut, což umožňuje lékaři odstranit sraženiny z plicních tepen.
V extrémních případech je nutná transplantace plic nebo plic se srdcem. Pouze ti, kteří selhali v konzervativní léčbě, jsou způsobilí k postupu.
5. května byl oslavován Světový den plicní hypertenze. Jedná se o zvláštní den, kdy bychom se měli zaměřit zejména na problémy pacientů a pokusit se navázat dialog o nejnaléhavějších potřebách pacientů ve světle nových terapeutických řešení, která zvyšují šance na zlepšení kvality života pacientů.
V rámci kampaně „Dech beroucí příběhy“ o plicní arteriální hypertenzi byl připraven spot. Doporučujeme vám sdílet video a hovořit o této málo známé nemoci, abyste zvýšili povědomí veřejnosti o této nemoci mezi našimi příbuznými, lékaři a vůdci veřejného mínění.
