Neosifikující fibrom: příčiny, příznaky, léčba

Fibroma nonossificans je benigní nerakovinová léze, která se nejčastěji vyskytuje u mladých lidí ve věku od 5 do 15 let. Jaké jsou příčiny a příznaky neosifikujícího fibromu? Jak se léčí?

Neosifikující fibrom (fibroma nonossificans) je jednou z nejčastějších benigních nenádorových kostních změn. Důvody jeho vzniku nejsou známy, ale je známo, že se jedná o druh vývojové vady, ve které jsou oblasti normální osifikace obsazeny pojivovou tkání. Vyskytuje se u dětí a dospívajících, zejména ve věku od 5 do 15 let, častěji u chlapců než u dívek. Typicky se nachází v blízkosti epifýz dlouhých kostí - obvykle distální metafýzy femuru a proximální metafýzy holenní kosti. Jak kostra roste, může se pohybovat směrem k epifýzám. Jeho průměr zřídka přesahuje několik centimetrů. Zřídka se neosifikující fibromy objevují symetricky ve dvou kostech nebo jsou vícečetné a koexistují s pigmentovanými lézemi kůže (syndrom Jaffe Campanacci).

Neosifikující fibrom: příznaky

Neosifikující fibromy malé velikosti obvykle nezpůsobují žádné nepohodlí a většina z nich je detekována náhodně při provádění rentgenových vyšetření pro jiné indikace.

V případě rozsáhlých fibromů způsobují bolest v důsledku přítomnosti mikrofraktur a otoku postižené končetiny. Kromě toho mohou způsobit patologické zlomeniny.

Neosifikující fibrom: diagnóza

Při makroskopickém vyšetření jsou léze šedé nebo žlutohnědé. Na druhé straně mikroskopické vyšetření ukazuje, že léze jsou složeny z cytologicky benigních fibroblastů tvořících trnitý systém a vícejaderných obřích buněk. Často se vyskytují ložiska hemoragických lézí, hematomů a depozitů hemosiderinu.

Diagnóza je založena na rentgenovém vyšetření, které ukazuje fibrózní kostní defekt, dobře ohraničený okolním prostředím sklerotickým okrajem, obvykle kulatého tvaru, umístěným excentricky. Je třeba mít na paměti, že fibrosarkomy nízké kvality mohou mít podobný rentgenový obraz.

Neosifikující fibrom: léčba

Vzhledem k tomu, že většina nezosifikujících fibroidů spontánně ustupuje během puberty nebo krátce po ní, je přijat předpokládaný postup. Drobné změny u dětí vyžadují kontrolní rentgenový snímek každých šest měsíců. V případě velkých fibroidů může být použitelný chirurgický zákrok.

Jsou pozorovány asymptomatické léze pokrývající méně než 50% kostního průřezu, protože léze se někdy hojí procesem remodelace kostí. Pokud se léze zvětší, je nutné ji vyléčit a vyplnit výsledný defekt kostními štěpy.

V případě velkých neosifikujících fibromů, které pokrývají více než 50% kostního průřezu, existuje zvýšené riziko patologické zlomeniny. V takových případech je třeba zvážit chirurgickou léčbu, včetně kyretáže a vyplnění defektu kostními štěpy. Kromě toho může být nutné použít vnitřní fixaci na místech zvláště ohrožených zlomeninami, např. Na proximálním konci femuru.

Pacienti s patologickými zlomeninami by měli být pokud možno léčeni nechirurgicky. Existují důkazy, že hojení zlomeniny zvyšuje pravděpodobnost spontánního hojení neostogenního fibromu. Mělo by se však pamatovat na to, že pacient s patologickou zlomeninou musí být sledován, dokud se mozek dostatečně remodeluje a nakonec se nezjistí povaha léze způsobující zlomeninu. Pokud se i přes hojení zlomenin léze sama nehojí, doporučuje se chirurgická léčba - kyretáž a vyplnění defektu kostními štěpy.