Dermatomyozitida je revmatické onemocnění, které postihuje svaly, oslabuje je i pokožku, což se projevuje různými charakteristickými změnami. Jaké jsou příčiny a příznaky dermatomyozitidy? Jaká je léčba?
Dermatomyositis (lat. dermatomyozitida, zkráceně DM) je typ polymyositidy - revmatického onemocnění (konkrétněji systémové pojivové tkáně), při kterém dochází k chronickému zánětu ve svalech. U pacientů s dermatomyozitidou je také postižena kůže. Pouze ve výjimečných případech dochází k postižení svalů (latinsky dermatomyositis sine myositis).
U dospělých postihuje dermatomyozitida 5–10 lidí z 1 milionu a u dětí postihuje 1–3 osoby z 1 milionu.
Dermatomyositida - příčiny
Přesné příčiny dermatomyozitidy nejsou známy. Předpokládá se, že jde o autoimunitní onemocnění, tj. Onemocnění, při kterém buňky imunitního systému napadají samotné tělo - v tomto případě svaly a kůži.
DOBRÉ VĚDĚT >> Nemoci vyplývající z autoimunity, tj. AUTOIMUNOLOGICKÉ CHOROBY
Někteří lidé mají podezření, že virové, bakteriální nebo parazitární infekce mohou být faktory, které vyvolávají abnormální reakci imunitního systému. Na druhé straně u lidí, kteří mají předispozici k rozvoji onemocnění, cvičení, ultrafialového záření a léků.
Přečtěte si také: Fibromyalgie (FMS) - onemocnění projevující se bolestmi svalů a kostí Revmatismus - příznaky a léčba REUMATICKÝ PROFIL - testy na revmatická onemocněníDermatomyositida - příznaky
První příznaky dermatomyozitidy jsou malátnost, horečka a celková slabost. Pak existují:
- kožní změny
- erytém kůže výstřihu a krku (tzv. V-znak)
- zarudnutí a otok ve tvaru brýlí kolem očí (tzv. pseudo brýle, příznaky heliotropu)
Takzvaný Nejcharakterističtějšími příznaky dermatomyozitidy jsou pseudo brýle a Gottronovy boule
erytém na šíji, krku a ramenou (tzv. šálový příznak)
- erytém na straně stehen a boků (tzv. pouzdro)
- Gottronův příznak, tj. Hrudky, zarudnutí a rozšíření malých krevních cév na zádech rukou a nad malými klouby
- Keiningův příznak, tj. Erytém a ekchymóza v záhybech nehtů. Průvodním příznakem je pak často něha a bolestivost záhybů nehtů pod tlakem
- takzvaný ruka mechanika, tj. tvrdá a hrubá pokožka konečků prstů a rukou, náchylná k prasklinám a loupání
ZKONTROLUJTE >> Modřiny, vyrážky, skvrny na pokožce - jaké nemoci odhalují?
Některé se mohou také vyvinout lupiny červeného folikulu, difúzní alopecie nebo růst ochlupení (hypertrichóza).
Na druhou stranu u dětí je onemocnění šeříku pozorováno na celém obličeji a usazeniny vápníku se často nacházejí v podkožní tkáni, nejčastěji v okolí kloubů.
Kromě toho, stejně jako u polymyositidy, vede také k:
- svalová slabost - zejména v pažích a stehnech (která se projevuje problémy s česáním a lezením po schodech), stejně jako v krčních svalech (které mohou vést k ochabnutí hlavy) nebo jícnu (poté se objeví poruchy polykání, dýchání nebo řeči)
- bolesti kloubů a ranní ztuhlost
Avšak méně často než v případě polymyositidy se vyvíjí myokarditida, kardiomyopatie, arytmie nebo plicní hypertenze.
Důležité
Dermatomyozitida a rakovina
U pacientů s dermatomyozitidou je riziko maligního novotvaru vnitřního orgánu 20–25%. Nejčastěji diagnostikovanými nádory spojenými s tímto onemocněním jsou ovariální, plicní, gastrointestinální, prsní a nehodgkinské lymfomy. Většina rakovin je diagnostikována do jednoho roku od diagnózy dermatomyozitidy, ale někteří tvrdí, že rakovina se může objevit až 5 let po diagnóze DM. Pacient by proto měl být pod onkologickým dohledem.
Na druhé straně jiní vědci prokázali zvýšenou detekci novotvarů před nástupem příznaků dermatomyositidy (dokonce 2 roky před nástupem DM) a navrhli, že u některých pacientů může být onemocněním paraneoplastický syndrom, tj. Soubor změn poskytujících charakteristické příznaky, které mohou naznačovat koexistenci neoplastického procesu. .
Dermatomyositida - diagnóza
Při podezření na dermatomyozitidu se provádí následující:
- krevní testy - v případě DM dochází ke zvýšené úrovni zánětlivých parametrů (včetně Biernackiho reakce) a také svalových enzymů v krvi (CK, aldoláza, transaminázy)
- elektromyografie (EMG) - ukazuje poškození svalů
- biopsie změněného svalu, obvykle deltového svalu, která vykazuje myositidu
Dermatomyositida - léčba
Pacientovi jsou podávány imunosupresivní léky (nejčastěji prednison), které „umlčují“ imunitní systém, a tím i zánětlivý proces v těle. V průběhu času se pacientovi podávají stále nižší dávky léku.
Pokud po 4-6 týdnech nedojde ke zlepšení nebo se příznaky onemocnění zhorší po snížení dávky prednisonu, přidají se k němu další imunosupresivní léky - výběr methotrexátu, azathioprinu, cyklofosfamidu.
Pokud výše uvedené léčba je neúspěšná, intravenózní imunoglobulinové přípravky se podávají po dobu 3–8 měsíců.
Přečtěte si více článků od tohoto autora
-objawy-co-robi-w-przypadku-hipotermii.jpg)
