Coganův syndrom - příčiny, příznaky a léčba

Coganův syndrom je onemocnění, při kterém dochází k zánětu zrakového orgánu a dysfunkci sluchového orgánu. Může být léčen zánět v očích. Bohužel postižení ušní choroby ve většině případů rychle vede k nevratné hluchotě. Jaké jsou příčiny a příznaky Coganova syndromu? Jak probíhá léčba?

Coganův syndrom je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém abnormálně reaguje na autoantigeny oka a vnitřního ucha. Důsledkem tohoto procesu je zánět různých očních struktur (nejčastěji rohovky) a dysfunkce sluchového orgánu, která obvykle vede k hluchotě.

Výskyt Coganova syndromu není znám. Je známo pouze to, že je diagnostikována velmi zřídka. Navíc se obvykle vyskytuje u dětí a mladých dospělých.

Coganův syndrom - příčiny

Coganův syndrom je považován za autoimunitní onemocnění, tj. Takové, při kterém buňky imunitního systému napadají jeho vlastní tělo - v tomto případě struktury oka a vnitřního ucha. Není však známo, co tento proces způsobuje.

Důkazy o jeho autoimunitním pozadí jsou mimo jiné skutečnost, že v krvi mnoha pacientů byla zjištěna přítomnost protilátek proti různým autoantigenům. Příznaky onemocnění jsou navíc podobné příznakům autoimunitní hluchoty a samotné onemocnění často koexistuje s nodulární arteritidou (což je také autoimunitní onemocnění).

Někteří věří, že předchozí infekce, jeden z běžných bakterií, může být spouštěčem abnormální reakce imunitního systému. Vše proto, že asi 40 procent. několik týdnů před objevením se prvních příznaků Coganova syndromu došlo k infekcím.

Coganův syndrom - příznaky

1. Typická forma

Coganův syndrom se nejčastěji projevuje intersticiální keratitidou, jako je zarudnutí oka, fotocitlivost, slzení, bolest očí a dočasné snížení zrakové ostrosti. Dále se může objevit konjunktivitida, subkonjunktivální krvácení nebo iritida.

Ve 40-60 procentech v průběhu času se u pacientů objeví úplná ztráta sluchu.

Navíc se objevují příznaky připomínající Menierův syndrom (náhlé, silné závratě, tinnitus, nevolnost a zvracení, porucha motorické koordinace, pády) s progresivní ztrátou sluchu (obvykle bilaterální), která velmi rychle, během 1-3 měsíců vede k hluchotě. Je třeba poznamenat, že příznaky připomínající Menierův syndrom přetrvávají až do nástupu ztráty sluchu, poté částečně nebo úplně vymizí.

Doba mezi nástupem očních a ušních příznaků může být až 2 roky.

2. Atypická forma

Kromě výše popsané typické formy Coganova syndromu existuje také atypická forma, během níž existují i ​​jiné vizuální příznaky než ty typické (např. Choroiditida). Na druhou stranu jsou vizuální příznaky doprovázeny - podobně jako u typického Coganova syndromu - příznaky připomínající Menierův syndrom s progresivní ztrátou sluchu.

Může to být i opačně, tj. Běžné vizuální příznaky mohou být spojeny s jinými ušními příznaky než s Ménierovým syndromem.

U atypického Coganova syndromu je doba mezi nástupem ušních a očních příznaků delší než 2 roky.

3. Další příznaky

Navíc v typické i atypické formě, ve 20–50 procentech. U pacientů, zejména v počátečních stádiích onemocnění, se mohou objevit nespecifické systémové příznaky, jako je horečka, bolesti kloubů, hlavy, kašel, dušnost nebo hemoptýza.

Srdeční komplikace jsou nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s Coganovým syndromem.

Kromě toho asi 10 procent. Pacienti trpí generalizovanou vaskulitidou, která může vést k zánětu koronárních cév srdce, mozku nebo subarachnoidálnímu krvácení, které může být smrtelné. Onemocnění může postupovat do dalších systémů, např. Trávicího systému (obvykle se projevuje průjmem, krvácením z konečníku nebo melény nebo bolestmi břicha), nervového původu (bolest hlavy, paréza nebo paralýza, afázie, záchvaty), kůže a sliznic ( jsou charakteristické erytematózní nebo kopřivkové vyrážky) a dokonce atakují osteoartikulární systém.

Coganův syndrom - diagnóza

Pokud existuje podezření na Coganův syndrom, provedou se krevní testy, ale konečná diagnóza se stanoví na základě výše uvedeného. příznaky.

Stojí za to vědět, že mnoho autoimunitních onemocnění, jako je Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom, systémová vaskulitida (např. Polyarteritis nodosa, Susacův syndrom, Wegenerova granulomatóza, Hortonova choroba, Behcetova choroba), stejně jako sarkoidóza, polychondritida, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom a systémový lupus erythematodes. Lékař by proto měl tyto nemoci vyloučit.

Coganův syndrom - léčba

Pacientovi se podávají imunosupresiva neboli „potlačující“ reakce imunitního systému. Nejběžnější jsou glukokortikosteroidy. Pokud na ně pacient nereaguje, podají se další imunosupresiva (např. Cyklofosfamid, azathioprin). Imunoglobulinové přípravky budou také pracovat s Coganovým syndromem. Kromě toho lze provést transfuzi plazmatické výměny.

Při léčbě pacientů, u nichž jsou glukokortikosteroidy a další imunosupresiva neúčinné, jsou velké naděje spojeny s biologickými léky (blokátory TNF). Předpokládá se, že jejich použití v počátečním stadiu onemocnění může zabránit zničení orgánu sluchu a rovnováhy, a tím - zabránit úplné hluchotě.

Při nevratné hluchotě může být užitečné použití kochleárních implantátů.

Přečtěte si také: Příčiny a příznaky Sjögrenova syndromu. Léčba syndromu sucha Usherův syndrom je vzácné genetické onemocnění. Příznaky a léčba Usherova syndromu Nemoci vyplývající z autoimunity, tj. AUTOIMUNOLOGICKÉ NEMOCI