Lennox-Gastautův syndrom je syndrom epilepsie, který obvykle začíná v dětství a je spojován nejen s epileptickými záchvaty, ale také s intelektuálními poruchami. Lennox-Gastautův syndrom je bohužel závažné onemocnění, jehož léčba je často spojena s různými obtížemi. Co způsobuje toto onemocnění a jaké jsou možnosti léčby?
Lennox-Gastautův syndrom (zkráceně LGS, odvozený z anglického názvu Lennox-Gastautův syndrom) je jedním z typů dětské epilepsie. První příznaky onemocnění se mohou objevit u dětí všech věkových skupin, nejčastěji však onemocnění začíná ve věku 2 až 6 let. Lennox-Gastautův syndrom může postihnout děti obou pohlaví, ale chlapci ho mají asi dvakrát větší pravděpodobnost. Podle statistik představuje LGS až 4% všech epilepsií u dětí.
Lennox-Gastautův syndrom: příčiny
Obecně existují dva typy Lennox-Gastautova syndromu. První je někdy označován jako primární nebo idiopatický - LGS je definován jako takový, když není možné zjistit příčinu onemocnění u dítěte. Mnohem častější, až 80% všech případů Lennox-Gastautova syndromu, je sekundární forma, tj. Forma, ve které může pacient najít neurologické odchylky. V této situaci mohou být příčiny Lennox-Gastautova syndromu:
- encefalopatie
- tuberózní skleróza
- vrozené metabolické nemoci, které poškozují nervové buňky
- encefalitida nebo meningitida
- poškození mozku související s ischemií nebo hypoxií (např. poškození způsobené během porodu)
- toxoplazmóza
- poranění hlavy (zejména poranění čelních laloků mozku)
Další syndrom dětské epilepsie, Westův syndrom, je spojen s Lennox-Gastautovým syndromem způsobem, který není zcela znám. Ukazuje se, že Westův syndrom předchází rozvoji Lennox-Gastautova syndromu až u 40% všech pacientů s LGS.
Lennox-Gastautův syndrom: příznaky
Nejcharakterističtější triádou problémů pro Lennox-Gastautův syndrom jsou extrémně časté záchvaty, intelektuální poruchy různého stupně a odchylky EEG typické pro LGS.
Rozsah možných typů záchvatů u pacientů s LGS je pravděpodobně největší ze všech ostatních syndromů epilepsie. Nejčastěji se v průběhu Lennox-Gastautova syndromu vyskytují tonické záchvaty, které se obvykle vyskytují v noci. Druhým nejčastějším typem záchvatů v průběhu LGS jsou myoklonické záchvaty, které se vyskytují zejména u pacientů s LGS přepracovaným. Mezi další záchvaty v průběhu Lennox-Gastautova syndromu patří:
- atonický
- ohniskové vzdálenosti
- částečně složený
- neobvyklé záchvaty absence
- tonicko-klonický
Velkým problémem v případě Lennox-Gestautova syndromu je to, jak často se u dítěte mohou objevit epileptické záchvaty - u jednotlivce se mohou objevit až 100krát denně. Riziko status epilepticus je také poměrně vysoké u pacientů s LGS - podle statistik se vyskytuje dokonce u poloviny pacientů se syndromem Lennox-Gastaut.
Intelektuální poruchy u dětí s Lennox-Gastautovým syndromem se liší v závažnosti. Jsou primárně způsobeny častými epileptickými záchvaty - u dětí trpících LGS se záchvaty objevují mnohokrát denně. Důsledky takového jevu jsou poruchy psychomotorického vývoje, poruchy řeči, poruchy chování nebo problémy se sociálním fungováním.
Lennox-Gastautův syndrom: diagnóza
Elektroencefalografie (EEG), prováděná v klidu i během spánku, hraje klíčovou roli v diagnostice Lennox-Gastautova syndromu. Nejběžnější odchylkou zjištěnou v této studii je zpomalení základní aktivity mozkových vln, stejně jako paroxysmální výboje nepravidelných pomalých vln a výskyt komplexů hrotových vln s frekvencí 2-2,5 Hz.
Pokud je u dítěte podezření na LGS, provádějí se také další testy, zejména zobrazovací testy. Magnetická rezonance hlavy nebo počítačová tomografie hlavy se používají k hledání možné příčiny Lennox-Gastautova syndromu - díky těmto testům je možné detekovat například ischemické ložiska v mozku dítěte.
Lennox-Gastautův syndrom: léčba
Farmakoterapie je základem léčby Lennox-Gastautova syndromu. Mezi léky první volby v léčbě onemocnění patří:
- rufinamid
- valproáty
- benzodiazepiny (zejména klonazepam, nitrazepam a klobazam)
- felbamát
Jiné léky, které se také používají k léčbě Lennox-Gastautova syndromu, jsou:
- topiramát
- zonisamid
- lamotrigin
Není neobvyklé, že se Lennox-Gastautův syndrom nezlepší pomocí léčby jedním lékem, proto mohou být u různých pacientů použity různé kombinace antiepileptik.LGS obecně patří do skupiny epilepsie rezistentní na léky, a proto se někdy provádí u pacientů s jinými účinky než farmakoterapií. Změna stravy může být užitečná u některých pacientů s refrakterní epilepsií, včetně pacientů s Lennox-Gastautovým syndromem. Zvláštní pozornost je věnována ketogenní stravě, ve které byste měli konzumovat velké množství tukových sloučenin a zároveň omezit obsah bílkovin a sacharidů. Ketogenní strava může ve skutečnosti pomoci pacientům s LGS, nikdy by se však neměla používat samostatně - měla by být vždy prováděna pouze po konzultaci s lékařem a při udržování této stravy by měla být pod vaší neustálou péčí.
U Lennox-Gastautova syndromu, zvláště když jiné metody nezlepšují stav pacienta, lze použít chirurgickou léčbu. Nejběžnějšími postupy prováděnými v tomto případě jsou implantace stimulátoru nervu vagus a chirurgický zákrok k odstranění komisury velkého mozku (tzv. Kalosotomie).
Lennox-Gastautův syndrom: prognóza
Prognóza LGS je poměrně špatná. I přes 3/4 pacientů s touto jednotkou, navzdory mnohaleté léčbě, nemusí být schopna žít v dospělosti samostatně a může vyžadovat péči od jiných lidí. Prognóza je horší, např. ti, u nichž LGS předcházel Westův syndrom nebo jejichž onemocnění začalo brzy. Prognóza je také horší, čím častěji má pacient záchvaty. Lennox-Gastautův syndrom také představuje riziko úrazu - u pacientů s tímto syndromem epilepsie dochází k různým typům nehod mnohem častěji než v běžné populaci.
Doporučený článek:
Epilepsie (epilepsie): příčiny, příznaky, léčba
