Wegenerova granulomatóza je onemocnění, jehož první příznaky jsou nespecifické a naznačují mnoho nemocí, což ztěžuje včasnou diagnostiku. Léčba, která je zahájena příliš pozdě, představuje přímou hrozbu pro život pacienta. Jaké jsou příčiny Wegenerovy granulomatózy? Jak to poznat Je možné to vyléčit?
Wegenerova granulomatóza (granulomatóza s polyangiitidou) je onemocnění, jehož podstatou je nekrotický granulomatózní zánět krevních cév (malých a středních), zejména horních a dolních dýchacích cest a ledvin. V průběhu onemocnění imunitní systém napadá a poškozuje stěnu konkrétních krevních cév, což vede k zánětu vedoucímu k vazokonstrikci, ischemii, infarktu nebo orgánovému krvácení.
Wegenerova granulomatóza patří do skupiny systémových onemocnění pojivové tkáně (revmatická onemocnění). Wegenerova granulomatóza postihuje přibližně 5 ze 100 000 lidí, s podobnou frekvencí u mužů a žen.
Wegenerova granulomatóza: Příčiny
Důvody nejsou známy. Některé studie naznačují, ale ne k závěru, že protilátky cANCA mohou způsobit zánět, který může stimulovat imunitní buňky k útoku.
Autoimunitní onemocnění - když na nás zaútočí imunitní systém
Přečtěte si také: Autoimunitní hepatitida (AZW): příčiny, příznaky a léčba Eisenmengerův syndrom: příčiny, příznaky a léčba vaskulární plicní choroby Kawasakiho choroba u dětí a dospělých - příčiny, příznaky a léčbaWegenerova granulomatóza: Jak poznáte příznaky?
Zpočátku se objevují nespecifické příznaky, jako je únava, nízká horečka, nechutenství, ztráta hmotnosti, bolesti svalů a kostí. Pouze s rozvojem onemocnění se objevují charakterističtější příznaky. Asi 90 procent. dominují příznaky z dýchacího systému:
- chronický výtok z nosu nebo velmi závažné omezení průchodnosti nosu, které může být doprovázeno chrapotem, zánětem vedlejších nosních dutin a dokonce zánětem středního ucha
- těžké, hnisavé výtoky nebo krvácení z nosu, což je známka granulomy (ulcerózní léze) v nose
- jak nemoc postupuje, granulomy mohou prorazit nosní přepážku a vést ke zničení chrupavek nosního můstku a jeho „kolapsu“ (tzv. sedlový nos)
Když granulomy ovlivňují horní a dolní dýchací cesty, dochází k dušnosti, kašlání a bolesti na hrudi a někdy k hemoptýze. Změny v ledvinách se dostavují poměrně pozdě, navíc jsou často zcela asymptomatické a jejich vizualizaci umožňuje pouze pečlivé vyšetření moči.
Zánětlivý proces může také ovlivnit nervový systém, oči, uši, kůži, svaly a klouby, gastrointestinální trakt a ve vzácných případech i srdce s příznaky, jako jsou:
- oči - ve 40 procentech pacienti mají oční změny, jako je zánět bělma, episkleritida, spojivka, uveální membrána nebo slzný kanál, vzácně exophthalmos
- kůže - vyrážka, hmatatelné hrudky pod kůží, krvácení pod kůží
- muskuloskeletální systém - opakovaná artritida
- trávicí systém - bolest břicha, průjem (může být krvavý)
- nervový systém - smyslové poruchy a dokonce i mrtvice
- ústní dutina - opakující se zánět dásní, často bezbolestné ulcerace na sliznici
Průběh onemocnění se u jednotlivých pacientů liší a závisí na typu a velikosti postižených cév a na aktivitě zánětlivého procesu. U některých je mírná a pomalá, u jiných může postupovat velmi rychle a vést k život ohrožujícímu stavu.
DůležitéOpakované krvácení z nosu, krvavý průjem, ztráta sluchu, bezbolestné vředy v ústech, kožní léze, hemoptýza nebo hematurie jsou příznaky, které se vyskytují v průběhu několika desítek nebo dokonce stovek nemocí. Proto nemusí vždy indikovat granulomatózu s polyangiitidou, zejména proto, že se jedná o vzácně diagnostikované onemocnění. Jedná se však o alarmující příznaky, což znamená, že pokud k nim dojde, co nejdříve navštivte lékaře.
Wegenerova granulomatóza: diagnóza
Za účelem identifikace granulomatózy s polyangiitidou se obvykle provádí krevní test ke stanovení zánětlivých markerů (ESR nebo CRP) a přítomnosti protilátek (cANCA + anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky). Rovněž se provádějí testy moči (přítomnost bílkovin v moči naznačuje poškození ledvin) a provádí se rentgenová nebo počítačová tomografie hrudníku k vizualizaci případných změn v dýchacích cestách.
Wegenerova granulomatóza: léčba
Wegenerova granulomatóza je nevyléčitelná nemoc. Činnost lékařů se zaměřuje hlavně na to, aby se dostala do remise. Za tímto účelem se používají léky ze skupiny glukokortikosteroidů a cyklofosfamidů - látky, které příliš silně oslabují imunitní systém pacienta.
Specifickým markerem tohoto onemocnění je přítomnost c-ANCA protilátek.
V závažných případech onemocnění - kdy standardní léčba nepřináší výsledky a pacient bojuje s vážným poškozením ledvin a vysokou hladinou protilátek proti CANCA - lze použít plazmaferézu. Jedná se o metodu čištění (odfiltrování) některých částic krve, včetně protilátek proti CANCA. Postup je bohužel drahý a má pouze dočasný účinek. Postupem času se hladiny protilátek hromadí a nemoc se vrací. Je-li ledvina vážně poškozena a selhává, je nutná dialýza.
Lidé, kteří mají stenózu hrtanu v důsledku zjizvení nebo krvácení do plic nebo gastrointestinálního traktu, vyžadují chirurgický zákrok.
Wegenerova granulomatóza: prognóza
Prognóza závisí na tom, kdy je nemoc diagnostikována, zúčastněné orgány a léčebné metody. Neléčí se to asi půl roku od okamžiku diagnózy. U pacientů léčených u 87% Bylo pozorováno, že pacienti přežívají od 6 měsíců do 24 let.
O autorovi
Přečtěte si více článků od tohoto autora
