Oktanát

1 injekční lahvička nominálně obsahuje 250 IU, 500 IU nebo 1 000 IU lidský koagulační faktor VIII. Tento léčivý přípravek obsahuje sodík (méně než 1 mmol (23 mg) / lahvičku 250 IU, až 1,75 mmol (40 mg) / lahvičku 500 IU a až 1,75 mmol (40 mg) / lahvičku 1000 IU).

Akce

Antihemoragické léčivo, koagulační faktor VIII. Koagulační faktor VIII existuje jako bimolekulární komplex s von Willebrandovým faktorem (FVIII a vWF), který má různé fyziologické funkce. Při podávání pacientům s hemofilií se faktor VIII váže na von Willebrandův faktor v pacientově krevním řečišti. Aktivní faktor VIII působí jako kofaktor aktivního faktoru IX a urychluje přeměnu faktoru X na aktivní faktor X. Aktivní faktor X převádí protrombin na trombin. Trombin poté převádí fibrinogen na fibrin, což umožňuje tvorbu sraženiny. Po injekčním podání přípravku zůstává v oběhu přibližně 2/3 až 3/4 faktoru VIII. Hladina aktivity faktoru VIII dosažená v plazmě by měla být mezi 80% a 120% předpokládané aktivity faktoru VIII. Aktivita faktoru VIII v plazmě klesá v bifázické exponenciální distribuci. V počáteční fázi je distribuce mezi intravaskulárními a jinými kompartmenty (tělními tekutinami) s plazmatickým eliminačním poločasem 3 až 6 h. V další, pomalejší fázi, která pravděpodobně odráží spotřebu faktoru VIII T0,5, 8 až 20 h .

Dávkování

Intravenózně nepodávejte více než 2-3 ml / min. Dávka a trvání substituční terapie závisí na závažnosti nedostatku faktoru VIII, místě a rozsahu krvácení a klinickém stavu pacienta. Počet podaných jednotek faktoru VIII je vyjádřen v mezinárodních jednotkách (IU), což je aktuální standard pro přípravky faktoru VIII schválené WHO. Aktivita faktoru VIII v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (vzhledem k normální lidské plazmě), nebo v IU. v souladu s mezinárodním standardem pro faktor VIII v plazmě. 1 IU Aktivita faktoru VIII odpovídá množství faktoru VIII v 1 ml normální lidské plazmy. Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirických datech, že 1 IU faktor VIII / kg zvyšuje aktivitu plazmatického faktoru VIII o 1,5-2% normální aktivity. Požadovaná dávka se stanoví pomocí následujícího vzorce: požadovaný počet jednotek = měsíc. (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (%) (IU / dL) x 0,5. Množství a frekvenci podávání je třeba individuálně upravit. Předčasné krvácení do kloubů, svalů nebo úst: požadovaná hladina faktoru VIII je 20–40% normální hodnoty, infuze by měla být opakována každých 12–24 hodin, po dobu nejméně 1 dne, dokud bolest způsobená krvácením neskončí nebo se rána nezahojí. Rozsáhlejší krvácení do kloubů, svalů nebo hematomu: 30-60% normálu, opakujte infuze každých 12-24 hodin po dobu 3-4 dnů nebo déle, dokud se úleva od bolesti a funkce nevrátí. Život ohrožující krvácení: 60–100% normálního stavu, opakujte infuze každých 8–24 hodin, dokud hrozba nevymizí. Menší chirurgický zákrok, včetně extrakce zubu: 30-60% normy každých 24 hodin, minimálně 1 den, dokud se rána nezhojí. Hlavní chirurgický zákrok: 80–100% normálu (před a po chirurgickém zákroku), opakujte infuze každých 8–24 hodin, dokud se rána dostatečně nezhojí, poté pokračujte v léčbě po dobu nejméně 7 po sobě jdoucích dnů, abyste udrželi aktivitu faktoru VIII na 30 -60%. Kontinuální infuze: Před operací je třeba vypočítat odhadovanou clearance. Počáteční rychlost infuze lze vypočítat následovně: clearance x požadovaná koncentrace v ustáleném stavu = rychlost infuze (IU / kg / h). Po prvních 24 hodinách kontinuální infuze by se měla clearance každý den přepočítat pomocí vzorce v pevné fázi se změřenou koncentrací a známou rychlostí infuze. Pro výpočet dávky a frekvenci infuzí je nutné pravidelné stanovení hladin faktoru VIII v plazmě. Pro dlouhodobou profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A by měla být podána dávka faktoru VIII 20-40 IU. faktor VIII / kg v intervalech 2–3 dnů.

Indikace

Léčba a profylaxe krvácení u pacientů s hemofilií A (vrozený nedostatek faktoru VIII). Léčivo neobsahuje farmakologicky účinné množství von Willebrandova faktoru, a proto jej nelze použít při léčbě von Willebrandovy choroby.

Kontraindikace

Přecitlivělost na léčivou látku nebo na kteroukoli složku přípravku.

Opatření

Pokud se objeví příznaky přecitlivělosti, okamžitě přestaňte přípravek používat. Standardní metody prevence infekce způsobené přípravkem lidské krve nebo plazmy zahrnují výběr dárců, testování jednotlivých darů a směsí plazmy na specifické markery infekce a použití účinných výrobních metod k inaktivaci / odstranění virů. Navzdory tomu nelze při podávání léčivých přípravků připravených z lidské krve nebo plazmy zcela vyloučit možnost přenosu infekčních agens. To platí také pro neznámé nebo nově se objevující viry a jiné patogeny. Použité metody jsou považovány za účinné proti obaleným virům, jako je HIV, HBV a HCV, a mohou mít omezenou hodnotu proti neobaleným virům, jako jsou HAV a parvovirus B19 (mohou být nebezpečné pro těhotné ženy a pro pacienty s imunodeficiencí nebo nadměrnou erytropoézou). U pacientů, kteří jsou pravidelně nebo opakovaně léčeni lidským koagulačním faktorem VIII, je indikováno odpovídající očkování (proti hepatitidě A a B). Vývoj neutralizujících protilátek (inhibitorů) faktoru VIII je známou komplikací při léčbě pacientů s hemofilií A - u pacientů by měl být sledován vývoj inhibičních protilátek příslušnými klinickými pozorováními a laboratorními testy. V literatuře existují zprávy ukazující korelaci mezi výskytem inhibitorů faktoru VIII a alergickými reakcemi. Pacienti, u kterých se vyskytnou alergické reakce, by měli být vyšetřeni na přítomnost inhibitoru kvůli zvýšenému riziku anafylaxe vyvolané faktorem VIII. Vzhledem k riziku alergických reakcí by mělo být první podání faktoru VIII provedeno podle uvážení ošetřujícího lékaře pod lékařským dohledem na místě, kde může být poskytnuta odpovídající lékařská pomoc v případě alergické reakce. Lék obsahuje sodík - 1 injekční lahvička s 250 IU Obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku, tj. Tato dávka je v podstatě „bez sodíku“ a 1 lahvička s 500 IU. nebo 1 000 IU Obsahuje až 1,75 mmol (40 mg) sodíku, což je třeba vzít v úvahu u pacientů na dietě s omezeným příjmem sodíku.

Nežádoucí aktivita

Vzácné: hypersenzitivní reakce, horečka, protilátky proti faktoru VIII přítomné v krvi. Velmi vzácné: anafylaktický šok.

Těhotenství a kojení

Vzhledem ke vzácnému výskytu hemofilie A u žen nejsou zkušenosti s používáním faktoru VIII během těhotenství a kojení k dispozici. Faktor VIII během těhotenství a kojení by proto měl být podáván, pouze pokud je to striktně indikováno.

Interakce

Nejsou známy žádné interakce přípravků obsahujících lidský koagulační faktor VIII s jinými léky.

Přípravek obsahuje látku: Faktor VIII