Hemofilní artropatie je degenerace kloubu způsobená opakovaným krvácením do kloubu způsobená hemofilií, dědičnou poruchou krve. Je to nejčastější komplikace hemofilie - vyskytuje se asi u 70–80 procent. případech. Jaké jsou příčiny a příznaky hemofilní artropatie? Jaká je léčba? Jak tomu zabránit?
Hemofilní artropatie je degenerace kloubu, která je výsledkem opakovaného krvácení do kloubu způsobeného hemofilií. Opakované krvácení do kloubu způsobuje nevratné poškození a deformaci spojenou s atrofií sousedních svalových skupin a omezenou pohyblivostí. Intraartikulární krvácení je nejčastější komplikací hemofilie - vyskytuje se asi u 70–80 procent. případech.
Hemofilní artropatie - příčiny
Kloubní pouzdro je lemováno synoviem (synovium), ve kterém je mnoho malých krevních cév. Krvácení se objevuje spontánně v důsledku poškození cév v synovii - se zraněním nebo bez něj. Po krvácení do synovie kloubu může zánět přetrvávat. Zanícené dřeň znovu snadno krvácí, což znamená, že k dalšímu krvácení dochází ještě před úplným vstřebáním prvního krvácení. Opakované krvácení do kloubů oslabuje synovium. Přestává produkovat tekutinu, která umožňuje hladký pohyb kloubu. Následně jsou poškozeny chrupavky a kloubní povrchy a svaly kolem kloubu ochabují, takže je nestabilní. V některých případech se kloub znehybní.
- Artropatie - typy, příčiny, příznaky, léčba
Nejběžnějším krvácením jsou kotníky, kolena a lokty. Může dojít k krvácení do jiných kloubů, jako jsou prsty, boky a ramena. Zřídka se vyskytují krvácení v kloubech ruky (klouby na rukou jsou nejčastěji místem krvácení po poranění). Kloub, který má opakované krvácení a mezi mrtvicemi se nezotaví, se nazývá cílový rybník.
Přečtěte si také: Hemofilie - porucha srážení krve Hemofilie - dědičné onemocnění krve KREVNÍ CHOROBY: anémie, polycytémie, leukémie, hemofilieHemofilní artropatie - příznaky
Opakovanému krvácení do kloubů obvykle předcházejí charakteristické příznaky, jako jsou:
- pocit tlaku
- chvění
- oteplování rybníka
Krvácení do kloubů začíná v prvních letech života (v průměru ve druhém roce života) a je nejčastěji pozorováno v oblasti kolen, loktů a kotníků.
V době krvácení do kloubu se objeví následující:
- společný otok různých velikostí s hmatatelnou nadýchaností
- bolest kloubů
- omezení rozsahu pohybu kloubu
V důsledku opakovaného krvácení se vyvíjí hemofilní artropatie, jejíž příznaky jsou:
- ztuhlost kloubů - zejména ráno nebo po dlouhodobém pobytu vsedě
- bolest v kloubu během pohybu
- slabost a ztráta svalů obklopujících kloub
- pokud artropatie souvisí s kolenním nebo kotníkovým kloubem, můžete mít potíže se stoupáním po schodech a nastupováním a vystupováním z vozidel. Běh nepřichází v úvahu
Doporučený článek:
Hemofilie a ošetření zubůHemofilní artropatie - diagnostika
Provádějí se společné rentgenové paprsky, i když v posledních letech se v diagnostice pacientů s hemofilií stále více používá magnetická rezonance a ultrazvuk.
Hemofilní artropatie - léčba
Pacient s hemofilní artropatií vyžaduje pomoc lékařského týmu, který zahrnuje hematologa, ortopeda, fyzioterapeuta, specialistu na léčbu bolesti a psychologa.
Jakmile je kloub poškozen, je nepravděpodobné, že bude znovu zdravý. Pokud se objeví „cílový kloub“ nebo dojde k synovitidě, existuje několik způsobů léčby:
Taková opatření nezvrátí degeneraci, ale mohou bránit její progresi a významně zlepšit kvalitu života osoby s hemofilií.
- léčba faktorem srážlivosti
- cvičení navržená fyzioterapeutem v centru léčby hemofilie. Používají se k posílení svalů a okolních kloubů
- dlaha nebo stabilizátor - lze použít k ochraně spoje
- podávání steroidů (přímo do kloubu) k urychlení hojení kloubů
- synovektomie - chirurgický zákrok k odstranění zaníceného synovia v kloubu nebo šlachy
- artrodéza - dvě kosti jsou spojeny šrouby, ocelovými tyčemi nebo sponami. Takto vyztužený kloub ztrácí svou pružnost, je však stabilnější a více unese zátěž, což snižuje bolest
- náhrada kloubu - může být indikována při vážném poškození kloubů a ztrátě pohyblivosti
Hemofilní artropatie - jak tomu zabránit?
Krvácení do kloubů by mělo být zabráněno profylaktickým použitím srážecího faktoru. Ani to však není způsob, jak se vyhnout veškerému krvácení, zejména u mobilních dětí. Můžete si také obléknout podložky na nábytek, koberce na podlahu a použít ochranné doplňky (přilby, chrániče kolen). Dalším způsobem, jak zabránit poškození kloubů, je okamžitě rozpoznat a léčit jakékoli čerstvé krvácení z kloubů.
Doporučený článek:
Hemofilie - rehabilitace. Cvičení pro lidi s hemofiliíBibliografie:
1. Vše o hemofilii. Průvodce pro rodinu
