Hairy cell leukemia (HCL) je vzácný typ chronické lymfocytární leukémie. Léčba vlasatobuněčné leukémie neexistuje, ale současná léčba může vést k letům remise. Jaké jsou příčiny a příznaky vlasatobuněčné leukémie? Jak se léčí a jaká je prognóza?
Obsah
- Leukémie z vlasatých buněk: příčiny
- Hairy cell leukemia: příznaky
- Leukémie z vlasatých buněk: diagnóza
- Léčba vlasatých buněk
Hairy cell leukemia (HCL) je vzácné onemocnění, které je spíše „benigní“ neoplastickou hyperplazií lymfatických B buněk. Představuje 2 procenta všech leukémií a 8 procent chronických lymfoproliferativních onemocnění.
Chlupatá buněčná leukémie vděčí za svůj název buňkám nacházejícím se v periferní krvi.
Jsou to velké lymfoidní buňky s oválným nebo ledvinovitým tvarem, vzácněji kulaté jádro, s jedním nebo více jádry a ucpaná zubatá cytoplazma, která jim dodává charakteristický „chlupatý“ vzhled.
Na základě mikroskopického pozorování navrhli američtí vědci Robert Schrek a William J. Donnelly v roce 1966 označit tento podtyp leukémie termínem „vlasatá buňka“.
U vlasatobuněčné leukémie se tyto „chlupaté buňky“ (rakovinné B lymfocyty) hromadí ve slezině a kostní dřeni a narušují produkci normálních bílých krvinek, červených krvinek a krevních destiček.
Leukémie z vlasatých buněk: příčiny
Stejně jako u většiny leukémií a lymfomů není etiologie tohoto onemocnění známa. Doposud nebyly identifikovány žádné genetické ani environmentální faktory odpovědné za jeho výskyt a vývoj.
23. ledna 2003 vydal americký institut medicíny (IOM) zprávu nazvanou „Veterans and Agent Orange“, která ukázala, že existuje „dostatečně zdokumentovaná souvislost“ mezi expozicí herbicidu a následným vývojem chronických lymfocytárních B-leukémií (včetně HCL) a lymfomy obecně.
Základem pro výzkum v tomto směru byl špatný zdravotní stav mnoha veteránů, kteří kdysi sloužili ve Vietnamu a poté byli vystaveni herbicidům.
Následují faktory, které mohou zvýšit vaši pravděpodobnost vzniku chronické lymfocytární leukémie (CLL), včetně leukémie vlasových buněk (HCL):
- věk: střední nebo starší (zvýšená pravděpodobnost výskytu zejména ve stáří
- pohlaví: muži onemocní čtyřikrát častěji
- plemeno: bílá
- chronická lymfocytární leukémie nebo rakovina lymfatického systému zaznamenaná v rodinné anamnéze
- lidé, kteří mají příbuzné, kteří jsou východoevropskými Židy
Hairy cell leukemia: příznaky
- 85-90 procent pacientů má splenomegálii, tj. Zvětšení sleziny, a u 25 procent z nich dosahuje velmi velké velikosti - dokonce 7,5 kg!
- břišní diskomfort s pocitem nadměrné plnosti a bolestmi v levém hypochondriu v důsledku významné splenomegalie
- nízkobuněčná a fibrotická dřeň
- tendence ke krvácení asi u 25 procent pacientů je způsobena trombocytopenií
- snadno se unavíte
- ztráta váhy
- závrať
- obvykle neexistuje doprovodná lymfadenopatie - lymfadenopatie
- opakované infekce spojené s neutropenií (hematologický stav zahrnující nízký počet neutrofilů) u 30 procent, některé infekce způsobené atypickými mikroorganismy
- hepatomegalie (zvětšená játra) u 30–40 procent pacientů
Leukémie z vlasatých buněk: diagnóza
- periferní krevní obraz s manuálním nátěrem:
zhoršení hypochromní anémie s anisocytózou a poikilocytózou - hemoglobin <5,27 mmol / l, střední nebo střední pancytopenie, neutropenie a monocytopenie, přítomnost „chlupatých“ buněk
- cytochemické testy:
v 95% případů pozitivní reakce kyselé fosfatázy rezistentní na vínany
- imunofenotypizace:
Myelofibróza a další lymfomy nízkého stupně by měly být zahrnuty do diferenciální diagnostiky!
typicky: CD11c, CD25, CD103 a HC2 pozitivní, což odlišuje HCL a další chronická lymfoproliferativní onemocnění, aspirace dřeně je často nemožná - „suchá biopsie“ kvůli zvýšené fibróze
- trepanobiopsie:
popisuje fokální nebo difúzní HCL infiltráty, kde mají buňky charakteristickou cytoplazmatickou „halo“. Diagnóza je potvrzena imunocytochemií s anti-CD20 / DBA-44 a anti-TRAP
- CT (počítačová tomografie) břicha detekuje zvětšené lymfatické uzliny (15–20 procent pacientů)
Léčba vlasatých buněk
Nemoc postupuje velmi pomalu a někdy vůbec. Z tohoto důvodu lze u některých pacientů, často starších, s nebo bez minimální splenomegalie a cytopenie průběh pouze pozorovat.
Většina pacientů však v určitém okamžiku potřebuje léčbu. Léčba je nutná, pokud jsou hladiny hemoglobinu nižší než 6,21 mmol / l, neutropenie pod 1,0 x 109 / l, trombocytopenie pod 100 x 109 / l, výrazná splenomegalie, opakující se infekce, postup za uzliny, autoimunitní komplikace, těžké leukémie nebo progresivní onemocnění. Je zajímavé, že včasné zahájení léčby významně nezvyšuje šance pacienta na prodloužení období remise. Pamatujte, že neexistuje žádný lék na vlasatobuněčnou leukémii, ale současná léčba může vést k remisi po celá léta.
• Podpůrná léčba: zvláště důležité v raných fázích léčby, kdy se cytopenie zhoršuje, je okamžitá léčba infekce. Zvláštní pozornost je třeba věnovat zvýšenému riziku atypických plísňových infekcí.
• Splenektomie (odstranění sleziny) je indikována u těžké splenomegalie a prospěšná při léčbě závažné pancytopenie u pacientů s minimální infiltrací dřeně. Léčbě je třeba se vyhnout po dobu 6 měsíců po splenektomii.
• Analogy purinu jsou obecně přijímány v terapii první linie. Vyžaduje prevenci infekcí P. carini a ozařování krevních produktů.
• Deoxycomfomycin podávaný jako bolusová dávka každé 1–2 týdny pro maximální odpověď plus dva cykly. Před zahájením léčby je třeba zkontrolovat clearance kreatininu. 75 procent jde do úplné remise.
• Infuze kladribinu po dobu 7 dnů poskytuje srovnatelnou šanci na remisi, ale může být méně trvanlivá.
• INF-alfa.
• G-CSF užitečné u pacientů s hlubokou neutropenií Léčba by měla být sledována trepanobiopsií s barvením CD20 / BDA-44 a TRAP.
Stojí za to vědětLeukémie z vlasatých buněk: prognóza
Neexistuje klasifikace stadia onemocnění. Odpověď na léčbu je pravděpodobně nejlepším prognostickým faktorem. Zvýšená abdominální lymfadenopatie při diagnóze koreluje se špatnou odpovědí na léčbu první linie.
Hairy cell leukemia umožňuje 95 procentům pacientů přežít po dobu 5 let. S moderní léčbou mohou někteří lidé dosáhnout dlouhodobé remise.Pro ostatní může pečlivá léčba relabujícího (progresivního) onemocnění vést k prodlouženému a kvalitnímu přežití. Pokud je remise dosaženo déle než 5 let, je pravděpodobné další remise u stejného léku.
