Ceruloplazmin (ferroxidáza) - funkce v těle

Ceruloplasmin (ferroxidáza) je protein s ionty mědi ve své struktuře. Je považován za hlavní protein mědi v lidské plazmě. Koncentrace tohoto enzymu se testuje při podezření na metabolismus mědi. Co mohou ukázat výsledky testu? Jaká je funkce ceruloplazminu v lidském těle?

Ceruloplazmin (ferroxidáza) je protein patřící k multimerním oxidázám, tj. Enzymy obsahující atomy mědi, schopné katalyzovat oxidaci substrátů. Je to nejdůležitější protein nesoucí měď v krvi. Ceruloplazmin také hraje roli v metabolismu železa v našem těle.

Ceruloplasmin - funkce

Ceruloplasmin je enzym syntetizovaný v játrech. Ve své proteinové struktuře obsahuje 6 atomů mědi. Je odpovědná za přepravu uvedeného kovu. Více než 95% mědi transportované v těle souvisí s ceruloplazminem.

Enzymatická aktivita popsaného proteinu se týká přeměny iontů železa 2+ na oxidované ionty železa 3+. Díky tomu pomáhá při transportu tohoto prvku v těle.

Normální koncentrace ceruloplazminu ve zdravém těle je 20–50 mg / dL.

Ceruloplazmin v antioxidačních procesech

Cerruplasmin, kromě funkcí souvisejících s transportem mědi a transformací iontů železa, má také schopnost odstraňovat superoxidové radikály. Tryska je reaktivní forma kyslíku, která, pokud není deaktivována, může způsobit poškození těla.

Ceruloplazmin v oxidačních procesech

Ceruplasmin je také zodpovědný za provádění oxidační reakce. Tento enzym aktivuje oxidaci různých komplexních sloučenin v těle. Tato skupina zahrnuje:

norepinefrin
serotonin
sulfhydrylové sloučeniny
kyselina askorbová

Kdy klesá ceruloplazmin?

Vzhledem k tomu, že ceruloplazmin je syntetizován v játrech, jeho koncentrace v krvi klesá během poruch tohoto orgánu.

Další příčiny nízké hladiny ceruloplazminu v krvi:

genetické predispozice
nízké hladiny mědi v těle spojené s podvýživou
nedostatečná absorpce mědi ze střeva - Menkesova choroba (onemocnění kudrnatých vlasů)
Wilsonova nemoc
předávkování vitamínem C
nefrotický syndrom

Koncentrace ceruloplazminu v krvi souvisí s množstvím mědi v těle. Forma enzymu bez kovových iontů se nazývá apoceluroplazmin. Je nestabilní a rozpadá se, pokud k němu nejsou připojeny ionty mědi.

Kdy jsou hladiny ceruloplazminu příliš vysoké?

Ceruloplazmin patří k takzvaným proteinům akutní fáze. To znamená, že jeho hladina stoupá v průběhu zánětlivých procesů v těle. Tkáňová nekróza a chronický zánět mohou vést ke zvýšení syntézy tohoto enzymu v játrech.

Vyšší než normální hladiny ceruloplazminu se vyskytují, když:

otrava mědí
nedostatek zinku
těhotenství
užívání perorální hormonální antikoncepce
lymfom
zánět
revmatoidní artritida
angina pectoris
Alzheimerova choroba
schizofrenie

Mutace genu kódujícího ceruloplazmin

Mutace v genetické informaci pro ceruloplazmin jsou extrémně vzácné. Nemoc způsobená tímto typem poškození je akeruloplazémie. Výsledkem je nadměrná akumulace železa v těle.

Akumulace tohoto kovu v mozku vede k charakteristickým neurologickým příznakům, jako jsou:

cerebelární ataxie
demence

Přebytek železa se také může hromadit v játrech, slinivce břišní a dokonce i na sítnici oka. Kumulace tohoto prvku může vést k

cirhóza jater
hormonální poruchy
ztráta zraku

Ceruloplazmin - studie úrovně ceruloplazminu

Toto měření není standardním testem s chemií krve. Zkouška se provádí v případě podezření na poruchy metabolismu mědi a některá onemocnění jater.

Měření koncentrace ceruloplazminu v krvi se primárně používá k diagnostice Wilsonovy choroby. V jejím průběhu dochází k významnému snížení hladiny enzymu nesoucího měď v krevní plazmě.

Kromě hladiny ceruloplazminu se obvykle doporučuje měřit koncentraci mědi v krevní plazmě a 24hodinové stanovení obsahu mědi ve vylučované moči.

Test se obvykle provádí u pacientů ve věku 20 až 40 let, u nichž byla diagnostikována cirhóza nebo hepatitida neznámé příčiny. Další příznaky, které jsou indikací pro měření:

třes horních končetin
slinění
poruchy chuti k jídlu
potíže s pohybem
poruchy komunikace
problémy s udržováním rovnováhy

Proč během Wilsonovy choroby klesají hladiny ceruloplazminu?

Wilsonova choroba úzce souvisí s nedostatečnou syntézou ceruloplazminu z apoceruloplazminu v těle. Porucha je genetická.

Během onemocnění se zvyšuje koncentrace mědi v těle. Souvisí to s narušením transportu mědi. Ve výsledku se měď neváže správně na transportní protein.

U zdravého organismu je přebytek prvku vylučován žlučí ve formě ceruloplazminu. Tento proces je narušen u lidí trpících Wilsonovou chorobou.

To je způsobeno narušením syntézy ceruloplazminu z apoceruloplazminu v hepatocytech. Důvodem je porucha proteinu, který dodává tento prvek do jaterních buněk.

Měď nedosahuje apoceruloplazminu v hepatocytech, když se hromadí v těle.

Během Wilsonovy choroby se kovové ionty hromadí nevázané v plazmě a orgánech včetně jater a mozku. Proces poškozuje orgány toxickými účinky mědi.

Wilsonova choroba je vrozená, ale v prvních letech života nevykazuje zjevné příznaky. Dysfunkce se obvykle objevují u pacientů ve věku 10 až 40 let. Kvůli hromadění mědi v játrech se u velké části pacientů objeví cirhóza nebo zánět jater.

U většiny pacientů s Wilsonovou chorobou se rozvinou neuropsychiatrické poruchy. Souvisejí s akumulací mědi v mozku. Nejběžnější příznaky nervového systému jsou:

poruchy nálady
Porucha osobnosti
kognitivní dysfunkce
psychotické příznaky

Kvůli nespecifičnosti příznaků je Wilsonova choroba nesprávně diagnostikována jako různé typy duševních poruch, např. Schizofrenie.

Charakteristické příznaky Wilsonovy choroby jsou:

třesoucí se ruce
nízká chuť k jídlu
porucha psaní
slinění
nerovnováha
nadměrné svalové napětí
poruchy řeči
poruchy polykání
nedobrovolné pohyby

Přítomnost těchto příznaků může být indikací k testování hladiny ceruloplazminu v krvi.

Velmi charakteristickým příznakem Wilsonovy choroby je výskyt barevného kruhu na oční rohovce. Tato změna se nazývá Kayser-Fleischerův prsten. Potvrzení jeho přítomnosti v oku je jedním z diagnostických postupů.

Literatura:

„Ceruloplazmin - test, normy, výsledky ferroxidázy“, lékař Kamil Kowal
Holmberg CG, Laurell CB (1948). „Vyšetřování mědi v séru. II. Izolace proteinu obsahujícího měď a popis jeho vlastností“. Acta Chem Scand. 2: 550–56.
O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogenní toxiny: Cíle pro léčbu a prevenci nemocí, sada 2 svazků. John Wiley & Sons. str. 405–6.
Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolismus a funkce ceruloplazminu". Každoroční přehled výživy. 22: 439–58.
Song D, Dunaief JL (2013). "Homeostáza retinálního železa ve zdraví a nemoci". Frontiers in Aging Neuroscience. 5: 24. doi: 10,3389 / fnagi.2013.00024

O autorovi

Sara Janowska, M.Sc. doktorandka interdisciplinárního doktorského studia v oboru farmaceutických a biomedicínských věd na Lékařské univerzitě v Lublinu a Biotechnologickém ústavu v Białystoku, absolventka farmaceutických studií na Lékařské univerzitě v Lublinu se specializací na rostlinnou medicínu. Magisterský titul obhájila v oboru farmaceutické botaniky o antioxidačních vlastnostech extraktů získaných z dvaceti druhů mechů. V současné době se ve své výzkumné práci zabývá syntézou nových protinádorových látek a studiem jejich vlastností na rakovinných buněčných liniích. Dva roky pracovala jako mistr farmacie v otevřené lékárně.