---funkcje-w-organizmie.jpg)
Ceruloplasmin (ferroxidáza) je protein s ionty mědi ve své struktuře. Je považován za hlavní protein mědi v lidské plazmě. Koncentrace tohoto enzymu se testuje při podezření na metabolismus mědi. Co mohou ukázat výsledky testu? Jaká je funkce ceruloplazminu v lidském těle?
Ceruloplazmin (ferroxidáza) je protein patřící k multimerním oxidázám, tj. Enzymy obsahující atomy mědi, schopné katalyzovat oxidaci substrátů. Je to nejdůležitější protein nesoucí měď v krvi. Ceruloplazmin také hraje roli v metabolismu železa v našem těle.
Ceruloplasmin - funkce
Ceruloplasmin je enzym syntetizovaný v játrech. Ve své proteinové struktuře obsahuje 6 atomů mědi. Je odpovědná za přepravu uvedeného kovu. Více než 95% mědi transportované v těle souvisí s ceruloplazminem.
Enzymatická aktivita popsaného proteinu se týká přeměny iontů železa 2+ na oxidované ionty železa 3+. Díky tomu pomáhá při transportu tohoto prvku v těle.
Normální koncentrace ceruloplazminu ve zdravém těle je 20–50 mg / dL.
Ceruloplazmin v antioxidačních procesech
Cerruplasmin, kromě funkcí souvisejících s transportem mědi a transformací iontů železa, má také schopnost odstraňovat superoxidové radikály. Tryska je reaktivní forma kyslíku, která, pokud není deaktivována, může způsobit poškození těla.
Ceruloplazmin v oxidačních procesech
Ceruplasmin je také zodpovědný za provádění oxidační reakce. Tento enzym aktivuje oxidaci různých komplexních sloučenin v těle. Tato skupina zahrnuje:
- norepinefrin
- serotonin
- sulfhydrylové sloučeniny
- kyselina askorbová
Kdy klesá ceruloplazmin?
Vzhledem k tomu, že ceruloplazmin je syntetizován v játrech, jeho koncentrace v krvi klesá během poruch tohoto orgánu.
Další příčiny nízké hladiny ceruloplazminu v krvi:
- genetické predispozice
- nízké hladiny mědi v těle spojené s podvýživou
- nedostatečná absorpce mědi ze střeva - Menkesova choroba (onemocnění kudrnatých vlasů)
- Wilsonova nemoc
- předávkování vitamínem C
- nefrotický syndrom
Koncentrace ceruloplazminu v krvi souvisí s množstvím mědi v těle. Forma enzymu bez kovových iontů se nazývá apoceluroplazmin. Je nestabilní a rozpadá se, pokud k němu nejsou připojeny ionty mědi.
Kdy jsou hladiny ceruloplazminu příliš vysoké?
Ceruloplazmin patří k takzvaným proteinům akutní fáze. To znamená, že jeho hladina stoupá v průběhu zánětlivých procesů v těle. Tkáňová nekróza a chronický zánět mohou vést ke zvýšení syntézy tohoto enzymu v játrech.
Vyšší než normální hladiny ceruloplazminu se vyskytují, když:
- otrava mědí
- nedostatek zinku
- těhotenství
- užívání perorální hormonální antikoncepce
- lymfom
- zánět
- revmatoidní artritida
- angina pectoris
- Alzheimerova choroba
- schizofrenie
Mutace genu kódujícího ceruloplazmin
Mutace v genetické informaci pro ceruloplazmin jsou extrémně vzácné. Nemoc způsobená tímto typem poškození je akeruloplazémie. Výsledkem je nadměrná akumulace železa v těle.
Akumulace tohoto kovu v mozku vede k charakteristickým neurologickým příznakům, jako jsou:
- cerebelární ataxie
- demence
Přebytek železa se také může hromadit v játrech, slinivce břišní a dokonce i na sítnici oka. Kumulace tohoto prvku může vést k
- cirhóza jater
- hormonální poruchy
- ztráta zraku
Ceruloplazmin - studie úrovně ceruloplazminu
Toto měření není standardním testem s chemií krve. Zkouška se provádí v případě podezření na poruchy metabolismu mědi a některá onemocnění jater.
Měření koncentrace ceruloplazminu v krvi se primárně používá k diagnostice Wilsonovy choroby. V jejím průběhu dochází k významnému snížení hladiny enzymu nesoucího měď v krevní plazmě.
Kromě hladiny ceruloplazminu se obvykle doporučuje měřit koncentraci mědi v krevní plazmě a 24hodinové stanovení obsahu mědi ve vylučované moči.
Test se obvykle provádí u pacientů ve věku 20 až 40 let, u nichž byla diagnostikována cirhóza nebo hepatitida neznámé příčiny. Další příznaky, které jsou indikací pro měření:
- třes horních končetin
- slinění
- poruchy chuti k jídlu
- potíže s pohybem
- poruchy komunikace
- problémy s udržováním rovnováhy
Proč během Wilsonovy choroby klesají hladiny ceruloplazminu?
Wilsonova choroba úzce souvisí s nedostatečnou syntézou ceruloplazminu z apoceruloplazminu v těle. Porucha je genetická.
Během onemocnění se zvyšuje koncentrace mědi v těle. Souvisí to s narušením transportu mědi. Ve výsledku se měď neváže správně na transportní protein.
U zdravého organismu je přebytek prvku vylučován žlučí ve formě ceruloplazminu. Tento proces je narušen u lidí trpících Wilsonovou chorobou.
To je způsobeno narušením syntézy ceruloplazminu z apoceruloplazminu v hepatocytech. Důvodem je porucha proteinu, který dodává tento prvek do jaterních buněk.
Měď nedosahuje apoceruloplazminu v hepatocytech, když se hromadí v těle.
Během Wilsonovy choroby se kovové ionty hromadí nevázané v plazmě a orgánech včetně jater a mozku. Proces poškozuje orgány toxickými účinky mědi.
Wilsonova choroba je vrozená, ale v prvních letech života nevykazuje zjevné příznaky. Dysfunkce se obvykle objevují u pacientů ve věku 10 až 40 let. Kvůli hromadění mědi v játrech se u velké části pacientů objeví cirhóza nebo zánět jater.
U většiny pacientů s Wilsonovou chorobou se rozvinou neuropsychiatrické poruchy. Souvisejí s akumulací mědi v mozku. Nejběžnější příznaky nervového systému jsou:
- poruchy nálady
- Porucha osobnosti
- kognitivní dysfunkce
- psychotické příznaky
Kvůli nespecifičnosti příznaků je Wilsonova choroba nesprávně diagnostikována jako různé typy duševních poruch, např. Schizofrenie.
Charakteristické příznaky Wilsonovy choroby jsou:
- třesoucí se ruce
- nízká chuť k jídlu
- porucha psaní
- slinění
- nerovnováha
- nadměrné svalové napětí
- poruchy řeči
- poruchy polykání
- nedobrovolné pohyby
Přítomnost těchto příznaků může být indikací k testování hladiny ceruloplazminu v krvi.
Velmi charakteristickým příznakem Wilsonovy choroby je výskyt barevného kruhu na oční rohovce. Tato změna se nazývá Kayser-Fleischerův prsten. Potvrzení jeho přítomnosti v oku je jedním z diagnostických postupů.
Literatura:
- „Ceruloplazmin - test, normy, výsledky ferroxidázy“, lékař Kamil Kowal
- Holmberg CG, Laurell CB (1948). „Vyšetřování mědi v séru. II. Izolace proteinu obsahujícího měď a popis jeho vlastností“. Acta Chem Scand. 2: 550–56.
- O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogenní toxiny: Cíle pro léčbu a prevenci nemocí, sada 2 svazků. John Wiley & Sons. str. 405–6.
- Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Metabolismus a funkce ceruloplazminu". Každoroční přehled výživy. 22: 439–58.
- Song D, Dunaief JL (2013). "Homeostáza retinálního železa ve zdraví a nemoci". Frontiers in Aging Neuroscience. 5: 24. doi: 10,3389 / fnagi.2013.00024
---funkcje-w-organizmie_1.jpg)
