Kuruova nemoc: kletba kanibalů

Kuru je neurodegenerativní onemocnění patřící ke spongiformním encefalopatiím. Je to způsobeno infekčními priony. Bylo rozšířeno mezi kmeny Papuy-Nové Guineje, ale dnes naštěstí prakticky chybí. Naštěstí - protože dosud nebyl vynalezen žádný lék na prionové nemoci.

Kuruova choroba byla objevena v padesátých letech 20. století. Říká se jí také kanibalská choroba, protože si vyžádala velkou daň u lidí z kmene Fore žijících ve východních horách v Papui-Nové Guineji. Pěstovali rituální kanibalismus.

Dalším slovem pro kuru je smích smrti - kvůli charakteristickým příznakům nemoci, včetně násilný, nekontrolovatelný smích.

Mozek zemřelého byl vyražen, poté vařen a jeden. Dalším způsobem, jak „prodloužit život“ příslušníkům kmene, bylo vtřít mozek mrtvé osoby do kůže jejich blízkých, zejména žen a dětí - těch nejvznešenějších. V obou případech se mohly nebezpečné priony dostat do lidského těla, stačily škrábance na kůži nebo poškozená sliznice trávicího systému. Epidemie kuru způsobila vyhynutí 90 procent obyvatel těchto primitivních osad. Až v padesátých letech minulého století, kdy byl kanibalismus oficiálně zakázán, začal výskyt postupně klesat. Kuru objevil a popsal Daniel Carleton Gajdusek v roce 1957 a o 20 let později za něj získal Nobelovu cenu. Ukázal, že se jedná o infekční onemocnění přenášené faktorem spojeným s kanibalismem.

O čem je kuru?

Kuru je onemocnění centrálního nervového systému způsobené patogenními priony a první dobře popsanou lidskou spongiformní encefalopatií. Priony způsobují destruktivní změny v mozku a ztrátu nervových buněk. Toto onemocnění je obtížné diagnostikovat, protože jeho vývoj může trvat až 40 let a počáteční příznaky jsou nespecifické.

Co jsou to priony?

Jsou to mutantní proteiny, které normálně tvoří část obalu nervových buněk a bílých krvinek (lymfocytů). Měly by být štěpeny buněčnými enzymy a proteázami. Může však dojít k mutaci, která vede k přeměně těchto proteinů na formy, které nejsou štěpeny proteázami. Poté se hromadí v nervové tkáni a způsobují její pomalé ničení, což dává charakteristický obraz houbovitých změn.

Priony jsou nekonvenční infekční agens, ani bakterie, ani viry. Vědcům jsou stále neznámí a už roky vzbuzují jejich překvapení a fascinaci. Neobsahují nukleovou kyselinu, nemetabolizují, ale chovají se jako forma života bílkovin. Kromě toho mají schopnost duplikovat se.

Přečtěte si také: Mozková choroba může vést k poškození Cvičení chrání před onemocněním mozku Ondinova kletba nebo syndrom vrozené hypoventilace: vzácné genetické onemocnění

Infikované nervové tkáně zvířat mohou být zdrojem prionové infekce.

Priony objevil americký biochemik Stanley B. Prusiner v 80. letech. V roce 1997 mu byla udělena Nobelova cena za výzkum, při kterém dokázal, že tyto proteiny jsou infekční.

Infekce je také možná během lékařských zákroků, jako je transplantace rohovky, implantace tvrdé pleny nebo mozkových elektrod, v důsledku použití kontaminovaných chirurgických nástrojů. Je pravda, že priony různých druhů mají odlišnou strukturu, ale existuje pravděpodobnost prolomení mezidruhové bariéry. Například existuje podezření, že krávy onemocněly BSE (nemoc šílených krav) poprvé po konzumaci krmiva vyrobeného z ovčích mozků infikovaných klusavkou. Podobně kočky - kočičí varianta BSE, získaná konzumací kontaminovaného jídla.

Stojí za to vědět

Nemoci způsobené priony
U lidí:

• Kuruova nemoc
• Creutzfeldt-Jakobova choroba
• fatální rodinná nespavost (FFI)
• Gerstmann-Straussler-Scheinkerův syndrom (GSS)

U zvířat:

• klusavka (ovčí klusavka)
• nemoc šílených krav (BSE)

Kuruovy příznaky nemoci

Jak již bylo zmíněno, onemocnění trvá dlouho, od několika měsíců do 40 let. Obvykle - několik měsíců. Během této doby se u pacienta vyvine:

• nesouvislost pohybů (cerebelární ataxie)
• silné chvění (kuru znamená chvění)
• nedobrovolné pohyby
• močová inkontinence a fekální inkontinence
• náhlé změny nálady - nekontrolované záchvaty pláče nebo smíchu
• vybrání

Kuru obvykle probíhá ve třech fázích. První, úvodní, je jako chřipka. Pacient si stěžuje na bolesti hlavy a bolesti očí, bolesti kloubů a končetin obecně, horečku, bolest v krku, ale také úbytek hmotnosti. Dále existují problémy s pohybem, třesení končetin, ztráta rovnováhy a charakteristické mimovolné a rytmické pohyby očí.

Ve druhé fázi již pacient není schopen samostatně se pohybovat nebo dokonce sedět bez podpory. Výše uvedené příznaky se zhoršují a člověk se pomalu stává zcela závislým.

Konečná fáze kuru čeká na smrt. Pacient je zcela imobilizován, nedrží moč ani stolici a jídlo s obtížemi (a nakonec vůbec) se přesune do žaludku. Násilně se směje nebo pláče hody. Demence (demence) není v kuru téměř nikdy vidět, takže jste si toho plně vědomi. Smrt nastává v důsledku úplného zničení organismu, hladovění nebo aspirační pneumonie.

Kuru léčba

Bohužel dosud nebyl vynalezen žádný účinný lék na prionové nemoci. Intenzivní výzkum v tomto směru však pokračuje. Testovány jsou různé metody, včetně farmakoterapie, nanotechnologie, vakcína nebo proteinová terapie.

Prevence prionových chorob

Prionová onemocnění se nešíří vzdušnými kapičkami, jak je tomu obvykle u virových nebo bakteriálních onemocnění. Máme tedy dobrou šanci zabránit kontaminaci. Můžete se o to postarat několika způsoby:

• dodržování základních hygienických pravidel
• vyhýbat se konzumaci masa neznámého původu (např. z trhů, bez veterinárních osvědčení)
• nepoužívání masných nebo kostních masných pokrmů v krmivech pro zvířata
• protože existuje riziko infekce pacienta během operace, je metodou profylaxe prionových onemocnění karanténa zařízení používaného pro chirurgii v mozku, mandlích nebo slepém střevě, dokud nebude výsledek biopsie těchto orgánů pro prionový nosič
• vyšetření lékařských přípravků na možnou infekci. Například v roce 2000 britské ministerstvo zdravotnictví nařídilo, aby byla z oběhu stažena orální vakcína proti poliomyelitidě, která byla vyrobena ze séra podezřelých infikovaných telat.

Doporučený článek:

Nemoci, které zabíjejí nejrychleji: SHOCK, EBOLA, DAMN, ATTACK, EMERGENCY [GALE ...