Nemoc Marchiafava-Bignami - co to je a komu to hrozí?

Marchiafava-Bignamiova choroba (MBD) je neurologické onemocnění. Mezi příznaky patří demence, problémy s pohyblivostí a kóma. Toto onemocnění je nejčastěji diagnostikováno u lidí, kteří konzumují alkohol. Jaký je průběh nemoci Marchiafava-Bignami a lze ji léčit?

Marchiafave-Bignamiova choroba byla popsána na počátku 20. století italskými patology, kteří se zajímali o určité změny mozku u nedávno zemřelých pacientů. Vzhledem k tomu, že výzkum byl prováděn v Itálii, byla nemoc původně spojena s Itálií a velkou spotřebou mladého vína.

Dnes je známo, že k tomuto onemocnění dochází po celém světě a nezávisí na pohlaví nebo rase. Nejčastěji postihuje muže ve věku 45-60 let s diagnostikovaným alkoholismem.

Obsah:

1. Co je Marchiafave-Bignami nemoc?
2. Co je Marchiafave-Bignami nemoc?
3. Příznaky onemocnění MBD
4. Diagnostika a léčba onemocnění Marchiafava-Bignami

Co je Marchiafave-Bignami nemoc?

Marchiafava-Bignamiova choroba (MBD) je neurologické onemocnění, které postihuje převážně pijáky, i když jsou známy případy lidí bez závislosti, kteří také trpěli tímto vzácným onemocněním.

V jejich případě bylo onemocnění doprovázeno neoplastickými změnami i nedostatkem výživy a elektrolytů, které mohou nějak ovlivnit vývoj MBD (bohužel nebylo možné identifikovat žádnou konkrétní živinu, jejíž nedostatek by toto onemocnění způsobil).

V současné době jsou díky počítačové tomografii a magnetické rezonanci častěji detekovány změny charakteristické pro Marchiafave-Bignamiho chorobu. Dříve byly změny pozorovány pouze při pitvě, dnes je možné diagnostikovat onemocnění ještě za života pacienta.

Přesto je choroba Marchiafava-Bignami klasifikována jako vzácné onemocnění, tj. Nemoci, které postihují ne více než 5 z 10 000 lidí.

Co je Marchiafave-Bignami nemoc?

MBD se projevuje rostoucími změnami v mozku. Jak nemoc postupuje, ve střední části corpus callosum se stává demyelinizovanou, nekrotickou a atrofovanou. Počáteční otok corpus callosum v akutní fázi onemocnění obvykle přesahuje oblast konečné nekrózy.

U pacientů bylo také pozorováno poškození mozkové kůry v laterálních frontálních a temporálních lalocích: degenerace neuronů a vzhled gliových buněk. Tomu se říká Meruňková kortikální vrstvená skleróza, která je podle posledních výzkumů vždy spojena s Marchiafave-Bignamiho chorobou, je považována za sekundární k MBD.

Během prvního desetiletí 21. století byly vyvinuty dva klinické podtypy Marchiafave-Bignamiho choroby. Typ A zahrnuje změny v pyramidovém systému (část nervového systému, která řídí volný pohyb a držení těla) a změny v celém corpus callosum.

Toto poškození vede ke kómatu, demenci, křečím a nakonec ke smrti. Typ B je mírnější a projevuje se částečnými nebo fokálními lézemi v corpus callosum. Pacienti s tímto klinickým typem vykazují mírné duševní poruchy a poruchy chůze.

Lidé s diagnostikovaným typem A mají vysoké procento zdravotního postižení (86%) a úmrtnost 21%. Pacienti s typem B mají mnohem lepší prognózu - míra dlouhodobé invalidity je pouze 19% a míra úmrtnosti je nulová - podmínkou je však přestat se zvykem a přestat pít alkohol.

Marchiafava-Bignami nemoc je demyelinizační choroba - stejně jako roztroušená skleróza. Ačkoli jsou příčiny těchto onemocnění velmi odlišné, někdy se musí navzájem lišit.

Ačkoli je chronická konzumace alkoholu nejčastější příčinou MBD, bylo také hlášeno, že se u osoby se špatně kontrolovanou cukrovkou, která nekonzumovala alkohol, vyvinul syndrom. Hlavní příčinou onemocnění je nedostatek vitamínů B.

V současné době na polském trhu není k dispozici žádná čistá injekce vitaminu B1 (thiamin). To znamená, že je nutné používat prostředky složené z různých vitamínů ve formě injekcí nebo perorálních látek.

Příznaky onemocnění MBD

Charakteristiky onemocnění se liší a jsou typické pro mnoho onemocnění společných lidem se závislostí na alkoholu, jako je subdurální krvácení, Wernicke-Korsakoffův syndrom a alkoholické onemocnění jater.

Pacienti s MBD trpí demencí, ztrátou vědomí, křečemi a v posledním stadiu onemocnění upadnou do kómatu. Charakteristická pro ně je apraxie (neschopnost vykonávat činnost) na jedné nedominantní straně těla, jejíž přímou příčinou je nesprávný tok informací z levé do pravé hemisféry způsobený poškozením vláken corpus callosum.

Někdy lze pozorovat nystagmus a ztrátu citlivosti. Typickými motorickými příznaky jsou třes a slabost a svalová spasticita (např. Paréza), abnormální chůze (široká chůze) a nedostatek hlubokých šlachových reflexů (tj. Svalová kontrakce).

Diagnostika a léčba onemocnění Marchiafava-Bignami

Pokud příznaky naznačují onemocnění Marchiafava-Bignami, jsou nutné testy elektrolytů a glukózy v krvi, jakož i morfologické a toxikologické testy.

Dalším krokem je provedení počítačové tomografie a rezonančního zobrazování, které odhalí změny v mozku charakteristické pro MBD.

Nemoc Marchiafav-Bignami vyžaduje v první řadě vysazení alkoholu. Léčba pacientů se liší podle stavu pacienta. Zahrnuje obě metody používané při léčbě jiných alkoholických nemocí (podávání vitaminu B, zejména thiaminu a folátu, což má pozitivní vliv na stav podvýživy, typické pro tato onemocnění, včetně MBD. Někdy se při léčbě Parkinsonovy choroby používá amantadin.