Behçetova nemoc

• Behçetova nemoc je revmatologické onemocnění, které zahrnuje různé orgány a systémy.
• Triáda, která ji klasicky definuje, je přítomnost:
  • Canker vředy
  • vředy vředy
  • uveitida

• Může také poškodit rok nervového systému a způsobit zranění jiným systémům.
• Behcetova nemoc je charakterizována zánětem krevních cév, takže vstupuje do skupiny vaskulitid.

Kdo to ovlivňuje?

• Je častější v zemích východního Středomoří a v Japonsku.
• Mezi postiženými je mírná převaha mužů ve věku 20 až 30 let.

Jsou příčiny známy?

• Jedná se o nemoc neznámého, menšinového, nekontagentního a chronického původu.
• Jeho původ je pravděpodobně autoimunitní.
• Faktory, které způsobují tuto imunitní dysfunkci, jsou stále neznámé.
• U některých pacientů existuje určitá genetická predispozice.
• Mohou být také zahrnuty některé možné infekční agens (virus herpes simplex).

Příznaky

• Je to nemoc, která se vyskytuje jako ohnisko.

Canker vředy

• Prakticky ve všech případech jsou orální vředy první projevem nemoci.
• Mají různou velikost, mezi 2 a 12 mm, s bělavým dnem.
• Spontánně odezní za variabilní období 3 až 30 dnů, aniž by došlo k jizvení.
• Tyto vředy se opakují s frekvencí vyšší než 3 za 12 měsíců.

Canker vředy

• Mají podobné vlastnosti, i když méně časté a s menší tendencí k recidivě.
• Obvykle se objevují později než vředy vředů v ústech.

Zapojení očí

• Nejcharakterističtějším očním projevem je uveitida, která je obvykle bilaterální.
• Častěji ovlivňuje zadní komoru.
• Když se objeví (60% případů), trvá tak dlouho po vředech vředů.
• Může způsobit trvalou slepotu.
• Může se také objevit vaskulitida nebo okluze sítnice, rohovky nebo zánět spojivek.

Zapojení centrálního nervového systému

• Vyskytuje se v asi 20% případů.
• Mohou nechat pokračování, což může být deaktivace.
• Nejčastější formou nástupu je meningoencefalitida, i když se může objevit také ve formě okluze mozkových cév: žilní trombóza, žilní infarkty, mozkové infarkty, vaskulitida nebo aneurysma.

Zapletení kůže

• Subkutánní uzly
• Ulcerované uzly
• Kožní vaskulitida
• U tohoto onemocnění je charakteristický jev patergie, který spočívá ve výskytu zánětlivé reakce kolem minimálního traumatu.

Společné zapojení

• Toto onemocnění může způsobit společné postižení zánětem synoviálních membrán (synovitida).
• Obvykle se nacházejí na kolenou a kotnících.

Diagnóza

• Je to hlavně klinické, protože neexistuje žádný analytický, zobrazovací nebo histologický test, který je definitivní.
• Diagnózu mohou podpořit některé analytické testy, jako je stanovení imunoglobulinů a doplňků v krvi, které jsou obvykle zvýšené, nebo přítomnost protilátek proti buňkám ústní sliznice.
• Při zapojení každého orgánu mohou být nutné různé diagnostické testy, jako je analýza mozkomíšního moku nebo zobrazování magnetickou rezonancí při neurologickém postižení, nebo zkoumání fundusu s fluoresceinem v oční formě.

Léčba

• V kožních formách je symptomatická s kortikosteroidními masti nebo roztoky xylocainu.
• Při závažných projevech nemoci, uveitidy a neurologických může být nutné používat kortikosteroidy systémově ve vysokých dávkách (1 mg / kg / den), doplněné imunosupresivy.