- Behçetova nemoc je revmatologické onemocnění, které zahrnuje různé orgány a systémy.
- Triáda, která ji klasicky definuje, je přítomnost:
- Canker vředy
- vředy vředy
- uveitida
ale tato entita může
- Může také poškodit rok nervového systému a způsobit zranění jiným systémům.
- Behcetova nemoc je charakterizována zánětem krevních cév, takže vstupuje do skupiny vaskulitid.
Kdo to ovlivňuje?
- Je častější v zemích východního Středomoří a v Japonsku.
- Mezi postiženými je mírná převaha mužů ve věku 20 až 30 let.
Jsou příčiny známy?
- Jedná se o nemoc neznámého, menšinového, nekontagentního a chronického původu.
- Jeho původ je pravděpodobně autoimunitní.
- Faktory, které způsobují tuto imunitní dysfunkci, jsou stále neznámé.
- U některých pacientů existuje určitá genetická predispozice.
- Mohou být také zahrnuty některé možné infekční agens (virus herpes simplex).
Příznaky
- Je to nemoc, která se vyskytuje jako ohnisko.
Canker vředy
- Prakticky ve všech případech jsou orální vředy první projevem nemoci.
- Mají různou velikost, mezi 2 a 12 mm, s bělavým dnem.
- Spontánně odezní za variabilní období 3 až 30 dnů, aniž by došlo k jizvení.
- Tyto vředy se opakují s frekvencí vyšší než 3 za 12 měsíců.
Canker vředy
- Mají podobné vlastnosti, i když méně časté a s menší tendencí k recidivě.
- Obvykle se objevují později než vředy vředů v ústech.
Zapojení očí
- Nejcharakterističtějším očním projevem je uveitida, která je obvykle bilaterální.
- Častěji ovlivňuje zadní komoru.
- Když se objeví (60% případů), trvá tak dlouho po vředech vředů.
- Může způsobit trvalou slepotu.
- Může se také objevit vaskulitida nebo okluze sítnice, rohovky nebo zánět spojivek.
Zapojení centrálního nervového systému
- Vyskytuje se v asi 20% případů.
- Mohou nechat pokračování, což může být deaktivace.
- Nejčastější formou nástupu je meningoencefalitida, i když se může objevit také ve formě okluze mozkových cév: žilní trombóza, žilní infarkty, mozkové infarkty, vaskulitida nebo aneurysma.
Zapletení kůže
- Subkutánní uzly
- Ulcerované uzly
- Kožní vaskulitida
- U tohoto onemocnění je charakteristický jev patergie, který spočívá ve výskytu zánětlivé reakce kolem minimálního traumatu.
Společné zapojení
- Toto onemocnění může způsobit společné postižení zánětem synoviálních membrán (synovitida).
- Obvykle se nacházejí na kolenou a kotnících.
Diagnóza
- Je to hlavně klinické, protože neexistuje žádný analytický, zobrazovací nebo histologický test, který je definitivní.
- Diagnózu mohou podpořit některé analytické testy, jako je stanovení imunoglobulinů a doplňků v krvi, které jsou obvykle zvýšené, nebo přítomnost protilátek proti buňkám ústní sliznice.
- Při zapojení každého orgánu mohou být nutné různé diagnostické testy, jako je analýza mozkomíšního moku nebo zobrazování magnetickou rezonancí při neurologickém postižení, nebo zkoumání fundusu s fluoresceinem v oční formě.
Léčba
- V kožních formách je symptomatická s kortikosteroidními masti nebo roztoky xylocainu.
- Při závažných projevech nemoci, uveitidy a neurologických může být nutné používat kortikosteroidy systémově ve vysokých dávkách (1 mg / kg / den), doplněné imunosupresivy.
