Kaposiho sarkom - příčiny, příznaky, léčba

Kaposiho sarkom je zhoubný nádor měkkých tkání vaskulárního původu, který postihuje kůži, sliznice a vnitřní orgány.Sarkomy jsou tvořeny shluky fusiformních buněk, abnormálních krevních cév, extravazovaných erytrocytů (tj. Těch, které prošly přes krevní cévy) a infiltrace leukocytů.

Obsah

1. Kaposiho sarkom - příčiny
2. Jaké jsou příznaky Kaposiho sarkomu?
3. Léčba Kaposiho sarkomu
4. Prognóza Kaposiho sarkomu

Kaposiho sarkom je zhoubný nádor vaskulárního původu. Vzniká a vyvíjí se multifokálně z buněk lymfatických a krevních cév a často tvoří rozsáhlé fialové nádory.

Více než 90 procent pacientů s Kaposiho sarkomem je nositelem viru HHV-8.

Kaposiho sarkom je vzácný novotvar v celé populaci, ale jeho výskyt závisí do značné míry na geografické oblasti a klinické formě.

V roce 2012 bylo hlášeno celkem 44 000 případů, z nichž 85% se vyskytlo v africkém regionu.

Epidemiologické studie v Evropě prokázaly výskyt 0,3 případů na 100 000 lidí ročně, což z Kaposiho sarkomu dělá vzácnou rakovinu.

Na základě klinického obrazu a epidemiologických údajů se rozlišují 4 formy Kaposiho sarkomu:

• klasická forma - nejčastěji postihuje starší muže ve středomořské oblasti
• endemická forma - týká se případů zaznamenaných ve střední Africe
• epidemická forma - spojená s AIDS
• iatrogenní forma - nejčastější po imunosupresivní léčbě nebo transplantaci orgánu

Poslední dvě formy sarkomu jsou nejčastější v Polsku.

Klasická forma nejčastěji postihuje muže ve věku 60-70 let ve středomořské oblasti, tj. V Izraeli, Itálii, Řecku a Turecku.

Epidemický typ úzce souvisí s přenosem HIV, předpokládá se, že přibližně 30% neléčených nositelů HIV vyvine Kaposiho sarkom, ale díky zavedení léků proti HIV bylo možné významně snížit výskyt této rakoviny ve skupině nositelů.

Kaposiho sarkom - příčiny

Příčiny Kaposiho sarkomu nejsou plně pochopeny.

Společným znakem všech typů sarkomu je infekce a aktivace vaskulárních buněk virem HHV-8, tj. Onkogenním herpes virem typu 8, také známým jako KSHV (herpes virus spojený s Kaposiho sarkomem).

Studie prokázaly, že 80–100% pacientů s Kaposiho sarkomem má protilátky proti viru HHV-8, zatímco v běžné populaci je toto procento přibližně 1%.

Dalším argumentem podporujícím souvislost infekce HHV-8 s výskytem sarkomu je skutečnost, že HIV pozitivní protilátky byly nalezeny u nosičů HIV několik týdnů nebo dokonce měsíců před nástupem symptomů sarkomu.

Virus HHV-8 infikuje zdraví endoteliální buňky (buňky, které lemují vnitřek krevních cév) a poté přechází do klidové formy. Mezi aktivační faktory, které způsobují množení viru, patří:

• záněty
• použití imunosupresiv po transplantaci orgánů
• Virus HIV
• faktory prostředí, které zahrnují kousnutí hmyzem sajícím krev v oblasti Afriky, což je příčinou Kaposiho sarkomu endemického typu

Když se objeví aktivační faktory, virus se množí v po sobě jdoucích zdravých buňkách.

Některé z nich transformují normální buňky na vřetenové, charakteristické pro Kaposiho sarkom. Takový proces se nazývá neoplastická transformace.

Šíření abnormálních buněk způsobuje klinické příznaky specifické pro sarkom.

Důležitou funkci v růstu Kaposiho sarkomu hraje proces neoangiogeneze v oblasti nádoru, tj. Tvorba nových, často abnormálně vytvořených krevních cév, které umožňují přívod krve do nádoru a jeho růst.

Proto, aby se Kaposiho sarkom objevil, je nutná infekce virem HHV-8, následovaná výskytem příznivých podmínek pro jeho množení, což vede k výskytu nádorových symptomů.

Formu sarkomu lze také posoudit stanovením faktoru, který způsobil aktivaci viru.

Jaké jsou příznaky Kaposiho sarkomu?

Kaposiho sarkom má tři stádia - první je výskyt červeno-modrých a fialových skvrn na pokožce, které se transformují do infiltrací ve tvaru disku, které v průběhu onemocnění vytvářejí uzliny.

Podobné změny se mohou objevit také na sliznicích a vnitřních orgánech, což vede k ulceraci a následně k selhání.

Příznaky a průběh Kaposiho sarkomu se liší v závislosti na formě onemocnění.

Klasická forma Kaposiho sarkomu, která se v naší zeměpisné šířce vyskytuje jen zřídka, je charakterizována přítomností pomalu rostoucích modravých rovin na chodidlech a dolních končetinách, které se s postupujícím onemocněním vytvrzují a zesilují a vytvářejí nádory, které mají tendenci ulcerovat a krvácet v důsledku poranění.

Postupem času se změny vyvíjejí na stehna, trup, paže a obličej. Extrémně zřídka se účastní sliznic a vnitřních orgánů.

Endemický Kaposiho sarkom se vyskytuje prakticky pouze ve střední Africe, kde představuje přibližně 10% všech druhů rakoviny. Jeho průběh je mnohem agresivnější než v případě jiných sarkomů. Vyznačuje se rychlým růstem nádorů a také zapojením jak sliznic, vnitřních orgánů, tak i svalů a kostí.

Iatrogenní typ Kaposiho sarkomu je specifický pro pacienty užívající imunosupresiva po transplantaci orgánu nebo v průběhu autoimunitních onemocnění.

Kožní léze se u tohoto typu neomezují pouze na končetiny, lze je rozšířit po celém povrchu těla. Iatrogenní typ je charakterizován regresí kožních lézí po ukončení nebo změně imunosupresivní léčby.

Epidemická forma Kaposiho sarkomu spojeného s HIV je nejcharakterističtějším kožním markerem získané imunodeficience (AIDS). Tato forma je charakterizována agresivním průběhem a typickým postižením kůže obličeje na začátku onemocnění.

Kožní léze jsou ulcerativní. Obzvláště alarmující je postižení sliznice patra, jaké u jiných forem sarkomu nebylo slyšet. Jak nemoc postupuje, je pozorováno postižení kmene, končetin, sliznic a vnitřních orgánů, včetně srdce.

Klinické příznaky jsou základem pro podezření na Kaposiho sarkom, zejména u HIV pozitivních a imunosupresivních pacientů.

Konečná diagnóza je stanovena na základě histopatologického vyšetření materiálu odebraného biopsií.

Zobrazovací testy jsou užitečné v případě podezření na postižení vnitřních orgánů.

Léčba Kaposiho sarkomu

Léčba Kaposiho sarkomu je zaměřena na omezení progrese onemocnění, ale nevede k úplnému uzdravení.

Chirurgická léčba se používá k inhibici lokální progrese onemocnění ak dosažení uspokojivého kosmetického účinku.

Kaposiho sarkom je citlivý jak na chemoterapii, tak na radioterapii, proto se tyto léčby používají individuálně nebo současně podle klinického stavu pacienta.

V případě typu souvisejícího s HIV je nejdůležitější okamžitá implementace nebo intenzifikace antivirové léčby. Jako podpůrná opatření se používá chemoterapie a radioterapie.

V iatrogenní formě způsobené použitím imunosupresiv může přerušení nebo snížení dávky vést ke spontánní remisi Kaposiho sarkomu.

Radiační terapie se používá u pacientů, kteří nemohou vysadit léčbu.

Prognóza Kaposiho sarkomu

Vezmeme-li v úvahu všechny formy Kaposiho sarkomu, je pětileté přežití přibližně 75%.

Prognóza je rozhodně lepší u pacientů s postižením pouze kůže, ale je výrazně horší u pacientů s postižením sliznic a vnitřních orgánů.

Bibliografie:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinická onkologie. T. II. Via Medica, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S.Cotran, Stanley L. Robbins, eds. polovina. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinsova patologie, Elsevier Urban & Partner, 2005.

O autorovi Lek. Agnieszka Michalak Absolventka 1. lékařské fakulty Lékařské univerzity v Lublinu. V současné době doktor během postgraduální stáže. V budoucnu plánuje zahájit specializaci v dětské hematoonkologii. Zajímá se zejména o pediatrii, hematologii a onkologii.